Семья и дети
Кулинарные рецепты
Здоровье
Семейный юрист
Сонник
Праздники и подарки
Значение имен
Цитаты и афоризмы
Комнатные растения
Мода и стиль
Магия камней
Красота и косметика
Аудиосказки
Гороскопы
Искусство
Фонотека
Фотогалерея
Путешествия
Работа и карьера

Главная >> Медицина и здоровье >> Справочник лекарств >> Лечение ДЦП >> О болезнях >> Лекарственные растения >> Лечение за рубежом >> Книги по медицине >>

Плече-лопаточно-лицевая форма (Ландузи-Дежерина)


С. Н. Доценко. "Миопатии (клиника и лечение)"
Гос. изд-во мед. литературы, Л., 1963 г.
OCR Detskiysad.Ru
Публикуется с некоторыми сокращениями

Как самостоятельная форма плече-лопаточно-лицевой тип миопатии выделен впервые Ландузи и Дежериным в 1884 г. Основной отличительной чертой этой формы является раннее и значительное участие в заболевании мышц лица. Именно при этой форме бывает настоящее миопатическое лицо.
Эта форма также встречается спорадически и семейно, причем в отличие от формы Эрба, где родители обычно здоровы, здесь часто один из родителей страдает этой же формой или, по крайней мере, у него обнаруживаются рудиментарные проявления миопатии.
Из наших 58 больных формой Ландузи—Дежерина 36 были спорадическими и 22 семейными (из 20 семей). Здесь, как и в группе больных формой Эрба, наиболее часто (в 69%) заболевание начинается в возрасте 6—20 лет.
Все же, если мы проведем сравнение по возрастным группам, окажется, что при форме Ландузи—Дежерина имеется явная наклонность к началу в более позднем возрасте, чем при форме Эрба.
Так, например, если миопатия типа Эрба начинается в первом десятилетии жизни в 34,5%, то миопатия типа Ландузи—Дежерина только в 20,7%. Зато в возрасте старше 21 года миопатия типа Эрба начиналась в 13,4%, а миопатия типа Ландузи—Дежерина в 25,9%.
У 17 (29,3%) из 58 больных миопатией типа Ландузи—Дежерина заболевание началось с мышц ног, причем чаще всего в первую очередь поражались дистальные отделы (перонеальная группа мышц), а затем через различные периоды времени (от 1 года до 11 лет, в среднем — 4,7) процесс распространялся на мышцы плечевого пояса и проксимальных отделов рук. У 16 больных (27,6%) заболевание началось с мышц плечевого пояса и проксимальных отделов рук, и в течение 1—22 лет (в среднем 8 лет) процесс переходил на мышцы тазового пояса и ног. У 4 больных (6,9%) процесс начался сразу с мышц обоих поясов и проксимальных отделов всех 4 конечностей. Начала поражения мышц лица, как правило, больные не замечают. Все же 3 из наших больных (5,2%) определенно отметили начало миопатии с мышц лица, причем у всех троих процесс шел в нисходящем направлении. Наконец, у 18 больных (31%) миопатический процесс начинался несимметрично: у 8 с одной ноги, позднее захватывались мышцы другой ноги, а еще позднее мышцы плечевого пояса; у 7 — с одной руки, затем поражалась другая рука и в дальнейшем процесс шел в нисходящем направлении; у 2 больных процесс начался с левых конечностей, а у одного миопатический процесс распространялся перекрестно: сначала слабость выявилась в левой стопе и в проксимальном отделе правой руки, позднее были вовлечены левая рука и правая стопа.
Независимо от начала, при обследовании в клинике у громадного большинства (у 43 больных, или 74%) обнаружена несимметричность по степени выраженности атрофии и снижению мышечной силы (разница от 1 до 4 баллов на симметричных участках).
В литературе имеются указания на то, что при мио-патии типа Ландузи—Дежерина нередко вовлекаются в процесс мышцы дистальных отделов ног (в первую очередь перонеальная группа мышц). На основании наших данных можно сказать больше: поражение мышц дистальных отделов ног (в первую очередь разгибатели и отводящие стоп, разгибатели пальцев) является патогномоничным для миопатии типа Ландузи—Дежерина. Из наших 58 больных поражение этих мышц было обнаружено у 49 (84,5%). Остальные 9 больных, у которых мышцы дистальных отделов ног не были поражены, имели, в основном, небольшую давность заболевания, и, следовательно, можно думать, что у них еще не настало время для поражения этих мышц. Напротив, поражение мышц дистальных отделов рук встречается редко. Среди наших наблюдений такое явление встретилось только у двух больных, и оно выражалось в уплощении возвышений большого пальца и мизинца и в незначительном снижении мышечной силы в кистях.
При миопатии типа Ландузи—Дежерина значительно чаще, чем при эрбовской форме, встречается деформация грудной клетки (уплощение в передне-заднем диаметре, выпячивание реберных дуг, покатые надплечья). Именно при миопатии Ландузи—Дежерина нам встретился чрезвычайно сильно выраженный лордоз в поясничном отделе. «Осиная талия» встретилась у 11 из 58 больных (19%) миопатией формы Ландузи—Дежерина, в то время как при форме Эрба она обнаружена только у 5 из 165 больных (3%).
По литературным данным, при миопатии типа Ландузи—Дежерина псевдогипертрофии встречаются редко. Из наших 58 больных миопатией типа Ландузи—Дежерина они встретились у 14 (24,1%), правда у 6 из них они локализовались только в губах, а у 8 (13,8%) и в других мышцах (главным образом в икроножных). Следовательно, при миопатии типа Ландузи—Дежерина псевдогипертрофии встречаются значительно реже, чем при миопатии типа Эрба. Второе отличие заключается в том, что они не бывают такими массивными и распространенными, как при миопатии типа Эрба, а тем более при форме Дюшенна. Исключением явился один больной, у которого псевдогипертрофии имели место в дельтовидных, трехглавых мышцах плеч, подостных и в передних большеберцовых мышцах.
Концевые атрофии у больных миопатией типа Ландузи—Дежерина встречаются редко (у 10,3%), а релаксации еще реже (у 5%). Ретракции, наоборот, встречаются довольно часто: из наших 58 больных они наблюдались у 29 (50%).
Из необычных для миопатии симптомов у больных типа Ландузи—Дежерина можно отметить боли в мышцах, возникавшие, главным образом, во время ходьбы (у 7 больных), периоральную гипестезию (у 1 больного) и гиперпатические явления в области стоп (у 1 больного) .
Течение миопатии типа Ландузи—Дежерина. Из трех основных форм миопатия типа Ландузи—Дежерина является наиболее благоприятной по своему течению. Заболевание прогрессирует медленно и больные долгое время сохраняют не только способность к передвижению, но и трудоспособность.
Наши 58 больных по тяжести поражения разделялись следующим образом: к I (легкой) степени поражения относилось 27 больных, к II (средней) степени — 26 и к III (тяжелой) — 5.
В отличие от миопатии Эрба здесь нет отчетливой зависимости между тяжестью состояния больного и возрастом, в котором началось заболевание.
То же самое можно сказать и в отношении продолжительности болезни. Складывается впечатление, что более интенсивно процесс протекает в первые 15—20 лет заболевания, в дальнейшем же замедляется или вовсе приостанавливается.
Как и эрбовская форма, у мужчин миопатия типа Ландузи—Дежерина протекает несколько тяжелее, чем у женщин. Можно думать, что это связано не с каким-то различием в течении миопатии у мужчин и женщин, а с различием влияния окружающей среды на женщин и мужчин (мужчины чаще занимаются тяжелым физическим трудом, чем женщины).
Выявляется некоторая зависимость степени тяжести от характера распространения атрофии: в случаях восходящего распространения миопатического процесса чаще встречаются больные со средней и тяжелой степенью состояния, чем в случаях нисходящего типа.
Как и при миопатии Эрба, здесь тоже наблюдается более тяжелое течение в группе спорадических, чем в группе семейных миопатии. Это, по-видимому, связано с тем, что среди наших больных со спорадической формой значительно чаще, чем при семейной отмечались различного рода экзогенные провоцирующие вредности.

Продолжение книги ...






Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»


.

Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?


Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?

Читать статью >>
.

Избавляет ли пищевая сода от жира?


Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?

Читать статью >>
.

Можно ли похудеть от зеленого кофе?


Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?

Читать статью >>
.

Омоложение на клеточном уровне


Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?

Читать статью >>




Популярные статьи сайта из раздела «Сны и магия»



Когда снятся вещие сны?


Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...

Прочитать полностью >>



Почему снятся ушедшие из жизни люди?


Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...

Прочитать полностью >>



Если приснился плохой сон...


Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...

Прочитать полностью >>


.

Магия приворота


Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?

Читать статью >>
.

Заговоры: да или нет?


По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?

Читать статью >>
.

Сглаз и порча


Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.

Читать статью >>
.

Как приворожить?


Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.

Читать статью >>




Что вам сегодня приснилось?



.

Гороскоп совместимости



.

Выбор имени по святцам

Традиция давать имя в честь святых возникла давно. Как же нужно выбирать имя для ребенка согласно святцам - церковному календарю?

читать далее >>

Календарь именин

В старину празднование дня Ангела было доброй традицией в любой православной семье. На какой день приходятся именины у человека?

читать далее >>


.


Сочетание имени и отчества


При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.

Читать далее >>


Сочетание имени и фамилии


Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?

Читать далее >>


.

Психология совместной жизни

Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.

читать далее >>
Брак с «заморским принцем» по-прежнему остается мечтой многих наших соотечественниц. Однако будет нелишним оценить и негативные стороны такого шага.

читать далее >>

.

Рецепты ухода за собой


Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?

Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.

прочитать полностью >>

.

Совместимость имен в браке


Психологи говорят, что совместимость имен в паре создает твердую почву для успешности любовных отношений и отношений в кругу семьи.

Если проанализировать ситуацию людей, находящихся в успешном браке долгие годы, можно легко в этом убедиться. Почему так происходит?

прочитать полностью >>

.

Искусство тонкой маскировки

Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!

прочитать полностью >>
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!

прочитать полностью >>

.

О серебре


Серебро неразрывно связано с магическими обрядами и ритуалами: способно уберечь от негативного воздействия.

читать далее >>

О красоте


Все женщины, независимо от возраста и социального положения, стремятся иметь стройное тело и молодую кожу.

читать далее >>


.


Стильно и недорого - как?


Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.

читать статью полностью >>


.

Как работает оберег?


С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.

Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.

прочитать полностью >>

.

Камни-талисманы


Благородный камень – один из самых красивых и загадочных предметов, используемых в качестве талисмана.

Согласно старинной персидской легенде, драгоценные и полудрагоценные камни создал Сатана.

Как утверждают астрологи, неправильно подобранный камень для талисмана может стать причиной страшной трагедии.

прочитать полностью >>

 

Написать нам    Поиск на сайте    Реклама на сайте    О проекте    Наша аудитория    Библиотека    Сайт семейного юриста    Видеоконсультации    Дзен-канал «Юридические тонкости»    Главная страница
   При цитировании гиперссылка на сайт Детский сад.Ру обязательна.       наша кнопка    © Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.    16 +