Семья и дети
Кулинарные рецепты
Здоровье
Семейный юрист
Сонник
Праздники и подарки
Значение имен
Цитаты и афоризмы
Комнатные растения
Мода и стиль
Магия камней
Красота и косметика
Аудиосказки
Гороскопы
Искусство
Фонотека
Фотогалерея
Путешествия
Работа и карьера

Главная >> Медицина и здоровье >> Справочник лекарств >> Лечение ДЦП >> О болезнях >> Лекарственные растения >> Лечение за рубежом >> Книги по медицине >>

Псевдогипертрофическая форма миопатии (Дюшенна)


С. Н. Доценко. "Миопатии (клиника и лечение)"
Гос. изд-во мед. литературы, Л., 1963 г.
OCR Detskiysad.Ru
Публикуется с некоторыми сокращениями

Эту форму выделил и детально описал Дюшенн в 1868 г. Еще до этого Гризингер (Griesinger, 1865) дал подробное описание патогистологической картины мышц при псевдогипертрофии, подчеркнув интактность нервной системы. Вот почему псевдогипертрофическую форму миопатии нередко именуют формой Дюшенна—Гризингера.
Заболевание начинается в детском возрасте (в основном в первом пятилетии жизни) и поражает почти исключительно мальчиков. В связи с этим считают, что эта форма миопатии в отношении наследования является рецессивной, связанной с полом. Все же имеются указания на то, что изредка псевдогипертрофией страдают и девочки.
Уолтон и Нетрас (Walton and Nattrass, 1954) наблюдали 48 больных псевдогипертрофической формой миопатии и среди них было 3 девочки. У девочек заболевание протекало доброкачественнее, чем у мальчиков. Среди наших 8 наблюдений не было ни одной девочки.
Заболевание начинается обычно в раннем детстве. Из 48 больных, описанных Уолтоном и Нетрасом, у 22 заболевание началось в первые 3 года жизни; в первые 7 лет жизни оно отмечено у 37 больных. Только у 4 больных заболевание началось в возрасте 8—10 лет, а у 7-в возрасте старше 10 лет (в одном случае в 17—18 лет и в одном — в 26 лет). Другие авторы (С. Н. Давиденков, 1930) также допускают возможность начала этой формы миопатии в возрасте до 30 лет.
Из наших 8 больных у всех начало заболевания относилось к возрасту от 4 до 8 лет (среднее — 6 лет). Пять больных относились к спорадической группе, 3 — к семейной форме (происходили из двух семей). Из одной семьи было 2 брата, в их роду имелись еще двое больных с аналогичным заболеванием (два дяди по линии матери); из другой семьи обследован один больной, но у него дома были брат и дядя по линии матери больные миопатией.
Только в одном случае миопатии непосредственно предшествовала корь, а в остальных 7 случаях никаких предшествующих причин не было отмечено.
Заболевание у наших больных началось с мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног и распространялось в восходящем направлении. Первыми симптомами у всех было расстройство ходьбы (один из наших больных, у которого заболевание началось в 4 года, научился ходить в 2,5 года, но не мог бегать, двое других тоже поздно стали ходить, были неуклюжи в моторике), затруднения при подъеме по лестнице, при вставании из сидячего положения и т. п.
Рано отмечалось появление выраженных псевдогипертрофий. В период обследования в клинике псевдогипертрофии были выражены отчетливо у 7, у одного они были ранее, но затем исчезли и во время пребывания больного в клинике их уже не было. Псевдогипертрофии икроножных мышц были у 7 больных, четырехглавых мышц бедер у 3, ягодичных — у 1 и подостных — у 1. У 2 больных, наряду с псевдогипертрофиями, были отчетливо выражены концевые атрофии в икроножных, четырехглавых мышцах бедер, дву- и трехглавых мышцах плеч. У всех 8 больных были отчетливо выражены ретракции, распределявшиеся по частоте следующим образом: в сгибателях стоп — у 6 больных, в сгибателях голеней — у 5, в сгибателях предплечий — у 2, в разгибателях предплечий — у 2, во внутренних ротаторах плеч — у 2 больных, в пронаторах предплечий — у 2, в сгибателях кистей, супинаторах предплечий, аддукторах стоп, разгибателях шеи и сгибателях бедер — встретились по одному разу.
Из рефлексов в первую очередь исчезают коленные, затем сухожильные и периостальные на руках. Дольше других сохраняется рефлекс с ахиллова сухожилия. Кожные рефлексы остаются в норме.
У двух больных имелась деформация грудной клетки (бочкообразной формы с вдавленной грудиной), причем у одного из них имелся еще и сколиоз в грудном отделе. У другого больного имело место общее ожирение и экскавированные стопы. У одного — приросшие мочки ушей и редкие, неправильной формы зубы.
По течению миопатия типа Дюшенна является наиболее злокачественной. Начавшись в раннем детстве, она быстро и неуклонно прогрессирует и сравнительно быстро приводит к полной обездвиженности больного. По Уолтону и Нетрасу, процесс, начавшись с тазового пояса, в течение 3—5 лет захватывает мышцы плечевого пояса, а в течение 10 лет приводит к полной обездвиженности. По существующему в литературе мнению, больные псевдогипертрофической формой миопатии редко живут больше 30 лет. Умирают они от истощения, туберкулеза легких, желудочно-кишечных заболеваний. Из 48 наблюдений Уолтона и Нетраса 4 больных умерли от истощения и инфекций, причем 3 в возрасте 15 лет, один — в 18 лет.
По тяжести состояния 4 из 8 наших больных относились к III (тяжелой) степени, двое из них перестали ходить, один — через 4 года, другой — через 6 лет от начала заболевания; 4 больных относились по тяжести состояния к II степени — они могли еще передвигаться и сами себя обслуживать.

Продолжение книги ...






Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»


.

Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?


Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?

Читать статью >>
.

Избавляет ли пищевая сода от жира?


Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?

Читать статью >>
.

Можно ли похудеть от зеленого кофе?


Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?

Читать статью >>
.

Омоложение на клеточном уровне


Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?

Читать статью >>




Популярные статьи сайта из раздела «Сны и магия»



Когда снятся вещие сны?


Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...

Прочитать полностью >>



Почему снятся ушедшие из жизни люди?


Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...

Прочитать полностью >>



Если приснился плохой сон...


Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...

Прочитать полностью >>


.

Магия приворота


Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?

Читать статью >>
.

Заговоры: да или нет?


По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?

Читать статью >>
.

Сглаз и порча


Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.

Читать статью >>
.

Как приворожить?


Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.

Читать статью >>




Что вам сегодня приснилось?



.

Гороскоп совместимости



.

Выбор имени по святцам

Традиция давать имя в честь святых возникла давно. Как же нужно выбирать имя для ребенка согласно святцам - церковному календарю?

читать далее >>

Календарь именин

В старину празднование дня Ангела было доброй традицией в любой православной семье. На какой день приходятся именины у человека?

читать далее >>


.


Сочетание имени и отчества


При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.

Читать далее >>


Сочетание имени и фамилии


Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?

Читать далее >>


.

Психология совместной жизни

Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.

читать далее >>
Брак с «заморским принцем» по-прежнему остается мечтой многих наших соотечественниц. Однако будет нелишним оценить и негативные стороны такого шага.

читать далее >>

.

Рецепты ухода за собой


Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?

Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.

прочитать полностью >>

.

Совместимость имен в браке


Психологи говорят, что совместимость имен в паре создает твердую почву для успешности любовных отношений и отношений в кругу семьи.

Если проанализировать ситуацию людей, находящихся в успешном браке долгие годы, можно легко в этом убедиться. Почему так происходит?

прочитать полностью >>

.

Искусство тонкой маскировки

Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!

прочитать полностью >>
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!

прочитать полностью >>

.

О серебре


Серебро неразрывно связано с магическими обрядами и ритуалами: способно уберечь от негативного воздействия.

читать далее >>

О красоте


Все женщины, независимо от возраста и социального положения, стремятся иметь стройное тело и молодую кожу.

читать далее >>


.


Стильно и недорого - как?


Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.

читать статью полностью >>


.

Как работает оберег?


С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.

Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.

прочитать полностью >>

.

Камни-талисманы


Благородный камень – один из самых красивых и загадочных предметов, используемых в качестве талисмана.

Согласно старинной персидской легенде, драгоценные и полудрагоценные камни создал Сатана.

Как утверждают астрологи, неправильно подобранный камень для талисмана может стать причиной страшной трагедии.

прочитать полностью >>

 

Написать нам    Поиск на сайте    Реклама на сайте    О проекте    Наша аудитория    Библиотека    Сайт семейного юриста    Видеоконсультации    Дзен-канал «Юридические тонкости»    Главная страница
   При цитировании гиперссылка на сайт Детский сад.Ру обязательна.       наша кнопка    © Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.    16 +