Как самостоятельная форма плече-лопаточно-лицевой тип миопатии выделен впервые Ландузи и Дежериным в 1884 г. Основной отличительной чертой этой формы является раннее и значительное участие в заболевании мышц лица. Именно при этой форме бывает настоящее миопатическое лицо.
Эта форма также встречается спорадически и семейно, причем в отличие от формы Эрба, где родители обычно здоровы, здесь часто один из родителей страдает этой же формой или, по крайней мере, у него обнаруживаются рудиментарные проявления миопатии.
Из наших 58 больных формой Ландузи—Дежерина 36 были спорадическими и 22 семейными (из 20 семей). Здесь, как и в группе больных формой Эрба, наиболее часто (в 69%) заболевание начинается в возрасте 6—20 лет.
Все же, если мы проведем сравнение по возрастным группам, окажется, что при форме Ландузи—Дежерина имеется явная наклонность к началу в более позднем возрасте, чем при форме Эрба.
Так, например, если миопатия типа Эрба начинается в первом десятилетии жизни в 34,5%, то миопатия типа Ландузи—Дежерина только в 20,7%. Зато в возрасте старше 21 года миопатия типа Эрба начиналась в 13,4%, а миопатия типа Ландузи—Дежерина в 25,9%.
У 17 (29,3%) из 58 больных миопатией типа Ландузи—Дежерина заболевание началось с мышц ног, причем чаще всего в первую очередь поражались дистальные отделы (перонеальная группа мышц), а затем через различные периоды времени (от 1 года до 11 лет, в среднем — 4,7) процесс распространялся на мышцы плечевого пояса и проксимальных отделов рук. У 16 больных (27,6%) заболевание началось с мышц плечевого пояса и проксимальных отделов рук, и в течение 1—22 лет (в среднем 8 лет) процесс переходил на мышцы тазового пояса и ног. У 4 больных (6,9%) процесс начался сразу с мышц обоих поясов и проксимальных отделов всех 4 конечностей. Начала поражения мышц лица, как правило, больные не замечают. Все же 3 из наших больных (5,2%) определенно отметили начало миопатии с мышц лица, причем у всех троих процесс шел в нисходящем направлении. Наконец, у 18 больных (31%) миопатический процесс начинался несимметрично: у 8 с одной ноги, позднее захватывались мышцы другой ноги, а еще позднее мышцы плечевого пояса; у 7 — с одной руки, затем поражалась другая рука и в дальнейшем процесс шел в нисходящем направлении; у 2 больных процесс начался с левых конечностей, а у одного миопатический процесс распространялся перекрестно: сначала слабость выявилась в левой стопе и в проксимальном отделе правой руки, позднее были вовлечены левая рука и правая стопа.
Независимо от начала, при обследовании в клинике у громадного большинства (у 43 больных, или 74%) обнаружена несимметричность по степени выраженности атрофии и снижению мышечной силы (разница от 1 до 4 баллов на симметричных участках).
В литературе имеются указания на то, что при мио-патии типа Ландузи—Дежерина нередко вовлекаются в процесс мышцы дистальных отделов ног (в первую очередь перонеальная группа мышц). На основании наших данных можно сказать больше: поражение мышц дистальных отделов ног (в первую очередь разгибатели и отводящие стоп, разгибатели пальцев) является патогномоничным для миопатии типа Ландузи—Дежерина. Из наших 58 больных поражение этих мышц было обнаружено у 49 (84,5%). Остальные 9 больных, у которых мышцы дистальных отделов ног не были поражены, имели, в основном, небольшую давность заболевания, и, следовательно, можно думать, что у них еще не настало время для поражения этих мышц. Напротив, поражение мышц дистальных отделов рук встречается редко. Среди наших наблюдений такое явление встретилось только у двух больных, и оно выражалось в уплощении возвышений большого пальца и мизинца и в незначительном снижении мышечной силы в кистях.
При миопатии типа Ландузи—Дежерина значительно чаще, чем при эрбовской форме, встречается деформация грудной клетки (уплощение в передне-заднем диаметре, выпячивание реберных дуг, покатые надплечья). Именно при миопатии Ландузи—Дежерина нам встретился чрезвычайно сильно выраженный лордоз в поясничном отделе. «Осиная талия» встретилась у 11 из 58 больных (19%) миопатией формы Ландузи—Дежерина, в то время как при форме Эрба она обнаружена только у 5 из 165 больных (3%).
По литературным данным, при миопатии типа Ландузи—Дежерина псевдогипертрофии встречаются редко. Из наших 58 больных миопатией типа Ландузи—Дежерина они встретились у 14 (24,1%), правда у 6 из них они локализовались только в губах, а у 8 (13,8%) и в других мышцах (главным образом в икроножных). Следовательно, при миопатии типа Ландузи—Дежерина псевдогипертрофии встречаются значительно реже, чем при миопатии типа Эрба. Второе отличие заключается в том, что они не бывают такими массивными и распространенными, как при миопатии типа Эрба, а тем более при форме Дюшенна. Исключением явился один больной, у которого псевдогипертрофии имели место в дельтовидных, трехглавых мышцах плеч, подостных и в передних большеберцовых мышцах.
Концевые атрофии у больных миопатией типа Ландузи—Дежерина встречаются редко (у 10,3%), а релаксации еще реже (у 5%).
Ретракции, наоборот, встречаются довольно часто: из наших 58 больных они наблюдались у 29 (50%).
Из необычных для миопатии симптомов у больных типа Ландузи—Дежерина можно отметить боли в мышцах, возникавшие, главным образом, во время ходьбы (у 7 больных), периоральную гипестезию (у 1 больного) и гиперпатические явления в области стоп (у 1 больного) .
Течение миопатии типа Ландузи—Дежерина. Из трех основных форм миопатия типа Ландузи—Дежерина является наиболее благоприятной по своему течению. Заболевание прогрессирует медленно и больные долгое время сохраняют не только способность к передвижению, но и трудоспособность.
Наши 58 больных по тяжести поражения разделялись следующим образом: к I (легкой) степени поражения относилось 27 больных, к II (средней) степени — 26 и к III (тяжелой) — 5.
В отличие от миопатии Эрба здесь нет отчетливой зависимости между тяжестью состояния больного и возрастом, в котором началось заболевание.
То же самое можно сказать и в отношении продолжительности болезни. Складывается впечатление, что более интенсивно процесс протекает в первые 15—20 лет заболевания, в дальнейшем же замедляется или вовсе приостанавливается.
Как и эрбовская форма, у мужчин миопатия типа Ландузи—Дежерина протекает несколько тяжелее, чем у женщин. Можно думать, что это связано не с каким-то различием в течении миопатии у мужчин и женщин, а с различием влияния окружающей среды на женщин и мужчин (мужчины чаще занимаются тяжелым физическим трудом, чем женщины).
Выявляется некоторая зависимость степени тяжести от характера распространения атрофии: в случаях восходящего распространения миопатического процесса чаще встречаются больные со средней и тяжелой степенью состояния, чем в случаях нисходящего типа.
Как и при миопатии Эрба, здесь тоже наблюдается более тяжелое течение в группе спорадических, чем в группе семейных миопатии. Это, по-видимому, связано с тем, что среди наших больных со спорадической формой значительно чаще, чем при семейной отмечались различного рода экзогенные провоцирующие вредности.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.