В 1884 г. Эрбом была выделена самостоятельная клиническая форма миопатии, под названием юношеская или ювенильная. Вскоре она стала общепризнанной и заняла прочное место среди основных трех форм миопатии. Она представляет собой не только наиболее часто встречающуюся, но и как бы центральную форму, содержащую в себе многие симптомы других форм миопатии.
Из изученных нами 290 больных миопатией форма Эрба была у 165 (56,9%). Заболевание встречается спорадически и семейно. Среди наших наблюдений имеются больные, в семьях которых было по 3 братьев—сестер, больных миопатией типа Эрба.
Из 165 больных формой Эрба 42 (25,4%) относились к семейным (все они происходили из 32 семей). В этих 32 семьях, кроме обследованных нами, было еще 39 больных миопатией (23 брата, 1 дядя, 1 племянник и 14 сестер наших больных).
Заболевание одинаково часто встречается как среди мужчин, так и среди женщин.
Считалось, что в большинстве случаев заболевание начинается на втором десятилетии жизни. Однако наши данные показывают, что у преобладающего большинства больных (76,3%) заболевание началось в возрасте от 6 до 20 лет.
Миопатический процесс начинается в большинстве случаев (77,6%) с мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, значительно реже (5,5%) с плечевого пояса и проксимальных отделов рук или сразу с обоих поясов (6%), еще реже (3,6%)— с мышц спины.
Нередко (в 7,3%) заболевание начинается атипично: на одной конечности, или на руке и ноге одной стороны (по гемитипу), или с ретракцией в сгибателях стоп.
Несмотря на отчетливую, в отдельных случаях, несимметричность начала миопатического процесса, с течением времени атрофии и слабость мышц выравниваются на симметричных мышцах. Вместе с тем иногда, наоборот, бывают асимметрии по степени выраженности атрофии и снижения мышечной силы, хотя процесс и начинался симметрично.
страняются и на мышцы дистальных отделов. Но это бывает не часто и при значительной давности заболевания (в среднем — 15 лет). Таких больных из группы с миопатией типа Эрба у нас оказалось 17 (10,3%). Атрофический процесс у них распространился на мышцы кистей и предплечий, в первую очередь на мышцы возвышения большого пальца и мизинца, на разгибатели пальцев и кистей, реже — на мышцы стоп и голеней (ранее всего страдает перонеальная группа мышц). В остальном клиническая картина у этих больных остается типичной для миопатии Эрба.
В отдельных случаях (25 больных, или 15%) миопатический процесс захватывает и мышцы лица. Здесь процесс ограничивается легкой степенью поражения круговых мышц рта и глаз или только одной из них. Это выражается бедностью мимики, некоторой слабостью в смыкании глаз, «поперечной» улыбкой и т. д. Часто встречались утолщенные губы. Однако, как подметил С. Н. Давиденков, эти больные, в отличие от больных формой Ландузи—Дежерина, могут сложить губы трубочкой, могут свистеть и прочее.
По нашим данным, при миопатии типа Эрба ретракции встречаются у 77,5% больных, псевдогипертрофии — у 35%, концевые атрофии — у 31,5% и релаксации — у 14,5%. В отдельных случаях встречается так называемая «осиная талия».
В литературе неоднократно отмечалось наличие болей при миопатии. Из наших 165 больных миопатией типа Эрба боли отмечались у 10, причем у одного они предшествовали развитию миопатической картины, у остальных появились позднее. Чаще всего боли отмечались в области поясницы, реже в ногах. Как правило, они возникали при ходьбе и исчезали в покое. Подобные боли возникают, надо полагать, из-за слабости определенных мышечных групп, вследствие чего на другие мышцы, а также на связочный аппарат падает усиленная нагрузка.
Течение миопатии типа Эрба. Как уже говорилось, миопатия типа Эрба в 76,3% всех случаев начинается в возрасте от 6 до 20 лет, в 10,3%— в первом пятилетии жизни и в 13,4% — в возрасте старше 20 лет. В громадном большинстве случаев (77,6%) миопатический процесс начинается с мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног и приобретает восходящее направление, значительно реже — с плечевого пояса и проксимальных отделов рук (5,5%) или сразу с обоих поясов и всех четырех конечностей. Дальнейшее течение процесса бывает различным. У одних больных процесс вскоре переходит на мышцы другого пояса и проксимальных отделов соответствующих ему конечностей, у других — процесс на многие годы задерживается на мышцах одного пояса. У нескольких наших больных миопатический процесс ограничивался лишь мышцами тазового пояса и проксимальных отделов ног, несмотря на давность заболевания — от 10 до 18 лет.
Хотя для миопатии характерно неуклонное прогрессирование процесса, иногда наблюдаются ремиссии до 2—3 лет и более. Встречаются и такие больные, у которых процесс прекращается полностью.
У большинства больных рано или поздно миопатический процесс приводит к значительным нарушениям моторики, в отдельных случаях — к полной обездвиженности.
Мы условно разделили нарушения моторики по тяжести на 3 степени: I степень — легкая, когда больной не только способен самостоятельно передвигаться, но может даже выполнять легкую работу; II степень — средней тяжести — больной в состоянии обслужить себя, но не способен выполнять даже легкую работу; III степень— тяжелая — когда больной не способен к самостоятельному передвижению или передвигается с очень большими затруднениями и требует для себя посторонней помощи.
В дополнение к этому учитывалась еще и общая сохранность мышечной силы. К I степени тяжести относились больные, у которых мышечная сила была снижена не более, чем на 25%; к II степени — те, у которых мышечная сила оставалась в пределах 74—51% от нормы; к III степени были отнесены те больные, у которых мышечная сила была снижена более чем на 50%.
Эти показатели учитывались по взаимосвязи с другими данными, так как сами по себе они не всегда правильно отображают сохранившуюся способность больного к передвижению. Так, например, у больного Б. мышечная сила снизилась только до 73% от нормы, но из-за выраженных ретракций он не мог ходить, в связи с чем по тяжести состояния был отнесен к III степени. У больной П. мышечная сила суммарно снизилась только до 75%, и при других условиях ее состояние можно было бы отнести к I степени тяжести, но из-за общего ожирения (вес тела 103 кг) она полностью утратила способность к передвижению, в связи с чем была отнесена по тяжести состояния к III степени. У больного В. мышечная сила снизилась до 50%, однако он самостоятельна мог передвшаться и обслуживать себя. Это объясняется тем, что снижение мышечной силы у него приняло диффузный характер (распространилось и на дистальные отделы), в связи с чем при подсчете по баллам оказались такие низкие показатели. Учитывая его способность обслуживать самого себя, он был отнесен по тяжести состояния ко II степени, хотя по суммарному снижению мышечной силы его можно было бы отнести к III степени.
Интересным и очень важным является вопрос о том, с чем связана тяжесть состояния больного. Прежде всего, кажется естественным, что должна быть прямая зависимость тяжести состояния больного с давностью заболевания: чем больше давность заболевания, тем более тяжелая степень нарушения моторики. Однако анализ наших данных не дает основания для такого вывода. Оказалось, что нет видимой зависимости тяжести состояния больного от давности заболевания. Есть больные с большой давностью заболевания (до 30—35 лет), имеющие легкую степень двигательных расстройств и, наоборот, есть больные, у которых в течение первых 5 лет заболевания нарушения моторики дошли до тяжелой степени. Создается впечатление, что наиболее интенсивно процесс протекает в первые 10 лет заболевания, так как из 86 больных, отнесенных по тяжести состояния к II степени, у 53 это состояние развилось в течение первых 10 лет заболевания, а из 36 больных с III степенью тяжести у 26 оно развилось тоже в течение первых 10 лет заболевания.
Имеется некоторая зависимость течения миопатии от возраста, в котором начинается заболевание: чем в более молодом возрасте началась миопатия, тем чаще бывает более тяжелое течение. В группе больных с тяжестью III степени у 22 из 36 (61,1%) заболевание началось в возрасте до 10 лет, в группе средней тяжести — соответственно у 26 из 86 (30,2%), а в группе с легкой степенью поражения только у 9 из 43 (21%). Вместе с тем есть ряд случаев, когда заболевание начинается
поздно (в 21—25 лет и позднее) и приводит к тяжести II и даже III степени.
Существенного различия в степени поражения мужчин и женщин не устанавливается, но все же мужчины несколько чаще доходят до состояния тяжести II степени. Тяжелое состояние больных чаще встречается в группе спорадических, чем в группе семейных миопатии. Нисходящий тип распространения миопатического процесса обычно начинается в более позднем возрасте (среди наших больных от 13 до 36 лет, в среднем — 19,5) и отличается более благоприятным течением, чем восходящий тип.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +