Имеется достаточно оснований считать, что миопатии с точки зрения патогенеза являются единым заболеванием. Это подтверждается биохимическими, электрофизиологическими и патоморфологическими данными. Вместе с тем, с точки зрения клиники, течения, прогноза и генетических особенностей целесообразно выделять отдельные формы миопатии.
С последней четверти прошлого столетия, в клиническую практику прочно вошло разделение миопатии на три основные формы: псевдогипертрофическую, юношескую и плече-лопаточно-лицевую. Наряду с этим, различные авторы описывали редкие своеобразные формы, причем некоторые из них уже завоевали право самостоятельных.
За последние 15—20 лет в литературе стали появляться работы, в которых авторы пытаются внести существенные изменения в классификацию миопатии. При этом одни в основу своей классификации берут клинические особенности, другие — особенности течения, третьи — особенности наследования и тому подобное.
Так, Белл (Bell J., 1943) предложила выделять 3 формы: 1) псевдогипертрофическую, 2) атрофическую и 3) форму, при которой вовлекаются мышцы лица. Таким образом, в основу деления миопатии на различные формы положено наличие или отсутствие псевдогипертрофий и поражение или сохранность мышц лица. Такая классификация не может быть признана удовлетворительной, так как она по одному лишь признаку объединяет совершенно различные по клинике и течению формы миопатии.
Некоторые авторы (Тайлер и Вайнтроуб — Taler a. Wintrobe, 1950; Фридерикс и Кирнбергер — Friederichs und Kirnberger, 1957) в основу своей классификации берут возрастной критерий и разделяют миопатию на детскую и юношескую или детскую и плече-лопаточно-лицевую формы.
Адаме, Денни-Броун и Пирсон (Adams, Denny-Brown a. Pearson, 1953) предлагают выделять формы миопатии по тяжести течения: тяжелую и легкую.
Ни возрастные особенности, ни тяжесть течения сами по себе не могут быть основой для классификации. Различные формы миопатии имеют свой «излюбленный» возраст, в котором начинается заболевание. Вместе с тем, любая форма миопатии может начинаться в возрасте от детского и до старческого. То же самое можно сказать и о тяжести течения: одна и та же клиническая форма может различно протекать в зависимости от индвидуальных особенностей и влияний среды.
Попытки ряда авторов (Бекер—Becker, 1952; Стивенсон — Stivenson; Биемонд — Biemond, 1954) классифицировать миопатии по особенностям наследственной передачи не могут считаться удачными. Такая классификация была бы затруднительной для практического применения (в большинстве случаев затруднительно, а то и невозможно установить тип наследования) и вместе с тем она не имеет заметных преимуществ перед другими классификациями.
Наконец, некоторые авторы (Кайлоу и Невин — Kiloh a. Nevin, 1951; Уолтен и Нетрас, 1954) в основу своей классификации берут три основные (классические) формы миопатии. Вместе с тем, они делают ряд отступлений, выделяя на равных правах спорные формы, а то и вообще заболевания, не относящиеся к миопатиям в классическом понимании.
Преобладающее большинство исследователей придерживается классификации, в основе которой лежат три классические формы: псевдогипертрофическая, юношеская и плече-лопаточно-лицевая.
Какие же положительные стороны и какие недостатки можно отметить в этой классификации?
К достоинствам этой классификации следует отнести то, что она соответствует одновременно нескольким критериям: 1) клиническому, 2) прогностическому и 3) генетическому. Действительно, с клинической точки зрения в большинстве случаев заболеваний довольно легко можно определить одну из основных форм миопатий. То же самое можно сказать и в отношении течения и прогноза заболевания. Наиболее молодой возраст (первые 5—6 лет жизни) поражает псевдогипертрофическая форма, и по прогнозу она является наиболее неблагоприятной. Юношеская и плече-лопаточно-лицевая формы в основной своей массе начинаются приблизительно в одном и том же возрасте (6—20 лет), но отчетливо различаются по клинической картине и по течению (плече-лопаточно-лицевая форма наиболее благоприятная в прогностическом отношении из всех трех основных форм, юношеская же занимает среднее положение).
Наконец, отчетливое различие между тремя основными формами миопатии имеется и с генетической точки зрения. Хотя вопрос наследования миопатии еще далек от своего окончательного разрешения, все же большинство авторов сходится на том, что плече-лопаточно-лицевая форма миопатии. наследуется по аутосомно-доминантному типу, юношеская — по аутосомно-рецессивному, а псевдогипертрофическая — по рецессивному типу, связанному с Х-хромосомой. Это в большинстве случаев подтверждается клиническими наблюдениями, и из этого можно уже сделать некоторые практические выводы.
К достоинствам рассматриваемой классификации можно отнести еще и ее простоту, а также распространенность. В нашей стране пользуются исключительно этой классификацией, а за рубежом ею пользуется большинство авторов.
Наряду с этим, следует отметить, что эта классификация имеет и ряд существенных недостатков. Она не отражает такие факты, как широкий диапазон возрастов, в котором начинается та или иная форма миопатии. В результате этого получается не только соприкосновение этих диапазонов, но и наслаивание возрастного диапазона одной формы на диапазон другой. К недостаткам этой классификации можно отнести и то, что юношеская форма, занимая центральное место в клинике основных форм, включает в себя ряд ведущих симптомов и той и другой форм миопатии. Так, например, ведущим симптомом псевдогипертрофической формы являются псевдогипертрофии. Вместе с тем, они нередко (по нашим наблюдениям в 35%) встречаются и при юношеской форме. Вследствие этого бывает иногда затруднительным решить вопрос, имеем ли мы дело с псевдогипертрофической или юношеской формой, тем более, что диапазон возрастов, в которых начинается та или другая форма, наслаивается один на другой. В таких случаях можно было бы ориентироваться на характер наследования, но оказывается, что этот вопрос не всегда легко удается выяснить.
Для плече-лопаточно-лицевой формы миопатии характерно раннее вовлечение и значительное поражение мимической мускулатуры. Вместе с тем, не так уж редко наблюдается поражение этих мышц и при юношеской форме (по нашим наблюдениям, в 15%). Правда, это поражение никогда не доходит до такой степени, чтобы можно было говорить о настоящем «миопатическом лице». Но ведь и при плече-лопаточно-лицевой форме не в один день образуется «миопатическое лицо». Следовательно, здесь могут быть затруднения в решении вопроса, к какой форме отнести данный случай заболевания.
Наконец, к недостаткам данной классификации можно отнести некоторое несоответствие термина «ювенильная», так как этой формой заболевают не только в юношеском возрасте, но и в детском, и в зрелом возрасте.
В связи с этим, было бы целесообразным, как нам кажется, юношескую форму разделить на ранний (начинающийся в детском возрасте), типичный (начинающийся в юношеском возрасте) и поздний (начинающийся в возрасте старше 20 лет) варианты. Выделять же отдельно ранне-детскую форму с псевдогипертрофиями и без псевдогипертрофий, как это делают некоторые авторы (С. В. Литовченко, 1957), нам кажется нецелесообразным. Ведь таким образом, с одной стороны, нарушается стройность классической классификации, с другой — такая ранне-детская форма включала бы в себя часть случаев псевдогипертрофической формы и часть случаев юношеской.
Все три основные формы миопатии закрепили за собой имена отдельных авторов: Дюшенна, Эрба, Ландузи и Дежерина. Однако справедливость требует отметить, что заслуга в выделении основных форм миопатии принадлежит не только вышеупомянутым четырем ученым. В описании псевдогипертрофической формы мио-патии большие заслуги принадлежат не только Дю-шенну, но и Косте и Джиоя (Coste e Gioja), Зейделю (Seidel) и Гризингеру. Заслуги В. К. Рота в области изучения миопатий, в особенности основной формы, настолько велики, что вполне справедливо было бы именовать юношескую форму миопатий формой Эрба—Рота. Аналогичное можно сказать и в отношении плече-лопаточно-лицевой формы, о которой еще задолго до Ландузи и Дежерина писал Дюшенн.
Но в практической деятельности имена. Дюшенна, Эрба и Ландузи—Дежерина настолько прочно привились, что вносить теперь какие-либо поправки почти невозможно.
Несмотря на ряд существенных недостатков, имеющихся в классической классификации миопатий, достоинства ее настолько очевидны, что она имеет все преимущества перед другими, предлагавшимися классификациями миопатий.
На основании данных литературы и анализа собственных наблюдений мы пришли к убеждению, что в основу современной классификации миопатий должны быть положены три классические формы миопатий. Вместе с тем, жизнь настоятельно диктует необходимость внести некоторые дополнения в эту классификацию, главным образом, по линии редких форм миопатий.
В связи с этим, нам кажется, что было бы целесообразно на данном этапе пользоваться нижеприводимой классификацией.
А. Основные формы миопатий:
1. Псевдогипертрофическая форма (Дюшенна),
2. Юношеская форма (Эрба): а) ранний вариант,
б) типичный вариант,
в) поздний вариант.
3. Плече-лопаточно-лицевая форма (Ландузи—Дежерина).
Б. Редкие формы миопатий:
1. Бульбарно-офтальмоплегическая
2. Дистальная
3. Миосклеротическая.
В. Атипичные формы миопатий. Г. Промежуточные формы
Прежде всего следует сделать несколько замечаний по поводу выделения трех вариантов юношеской формы. Целесообразно ли это отступление от классической классификации? Нам кажется, что да. Юношеская форма, как и многие формы миопатий, отличается широким диапазоном возрастов, в которых она может начинаться. При этом оказывается, что эта форма в детском возрасте начинается чаще, чем в юношеском. Таким образом, во многих случаях получается несоответствие между возрастом к началу заболевания и названием этой формы миопатий («юношеская»). То же самое можно сказать и о тех случаях, когда заболевание начинается в возрасте старше 20—25 лет. Естественно, практический врач оказывается в затруднительном положении, когда ему приходится писать диагноз «юношеская форма» больному далеко не юношеского возраста. Если же мы юношескую форму разобьем на три варианта, то этим мы подчеркиваем единство юношеской формы с широким диапазоном возрастов, в которых начинается эта форма миопатий.
Таким же возрастным диапазоном отличается и плече-лопаточно-лицевая форма миопатий. Однако здесь само название не стоит в противоречии с этим, поэтому, нам кажется, что здесь выделять различные варианты по возрастному критерию нет надобности.
Что касается редких форм миопатий, то они вполне заслуживают самостоятельного описания. То, что эти формы не вносились или вносились лишь частично в классификации различных авторов, мы можем объяснить сравнительной редкостью этих форм.
В обоснование выделения в самостоятельную форму (или лучше было бы говорить группу) миопатий так называемых атипичных форм можно привести следующие соображения.
Нередко встречаются больные, у которых несомненна миопатия, однако ни к одной из известных форм она не подходит. В одних случаях она атипична по клиническим особенностям, в других — по течению, в третьих — и по клиническим особенностям и по течению. В одних случаях с большей или меньшей степенью условности можно отнести её к одной из известных форм миопатий, в других случаях это сделать не представляется возможным. Несомненно, что атипичные формы миопатий являются неоднородными и поэтому было бы правильнее называть их группой атипичных форм миопатии.
Выделение этой группы миопатии дает возможность практическому врачу в атипичных случаях, опираясь на основные критерии миопатии, диагностировать атипичную форму, а не исключать формально таковую по тем или иным нетипичным для миопатии особенностям.
Выделение группы атипичных форм миопатии заслуживает внимания в связи с еще одним обстоятельством. Вполне возможно, что среди разнообразной клинической картины атипичных случаев скрываются вполне самостоятельные формы миопатии. Дальнейшее накопление таких наблюдений даст возможность выделить такие формы из атипичных в самостоятельные.
Группа промежуточных (переходных) форм мышечных атрофии по существу не относится к миопатии, а является лишь промежуточным звеном между миопатиеи и другими прогрессивными мышечными атрофиями. Сюда в первую очередь входит лопаточно-перонеальная форма амиотрофии Давиденкова.
Изложенная выше классификация ни в коей мере не претендует на окончательную завершенность. Несомненно, что дальнейшее изучение миопатии будет вносить поправки и изменения. Но на сегодняшний день, как нам кажется, она представляется наиболее рациональной.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +