В середине XIX века работами трех французских авторов (Аран — Aran, 1850; Дюшенн — Duchenne, 1853, и Крювелье — Cruveilhier, 1853) было положено начало учению о прогрессивных мышечных дистрофиях.
Уже в первых работах по прогрессивным мышечным дистрофиям возникли две основные теории их патогенеза: миопатическая и невропатическая. Первая (миопа-тическая) отстаивала первичность поражения мышц при сохранности клеток передних рогов спинного мозга и периферических нервов (Аран; Мерион — Meryon, 1852; Вахсмут — Wachsmuth, 1855; Фридрейх — Fridreich, 1873, и др.).
Невропатическая теория отстаивала точку зрения, по которой причиной мышечных атрофии является первичное поражение либо клеток передних рогов спинного мозга, либо двигательных корешков, либо периферических нервов (Ромберг — Rombercr, 1893; Шарко — Charcot; Гримм — Grimm).
В 1868 г. Шарко пришел к выводу, что мышечные атрофии всегда связаны с поражением клеток передних рогов спинного мозга. Благодаря авторитету Шарко уже к концу 70-х годов прошлого столетия невропатическая теория стала господствующей.
В это время огромную роль сыграли работы Лихтгейма (Lichtheim, 1878) и В. К. Рота (1880), в которых было доказано, что в ряде случаев при прогрессивных мышечных атрофиях анимальиая нервная система совершенно не страдает. Основываясь на этих данных, а также на собственном опыте, Эрб (Erb) в 1884 г. окончательно разделяет прогрессивные мышечные дистрофии на две группы: на неврогенные, зависящие от поражения периферического двигательного неврона, и миопатические. Так закончилась почти тридцатилетняя борьба между представителями невропатической и миопатической теорий патогенеза прогрессивных мышечных дистрофий.
Первые работы по прогрессивным мышечным дистрофиям (Аран, Дюшенн, Крювелье) дали стимул к изучению новой нозологической единицы. Накопление клинического материала позволило выделить в рамках миопатии различные ее клинические формы.
В 1868 г. Дюшенн дал классическое описание псевдогипертрофической формы миопатии. Эрб (1882—1884) выделил юношескую форму, а Ландузи и Дежерин (Landouzy et Dejerine, 1884)— плече-лопаточно-лицевую. Эти три формы миопатии до настоящего времени остаются основными.
Попытки отдельных авторов (Циммерлина — Zimmerlin, Лейдена — Leyden и Мёбиуса — Mobius) представить свои наблюдения как самостоятельные клинические формы миопатии не увенчались успехом. Оказалось, что речь идет лишь о вариантах одной из основных форм миопатии.
Классическое описание клиники основных форм миопатии завершается в работах Фридрейха, Эрба (1891) и В. К. Рота (1895).
Наряду с описанием основных клинических форм миопатии, были выделены отдельные, редко встречающиеся своеобразные варианты её: офтальмоплегическая форма миопатии (Грефе — Graefe, 1863; Фукс — Fuchs, 1890), бульбарно-паралитическая (Гоффман — Hoffman, 1898), дистальная (Гоффман; Говерс — Gowers, 1904; Навиль — Naville, 1912), миосклеротическая (Сестан и Лежонн — Cestan et Lejonne, 1902) и лопаточно-перонеальная форма амиотрофии (С. Н. Давиденков, 1928).
Еще на заре изучения миопатии ученые пытались установить сущность этого заболевания. Таким путем возник целый ряд теорий патогенеза миопатии. Теория воспалительного происхождения этой болезни (Фридрейх и др.) отождествляла миопатию с хроническим миозитом. Однако против нее были выдвинуты важные аргументы, и она не получила распространения. Теория трофоневроза (Эрб и др.) объясняла сущность миопатии динамическими изменениями в клетках передних рогов спинного мозга. В доказательство этой теории не было приведено никаких убедительных фактов, и она вскоре была забыта.
Нередко встречающееся сочетание эндокринных расстройств при миопатии и миодистрофических явлений при поражении отдельных эндокринных желез наводило на мысль о том, что в основе патогенеза миопатии лежат эндокринные нарушения. Одни авторы пытались отвести главную роль в происхождении миопатии щитовидной железе, другие — гипофизу, третьи — поджелудочной железе и т. д. Эти взгляды не получили признания.
Многие авторы обращали внимание на симпатическую нервную систему, существенная роль которой в трофике мышц была очевидна (А. Е. Щербак, 1925; Куре, Кимура, Тсуи — Kure, Kimura, Tsuji, 1927, и др.). Однако убедительных доказательств того, что в основе миопатии лежит поражение симпатической цепочки или других частей периферических отделов вегетативной нервной системы не было представлено. Клиника и течение миопатии, отсутствие морфологических изменений в периферических отделах вегетативной нервной системы говорили против этой теории.
Уже к 1925 г. А. Е. Щербак обосновал теорию, согласно которой в основе патогенеза миопатии лежит дисфункция вегетативных центров (диэнцефальной области). Эта теория привлекла к себе наибольшее количество сторонников.
За последние годы на первый план вновь выдвигается предположение о том, что в основе миопатии лежат нарушения обмена веществ в мышечной ткани. При этом особую роль отводят ферментам (Бекман — Beckmann, 1955, и др.). Хотя в изучении биохимизма мышц при миопатии сделано очень много, все же многое остается еще неясным. Неясно, в частности, являются ли эти изменения причиной или следствием миопатии.
Теперь уже ни у кого не возникает сомнения в том, что миопатия является наследственной болезнью. Вполне возможно допустить, что с раскрытием биохимической сущности гена и механизмов, связывающих ген с тем или иным проявлением его, вопрос о патогенезе миопатии будет окончательно разрешен.
В деле выяснения патогенеза миопатии значительную роль играет изучение экспериментальных мышечных дистрофий. С тех пор, как в 1923 г. Эванс и Бишоп (Evans a. Bishop) установили, что недостача в организме животного витамина Е ведет к развитию мышечных атрофии, этот вопрос привлекал и привлекает сейчас внимание исследователей. Хотя Е-авитаминозные мышечные атрофии не идентичны миопатическим, у них все же имеется много общего. Поэтому подробное изучение Е-авитаминозных дистрофий на животных дает многое для правильного понимания мышечных атрофии миопатического происхождения.
На протяжении более ста лет проводится изучение мышечных дистрофий. За это время очень подробно изучены клиника и течение миопатии, многое сделано в раскрытии патогенеза и лечения этого заболевания. Во всех этих вопросах большая роль принадлежит отечественным ученым. Среди них следует назвать прежде всего В. К. Рота, который дал классическое описание патоморфологии мышечной ткани и клинической картины миопатии. А. Е. Щербак (1925) является автором наиболее распространенной теории диэнцефального происхождения миопатии. Он также впервые сделал попытку применить больным миопатиями активную терапию.
Большие заслуги принадлежат советским авторам С. Н. Давиденкову, Н. А. Крышовой, Б. Н. Маньковскому, В. М. Слонимской, Д. Л. Фердману и др. В нашей стране уделялось и продолжает уделяться значительное внимание вопросу изучения клиники, патогенеза и лечения миопатии.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.