Семья и дети
Кулинарные рецепты
Здоровье
Семейный юрист
Сонник
Праздники и подарки
Значение имен
Цитаты и афоризмы
Комнатные растения
Мода и стиль
Магия камней
Красота и косметика
Аудиосказки
Гороскопы
Искусство
Фонотека
Фотогалерея
Путешествия
Работа и карьера

Главная >> Медицина и здоровье >> Справочник лекарств >> Лечение ДЦП >> О болезнях >> Лекарственные растения >> Лечение за рубежом >> Книги по медицине >>

Редкие формы миопатии


С. Н. Доценко. "Миопатии (клиника и лечение)"
Гос. изд-во мед. литературы, Л., 1963 г.
OCR Detskiysad.Ru
Публикуется с некоторыми сокращениями

а) Бульбарно-офтальмоплегическая форма миопатии. Впервые в 1868 г. Грефе обратил внимание на наружную прогрессирующую офтальмоплегию. Фукс (Fuchs, 1890) и Силекс (Silex, 1897) гистологически установили миопатический характер таких заболеваний.
По литературным данным, заболевание может начинаться в любом возрасте (от грудного и до 50—70-летнего). Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Первым симптомом, обычно, является птоз верхнего века. Лишь в редких случаях, когда процесс начинается несимметрично, может быть жалоба на диплопию. Чаще всего птоз сначала развивается на одной стороне, а позднее появляется и с другой. К прогрессирующему опущению век присоединяется ограничение объема движений глазных яблок. В течение ряда лет дело может дойти до полного опущения век и полной неподвижности глазных яблок. Наряду с этим, нередко поражаются и другие мышцы: круговые глаз, мимические, бульбарные. В дальнейшем миопатический процесс может перейти и на мышцы поясов и проксимальных отделов конечностей. По Тилю (Thil, 1954) бульбарные (языка, глотки, жевательные и др.) мышцы поражаются в 25% всех случаев наружной прогрессирующей офтальмоплегии.
В 1898 г. Гоффман описал бульбарно-паралитическую форму миопатии, при которой в первую очередь поражаются мышцы языка, глотки, лица, жевательные и наружные мышцы глаз. Таких наблюдений в мировой литературе мало.
Нами наблюдались 6 больных в возрасте от 16 до 58 лет. Заболевание у них начиналось в возрасте от 11 до 39 лет с развития птоза, к которому позднее присоединялась прогрессирующая слабость наружных мышц глаз. У двух больных имелась отчетливая слабость бульбарных мышц. Кроме того, у двух миопатический процесс распространился на мышцы поясов и конечностей.
Литературные данные и наши наблюдения показывают, что офтальмоплегическая и бульбарно-паралитическая формы представляют собой один и тот же вариант миопатии. При офтальмоплегической форме процесс начинается с поражения глазных мышц и позднее часто переходит на бульбарные. При бульбарно-паралитической форме первыми поражаются мышцы языка, мягкого нёба, жевательные, мимические, но, как правило, позднее поражаются и глазные. Таким образом, различие между этими формами можно обнаружить только в первые годы заболевания.
В связи с этим целесообразно объединить эти две формы миопатии в одну, бульбарно-офтальмоплегическую.
Как уже было сказано, при этой форме миопатии процесс может переходить на мышцы поясов и конечностей. Описаны также наблюдения основных форм миопатии, где были поражены и наружные мышцы глаз и бульбарные. Это является подтверждением того, что между различными клиническими формами миопатии существуют переходные варианты.
б) Миосклеротическая форма миопатии. Этот редкий вариант миопатии впервые был описан Сестаном и Лежонном в 1902 г. В том ж году он был описан и Ендрассиком (Jendrassek) под именем «псевдоконтрактуры». Как сообщил в 1930 г. С. Н. Давиденков, в мировой литературе к тому времени было описано всего 19 случаев этой формы миопатии (15 мужчин и 4 женщины).
Сущность этой формы миопатии заключается в том, что в клинической картине на первый план выступают ретракции, ведущие к значительной деформации конечностей. Что касается мышечных атрофии и слабости, то эти два основных симптома миопатии стоят на втором плане.
в) Дистальная форма миопатии. Впервые выделена в качестве самостоятельной формы в 1898 г. Гоффманом, а затем подробно описана Навилем в 1912 г. Однако и в более ранней литературе имеются описания отдельных случаев этой формы. Так, в монографии В. К. Рота (1895) наблюдения 28 и 29 можно отнести к дистальной форме миопатии.
По мнению С. Н. Давиденкова (1930), дистальная форма миопатии — это не вариант одной из форм миопатии, а самостоятельная форма, так как встречается либо спорадически, либо семейно в одной и той же форме. Это редкий вариант миопатии: по С. Н. Дави-денкову, к 1930 г. было описано всего 10 случаев (8 мужчин и 2 женщины).
Однако Веландеру (Welander, 1950, 1951) удалось собрать 249 случаев этой редкой формы миопатии. По Веландеру, болезнь является наследственной и четко очерченной. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Начинается заболевание в возрасте 30—32 года (чаще всего в 40—56 лет) с поражения мышц дистальных отделов рук и ног. Долгое время болезнь не распознается: ее определяют, как «хронический ревматизм» или как «следствие тяжелой работы».
Первым симптомом заболевания является обычно слабость при сложных движениях пальцами кистей (застегивание пуговиц, работа на пишущей машинке, игра на рояле, шитье, штопанье и тому подобное), затем отчетливо ограничиваются такие движения пальцев, как разгибание и отведение. Позднее поражаются разгибатели кистей. На ногах первым симптомом является слабость экстензоров больших пальцев. Позднее больной начинает спотыкаться, не может стать на пятки (на пальцах стоит хорошо).
Слабость и атрофии в кистях и стопах постепенно нарастают, развиваются «свисающие» кисти и стопы. Проксимальные мышцы конечностей поражаются поздно и в незначительной степени. Мышцы лица, шеи и туловища не поражаются. Течение заболевания очень медленное, на продолжительность жизни не влияет.
Изменений в нервной системе не определяется. Электромиографически определяются изменения миопатического характера. Антони (Antoni) первым произвел гистологические исследования и в нервной системе не обнаружил никаких изменений; в мышцах же он нашел изменения, характерные для миопатии.
По локализации пораженных мышц, эта форма миопатии очень сходна с невральной амиотрофией (болезнью Шарко—Мари). Отличается она отсутствием явлений поражения периферических нервов.
Нами наблюдались 3 больных с дистальной формой миопатии, которые имели возраст 29, 37 и 45 лет. Заболевание у них началось в возрасте (соответственно) 27, 34 и 34 лет. Таким образом, давность заболевания у них была равна 2, 3 и 11 годам.
Заболевание у одного началось с дистальных отделов одновременно рук и ног, у двоих — с дистальных отделов ног, причем у одного из них слабость в руках появилась лет через 8 от начала заболевания, другой не мог сказать, когда это произошло. Начавшись с дистальных отделов конечностей, мышечные атрофии и слабость постепенно распространялись в проксимальном направлении.
У одного больного имелись отчетливые симптомы слабости мышц тазового пояса и спины («утиная» походка, затруднения при вставании с низкого стула и др.).
Концевые атрофии обнаружены у всех трех больных: у двоих «бугры» на четырехглавых мышцах бедер, а у одного — укорочено брюшко икроножных, двух- и трехглавых мышц плеча. Ретракция в сгибателях стоп обнаружена у двоих, причем у одного из них и в сгибателях правого предплечья. Псевдогипертрофии были у одного больного в икроножных мышцах.
У одного больного были резко снижены коленные и ахилловы рефлексы, у другого — правый ахиллов отсутствовал, а левый был очень низким. Все остальные рефлексы у этих двух больных были нормальными. У третьего больного все периостальные и сухожильные рефлексы отсутствовали.
Электровозбудимость мышц у всех троих была заметно снижена, но без качественных изменений, за исключением мышцы, приводящей большой палец на левой кисти у 1 больного, которая дала извращение полюсов при живом темпе сокращения. У всех больных имелась креатинурия, и креатинин-креатиновый индекс колебался в пределах 0,56—0,82. У двоих больных была исследована активность альдолазы в сыворотке крови, причем максимальный уровень ее активности у одного был равен 20, у другого — 27 экстинциям.
Таким образом, данные наших 3 наблюдений очень сходны с данными Веландера. Основным отличием является то, что все наши 3 наблюдения относятся к спорадическим.
Можно полностью согласиться с С. Н. Давиденковым в том, что дистальная миопатия имеет много общего с эрбовской формой миопатии. Различие заключается в том, что первая начинается с дистальных мышц, а вторая — с поясов и проксимальных отделов конечностей. Но в дальнейшем и в том и в другом случае процесс может генерализоваться. Различие, по-видимому, существует и в типе наследования (при дистальной миопатии он носит явно доминантный характер, при миопатии Эрба — аутосомно-рецессивный).
г) Лопаточно-перонеальная форма амиотрофии (тип Давиденкова). Эта форма впервые была выделена С. Н. Давиденковым в 1927 г. В ряде последующих работ он уточнил и детализировал клинику и течение этой своеобразной формы амиотрофии. Она занимает как бы промежуточное, переходное положение между невральной амиотрофией Шарко—Мари—Тутса и плече-лопаточно-лицевым типом миопатии (типом Лан-дузи—Дежерина).
Заболевание начинается в конце второго десятилетия — на третьем десятилетии жизни, т. е. позднее, чем амиотрофия Шарко—Мари или миопатия Ландузи—Дежерина. Начинается процесс с мышц дистальных отделов ног или плечевого пояса, или одновременно с ног и плечевого пояса. Лицо поражается часто, но обычно в незначительной степени. У большинства больных в дистальных отделах конечностей обнаруживается легкая гипестезия поверхностных видов чувствительности, боли бывают редко; часто имеются качественные изменения электровозбудимости мышц. Концевые атрофии не встречались. Ретракции ограничиваются сгибателями стоп. Оба пола страдают одинаково часто. Встречаются заболевания спорадически и семейно, причем передача по наследственности идет по аутосомно-доминантному типу.
Течение этой формы амиотрофии, обычно, благоприятное. Нередко отмечались ремиссии, причем иногда длительные.

Продолжение книги ...






Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»


.

Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?


Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?

Читать статью >>
.

Избавляет ли пищевая сода от жира?


Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?

Читать статью >>
.

Можно ли похудеть от зеленого кофе?


Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?

Читать статью >>
.

Омоложение на клеточном уровне


Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?

Читать статью >>




Популярные статьи сайта из раздела «Сны и магия»



Когда снятся вещие сны?


Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...

Прочитать полностью >>



Почему снятся ушедшие из жизни люди?


Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...

Прочитать полностью >>



Если приснился плохой сон...


Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...

Прочитать полностью >>


.

Магия приворота


Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?

Читать статью >>
.

Заговоры: да или нет?


По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?

Читать статью >>
.

Сглаз и порча


Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.

Читать статью >>
.

Как приворожить?


Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.

Читать статью >>




Что вам сегодня приснилось?



.

Гороскоп совместимости



.

Выбор имени по святцам

Традиция давать имя в честь святых возникла давно. Как же нужно выбирать имя для ребенка согласно святцам - церковному календарю?

читать далее >>

Календарь именин

В старину празднование дня Ангела было доброй традицией в любой православной семье. На какой день приходятся именины у человека?

читать далее >>


.


Сочетание имени и отчества


При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.

Читать далее >>


Сочетание имени и фамилии


Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?

Читать далее >>


.

Психология совместной жизни

Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.

читать далее >>
Брак с «заморским принцем» по-прежнему остается мечтой многих наших соотечественниц. Однако будет нелишним оценить и негативные стороны такого шага.

читать далее >>

.

Рецепты ухода за собой


Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?

Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.

прочитать полностью >>

.

Совместимость имен в браке


Психологи говорят, что совместимость имен в паре создает твердую почву для успешности любовных отношений и отношений в кругу семьи.

Если проанализировать ситуацию людей, находящихся в успешном браке долгие годы, можно легко в этом убедиться. Почему так происходит?

прочитать полностью >>

.

Искусство тонкой маскировки

Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!

прочитать полностью >>
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!

прочитать полностью >>

.

О серебре


Серебро неразрывно связано с магическими обрядами и ритуалами: способно уберечь от негативного воздействия.

читать далее >>

О красоте


Все женщины, независимо от возраста и социального положения, стремятся иметь стройное тело и молодую кожу.

читать далее >>


.


Стильно и недорого - как?


Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.

читать статью полностью >>


.

Как работает оберег?


С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.

Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.

прочитать полностью >>

.

Камни-талисманы


Благородный камень – один из самых красивых и загадочных предметов, используемых в качестве талисмана.

Согласно старинной персидской легенде, драгоценные и полудрагоценные камни создал Сатана.

Как утверждают астрологи, неправильно подобранный камень для талисмана может стать причиной страшной трагедии.

прочитать полностью >>

 

Написать нам    Поиск на сайте    Реклама на сайте    О проекте    Наша аудитория    Библиотека    Сайт семейного юриста    Видеоконсультации    Дзен-канал «Юридические тонкости»    Главная страница
   При цитировании гиперссылка на сайт Детский сад.Ру обязательна.       наша кнопка    © Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.    16 +