По классическому описанию клиника миопатии представляется в следующем виде. Болезнь начинается в большинстве случаев в детском или юношеском возрасте, как правило, исподволь и медленно прогрессирует. Нередко проявлению миопатии предшествует какая-либо вредность: инфекция, физическая или психическая травма, физическое перенапряжение, недостаточное питание, интоксикация и др. (в таких случаях миопатический синдром может сформироваться довольно быстро). Если же какая-либо из вышеперечисленных вредностей воздействует на больного миопатией, то миопатический процесс заметно усиливается и ускоряется. Вместе с тем не следует переоценивать роль экзогенных вредностей в патогенезе миопатии. Они очень разнообразны и, как замечает С. Н. Давиденков (1954), не являются чем-то специфическим для миопатии. Такая же роль экзогенных вредностей отмечается при многих других заболеваниях.
Начавшись в определенной группе, в дальнейшем процесс захватывает все новые и новые мышцы. По мере развития атрофии и слабости мышц больной компенсаторно использует еще сохранившиеся. В результате этого в статике и моторике больного появляются характерные черты. Дальнейшее прогрессирование болезни может привести к полной обездвиженности.
Характерно для миопатии распределение атрофического процесса: в первую очередь поражаются мышцы тазового и плечевого поясов, проксимальных отделов конечностей и туловища. Мышцы дистальных отделов конечностей либо вовсе не поражаются, либо поражаются в далеко зашедших случаях болезни.
В указанных областях различные мышцы страдают не в одинаковой степени. Наиболее часто и в наибольшей степени вовлекаются в процесс следующие мышцы: большая и малая грудные, передняя зубчатая, ромбовидная, круглые (большая и малая), над- и полостная, дву- и трехглавые плеча, четырехглавая бедра, наружные и внутренние ротаторы бедра, сгибатели и разгибатели бедра, сгибатели голени и перонеальная группа мышц.
Редко поражаются такие мышцы, как дельтовидная, грудинно-ключично-сосковая, прочие мышцы шеи, клювовидно-плечевая.
Вследствие слабости атрофированных мышц у больных изменяется походка и другие движения, изменяется статика. Если миопатический процесс начинается с мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, то первыми симптомами бывают затруднения при подъеме по лестнице, на возвышенность, частые падения при беге и даже при обычной ходьбе, постепенно изменяется походка, становясь так называемой «утиной» (больной ходит переваливаясь с боку на бок, раскачивая тазом).
Появляются затруднения при перемене положения тела. Так, больной из положения лежа садится только с помощью ряда дополнительных движений: он должен перевернуться на бок или на живот и прибегать к помощи рук. Ему трудно встать с низкого стула: он должен упираться руками о свои бедра или опереться о стоящий впереди предмет (стол, стул). Такие же затруднения больной испытывает, если наклонится вперед, а затем попытается выпрямиться. А если присядет на корточки, то часто вообще не может встать.
Еще большие затруднения испытывает больной, если он сидит на полу и ему необходимо встать. В таких случаях он проделывает целый ряд дополнительных движений: сначала становится на колени, упираясь руками о пол, затем ставит одну ногу вперед, упирается руками о бедро этой ноги и начинает разгибать туловище; наконец, он подтягивает и ставит в такое же положение вторую ногу и, опираясь обеими руками о свои бедра, медленно переходит в вертикальное положение. Если у больного ослаблены и разгибатели туловища, то при последнем этапе (при переходе в вертикальное положение) он усиленно лордирует. Родственник одного больного миопатией из Индии в своем письме писал, «что больной встает, подобно верблюду».
При поражении мышц плечевого пояса первыми обычно появляются затруднения при подъеме рук выше горизонтали (например, больной не может причесаться), а затем до горизонтали. Это происходит не за счет дельтовидных мышц, которые, как правило, не страдают, а за счет мышц, фиксирующих лопатки (передние зубчатые).
В большинстве случаев рано изменяется положение лопаток: вследствие слабости передних зубчатых мышц лопатки своими внутренними (позвоночными) краями отстают от туловища («крыловидные» лопатки). Из-за слабости, главным образом, нижних порций трапециевидных мышц обнаруживается так называемый феномен «свободных надплечий»: если взять больного за локти и приподнять кверху, то надплечья поднимутся необычно высоко (иногда до уровня верхнего края ушных раковин). Нередко грудная клетка уплощается в своем передне-заднем диаметре, а реберные края характерно выпячиваются.
Неравномерная атрофия мышц брюшной стенки иногда ведет к образованию узкой талии (стягивание за счет сохранившихся волокон поперечных мышц живота), вошедшей в литературу, по предложению П. Мари, под названием «осиная талия». Атрофия и слабость длинных мышц спины, а также мышц брюшной стенки ведет к усилению поясничного лордоза как при стоянии, так и при ходьбе.
При значительном поражении мышц проксимальных отделов рук дистально расположенные мышцы (предплечья, кисти) долгое время могут оставаться сохраненными. Тогда, при пользовании руками, больной прибегает к различным приемам, например: при помощи движения туловища больной раскачивает свою руку, и, когда она по инерции дойдет до нужного уровня, он схватывает кистью требующийся предмет или кладет руку на стол. При слабости разгибателей голеней, разгибание последних больные осуществляют при помощи пальцев стоп.
Наряду с мышцами плечевого и тазового поясов, туловища и проксимальных отделов конечностей, нередко поражаются и мышцы лица. Степень поражения их бывает различной, от еле заметной, до резко выраженной, когда говорят о «миопатическом лице» (fades myopathica). На лице рано и в значительной степени поражаются круговая мышца рта и круговые мышцы глаз. В таких случаях нарушаются движения губами: больной не может сложить губы трубочкой, не может свистеть, а при смехе ротовая щель приобретает горизонтальное положение (углы рта совершенно не приподнимаются, как это бывает у здоровых людей), получившее название «поперечный смех». Из-за слабости круговых мышц глаз глазные щели неплотно смыкаются. Если поражаются и другие мышцы лица, то мимика теряет свою живость, выразительность, лоб не морщится и становится гладким («полированный лоб»). Из-за псевдогипертрофии губы делаются толстыми и оттопыренными (губы «тапира»).
Мышечные атрофии всегда двусторонние и по степени поражения симметричные. Только в начале болезни слабость и атрофия могут быть более выраженными на одной стороне, но с течением времени эта несимметричность выравнивается. В отдельных случаях асимметрия держится продолжительно.
Параллельно с атрофией мышц снижается их сила, падает тонус, угасают сухожильные рефлексы. Кожные рефлексы и рефлексы со слизистых оболочек обычно сохраняются. Из-за атонии мышц в отдельных суставах появляются релаксации (увеличение объема движений в связи с «разболтанностью» суставов). Среди наших больных миопатиями отчетливые релаксации были выявлены у 11,7%. Наиболее часто релаксации наблюдались в локтевых суставах, реже — в межфаланговых суставах пальцев кистей, еще реже — в других суставах (плечевых, коленных, лучезапястных).
Впервые В. К. Рот установил, что мышечное волокно может атрофироваться не только в поперечнике, но и по длиннику; причем в первую очередь атрофируются его концы. Такое явление называют концевыми атрофиями. Сам В. К. Рот считал их патогномоничными для миопатий.
Дальнейшие наблюдения показали, что, действительно, концевые атрофии встречаются часто при миопатий и исключительно редко — при других заболеваниях. Л. Г. Кару (1929) наблюдал концевые атрофии в двуглавых мышцах плеч у больного сирингомиэлией, а С. А. Чугунов (1926) — у больного с сирингомиелитическим синдромом люетического происхождения.
Если концевые атрофии развиваются в длинной веретенообразной мышце (например, в двуглавой плеча), то при напряжении ее образуется небольшой шар с отходящими от него соединительнотканными тяжами. Если же концевые атрофии развиваются в более плоской мышце, то при напряжении ее хорошо видны углубления и возвышения — бугры (так называемые boules musculaires французских авторов).
Концевые атрофии чаще всего наблюдаются в двуглавых мышцах плеч, в четырехглавых бедер, икроножных, и др. У наших больных миопатиями отчетливые концевые атрофии были обнаружены в 26,5%.
Очень часто, наряду с атрофией одних мышц, другие увеличиваются в объеме (гипертрофируются). В отдельных случаях эта гипертрофия бывает истинной и возникает, вероятно, за счет того, что на эти мышцы падает большая, чем обычно, нагрузка. Однако чаще всего увеличение объема мышц идет не за счет гипертрофии мышечных волокон, а за счет разрастания в мышцах жировой и соединительной ткани (так называемая «псевдогипертрофия»).
В таких случаях мышцы увеличиваются в объеме, становятся плотными на ощупь. Сила же их не только не возрастает соответственно объему, но, наоборот, часто снижается. По литературным данным, наиболее часто псевдогипертрофии наблюдаются в икроножных мышцах, над- и подостных, длинных мышцах спины, круговой мышце рта; реже — в ягодичных, мышцах языка, портняжной, жевательных и др.
По нашим данным, частота поражения отдельных мышц псевдогипертрофиями несколько иная: на первом месте стоят икроножные мышцы, затем идут четырехглавые бедер, ягодичные, круговая рта, дельтовидные, над- и подостные, трехглавые плеча и другие.
Наличие и выраженность псевдогипертрофий зависит не только от формы миопатии, но и от давности заболевания. В общем они встречаются почти у 30% больных. Нередко бывает так, что с течением времени псевдогипертрофированная мышца начинает уменьшаться в своем объеме, теряет плотность и уже мало чем отличается от атрофированной. О такой псевдогипертрофий мы часто узнаем лишь из анамнеза. Давно было замечено, что чем моложе больной, тем чаще встречаются и бывают более выраженными псевдогипертрофий. Вместе с тем они наблюдаются и у больных в возрасте до 40 лет (среди наших больных таких было двое: один с формой Эрба, другой с формой Ландузи—Дежерина).
Одновременно со снижением мышечной силы ограничивается объем активных, а нередко и пассивных движений. Последнее происходит вследствие укорочения мышц и их сухожилий (так называемые ретракции). У наших больных ретракции были обнаружены в 69%. Они чаще всего развиваются в сгибателях стоп, предплечий, в сгибателях кистей и пальцев, ротаторах плеч и бедер. Иногда ретракции бывают несимметричны. Нередко у одного и того же больного обнаруживают комбинации ретракций, релаксаций и концевых атрофии.
В атрофированных мышцах снижается механическая и электрическая возбудимость, качественные же изменения электровозбудимости миопатии не свойственны. Все же в отдельных случаях отмечается извращение закона полярности. Такие случаи наблюдал В. К. Рот и другие авторы. Аналогичное можно сказать и о фибриллярных подергиваниях в мышцах. Они не свойственны миопатии, но в редких случаях наблюдаются. Об этом пишет и В. К. Рот.
Все остальные функции анимальной нервной системы (чувствительность, координация движений и др.) сохраняются. Со стороны вегетативной и эндокринной систем, в частности со стороны обмена веществ, обнаруживаются разнообразные изменения. Очень часто у больных отмечается гипергидроз в дистальных отделах конечностей, в подмышечных областях. Психических изменений, патогномоничных для миопатии, не выявлено.
В таком виде представляется общая клиническая картина миопатии.
В литературе имеются указания на значительную частоту сочетания миопатии с другими заболеваниями и аномалиями развития. Среди наблюдавшихся нами больных миопатией у 20% встретились различного рода аномалии развития (фридрейхоподобные стопы, аномалии развития пальцев и черепа и др.), у 8 больных имело место общее ожирение, у 7 — дистиреоз. Кроме того, у 38 больных отмечено различной степени увеличение щитовидной железы без отчетливых явлений интоксикации. Наконец, у 5 наших больных был туберкулез легких, у 9 — отчетливая картина миокардиострофии, у 3 — порок сердца и у 6 — заболевания желудка.
В зависимости от различных особенностей (возраст к началу заболевания, локализация атрофии, наличие и выраженность псевдогипертрофий и ретракций, степень участия мышц лица, характер наследования и др.) миопатию разделяют на 3 часто встречающиеся формы (Эрба, Ландузи—Дежерина и Дюшенна) и на ряд редких форм.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +