а) Бульбарно-офтальмоплегическая форма миопатии. Впервые в 1868 г. Грефе обратил внимание на наружную прогрессирующую офтальмоплегию. Фукс (Fuchs, 1890) и Силекс (Silex, 1897) гистологически установили миопатический характер таких заболеваний.
По литературным данным, заболевание может начинаться в любом возрасте (от грудного и до 50—70-летнего). Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Первым симптомом, обычно, является птоз верхнего века. Лишь в редких случаях, когда процесс начинается несимметрично, может быть жалоба на диплопию. Чаще всего птоз сначала развивается на одной стороне, а позднее появляется и с другой. К прогрессирующему опущению век присоединяется ограничение объема движений глазных яблок. В течение ряда лет дело может дойти до полного опущения век и полной неподвижности глазных яблок. Наряду с этим, нередко поражаются и другие мышцы: круговые глаз, мимические, бульбарные. В дальнейшем миопатический процесс может перейти и на мышцы поясов и проксимальных отделов конечностей. По Тилю (Thil, 1954) бульбарные (языка, глотки, жевательные и др.) мышцы поражаются в 25% всех случаев наружной прогрессирующей офтальмоплегии.
В 1898 г. Гоффман описал бульбарно-паралитическую форму миопатии, при которой в первую очередь поражаются мышцы языка, глотки, лица, жевательные и наружные мышцы глаз. Таких наблюдений в мировой литературе мало.
Нами наблюдались 6 больных в возрасте от 16 до 58 лет. Заболевание у них начиналось в возрасте от 11 до 39 лет с развития птоза, к которому позднее присоединялась прогрессирующая слабость наружных мышц глаз. У двух больных имелась отчетливая слабость бульбарных мышц. Кроме того, у двух миопатический процесс распространился на мышцы поясов и конечностей.
Литературные данные и наши наблюдения показывают, что офтальмоплегическая и бульбарно-паралитическая формы представляют собой один и тот же вариант миопатии. При офтальмоплегической форме процесс начинается с поражения глазных мышц и позднее часто переходит на бульбарные. При бульбарно-паралитической форме первыми поражаются мышцы языка, мягкого нёба, жевательные, мимические, но, как правило, позднее поражаются и глазные. Таким образом, различие между этими формами можно обнаружить только в первые годы заболевания. В связи с этим целесообразно объединить эти две формы миопатии в одну, бульбарно-офтальмоплегическую.
Как уже было сказано, при этой форме миопатии процесс может переходить на мышцы поясов и конечностей. Описаны также наблюдения основных форм миопатии, где были поражены и наружные мышцы глаз и бульбарные. Это является подтверждением того, что между различными клиническими формами миопатии существуют переходные варианты.
б) Миосклеротическая форма миопатии. Этот редкий вариант миопатии впервые был описан Сестаном и Лежонном в 1902 г. В том ж году он был описан и Ендрассиком (Jendrassek) под именем «псевдоконтрактуры». Как сообщил в 1930 г. С. Н. Давиденков, в мировой литературе к тому времени было описано всего 19 случаев этой формы миопатии (15 мужчин и 4 женщины).
Сущность этой формы миопатии заключается в том, что в клинической картине на первый план выступают ретракции, ведущие к значительной деформации конечностей. Что касается мышечных атрофии и слабости, то эти два основных симптома миопатии стоят на втором плане.
в) Дистальная форма миопатии. Впервые выделена в качестве самостоятельной формы в 1898 г. Гоффманом, а затем подробно описана Навилем в 1912 г. Однако и в более ранней литературе имеются описания отдельных случаев этой формы. Так, в монографии В. К. Рота (1895) наблюдения 28 и 29 можно отнести к дистальной форме миопатии.
По мнению С. Н. Давиденкова (1930), дистальная форма миопатии — это не вариант одной из форм миопатии, а самостоятельная форма, так как встречается либо спорадически, либо семейно в одной и той же форме. Это редкий вариант миопатии: по С. Н. Дави-денкову, к 1930 г. было описано всего 10 случаев (8 мужчин и 2 женщины).
Однако Веландеру (Welander, 1950, 1951) удалось собрать 249 случаев этой редкой формы миопатии. По Веландеру, болезнь является наследственной и четко очерченной. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Начинается заболевание в возрасте 30—32 года (чаще всего в 40—56 лет) с поражения мышц дистальных отделов рук и ног. Долгое время болезнь не распознается: ее определяют, как «хронический ревматизм» или как «следствие тяжелой работы».
Первым симптомом заболевания является обычно слабость при сложных движениях пальцами кистей (застегивание пуговиц, работа на пишущей машинке, игра на рояле, шитье, штопанье и тому подобное), затем отчетливо ограничиваются такие движения пальцев, как разгибание и отведение. Позднее поражаются разгибатели кистей. На ногах первым симптомом является слабость экстензоров больших пальцев. Позднее больной начинает спотыкаться, не может стать на пятки (на пальцах стоит хорошо).
Слабость и атрофии в кистях и стопах постепенно нарастают, развиваются «свисающие» кисти и стопы. Проксимальные мышцы конечностей поражаются поздно и в незначительной степени. Мышцы лица, шеи и туловища не поражаются. Течение заболевания очень медленное, на продолжительность жизни не влияет.
Изменений в нервной системе не определяется. Электромиографически определяются изменения миопатического характера. Антони (Antoni) первым произвел гистологические исследования и в нервной системе не обнаружил никаких изменений; в мышцах же он нашел изменения, характерные для миопатии.
По локализации пораженных мышц, эта форма миопатии очень сходна с невральной амиотрофией (болезнью Шарко—Мари). Отличается она отсутствием явлений поражения периферических нервов.
Нами наблюдались 3 больных с дистальной формой миопатии, которые имели возраст 29, 37 и 45 лет. Заболевание у них началось в возрасте (соответственно) 27, 34 и 34 лет. Таким образом, давность заболевания у них была равна 2, 3 и 11 годам.
Заболевание у одного началось с дистальных отделов одновременно рук и ног, у двоих — с дистальных отделов ног, причем у одного из них слабость в руках появилась лет через 8 от начала заболевания, другой не мог сказать, когда это произошло. Начавшись с дистальных отделов конечностей, мышечные атрофии и слабость постепенно распространялись в проксимальном направлении.
У одного больного имелись отчетливые симптомы слабости мышц тазового пояса и спины («утиная» походка, затруднения при вставании с низкого стула и др.).
Концевые атрофии обнаружены у всех трех больных: у двоих «бугры» на четырехглавых мышцах бедер, а у одного — укорочено брюшко икроножных, двух- и трехглавых мышц плеча. Ретракция в сгибателях стоп обнаружена у двоих, причем у одного из них и в сгибателях правого предплечья. Псевдогипертрофии были у одного больного в икроножных мышцах.
У одного больного были резко снижены коленные и ахилловы рефлексы, у другого — правый ахиллов отсутствовал, а левый был очень низким. Все остальные рефлексы у этих двух больных были нормальными. У третьего больного все периостальные и сухожильные рефлексы отсутствовали.
Электровозбудимость мышц у всех троих была заметно снижена, но без качественных изменений, за исключением мышцы, приводящей большой палец на левой кисти у 1 больного, которая дала извращение полюсов при живом темпе сокращения. У всех больных имелась креатинурия, и креатинин-креатиновый индекс колебался в пределах 0,56—0,82. У двоих больных была исследована активность альдолазы в сыворотке крови, причем максимальный уровень ее активности у одного был равен 20, у другого — 27 экстинциям.
Таким образом, данные наших 3 наблюдений очень сходны с данными Веландера. Основным отличием является то, что все наши 3 наблюдения относятся к спорадическим.
Можно полностью согласиться с С. Н. Давиденковым в том, что дистальная миопатия имеет много общего с эрбовской формой миопатии. Различие заключается в том, что первая начинается с дистальных мышц, а вторая — с поясов и проксимальных отделов конечностей. Но в дальнейшем и в том и в другом случае процесс может генерализоваться. Различие, по-видимому, существует и в типе наследования (при дистальной миопатии он носит явно доминантный характер, при миопатии Эрба — аутосомно-рецессивный).
г) Лопаточно-перонеальная форма амиотрофии (тип Давиденкова). Эта форма впервые была выделена С. Н. Давиденковым в 1927 г. В ряде последующих работ он уточнил и детализировал клинику и течение этой своеобразной формы амиотрофии. Она занимает как бы промежуточное, переходное положение между невральной амиотрофией Шарко—Мари—Тутса и плече-лопаточно-лицевым типом миопатии (типом Лан-дузи—Дежерина).
Заболевание начинается в конце второго десятилетия — на третьем десятилетии жизни, т. е. позднее, чем амиотрофия Шарко—Мари или миопатия Ландузи—Дежерина. Начинается процесс с мышц дистальных отделов ног или плечевого пояса, или одновременно с ног и плечевого пояса. Лицо поражается часто, но обычно в незначительной степени. У большинства больных в дистальных отделах конечностей обнаруживается легкая гипестезия поверхностных видов чувствительности, боли бывают редко; часто имеются качественные изменения электровозбудимости мышц. Концевые атрофии не встречались. Ретракции ограничиваются сгибателями стоп. Оба пола страдают одинаково часто. Встречаются заболевания спорадически и семейно, причем передача по наследственности идет по аутосомно-доминантному типу.
Течение этой формы амиотрофии, обычно, благоприятное. Нередко отмечались ремиссии, причем иногда длительные.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.