Л. А. Дурнов, А. Ф. Бухны, В. И. Лебедев. "Опухоли забрюшинного пространства и брюшной полости у детей"
Москва, "Медицина", 1972 г.
OCR Detskiysad.Ru Публикуется с сокращениями
Наряду с характерными для детского организма опухолью Вилмса и нейробластомами у детей крайне редко встречаются и другие новообразования. К ним относятся опухоли надпочечников (феохромоцитома, опухоли коры надпочечников), гипернефроидный рак почки и первичные неорганные опухоли мезенхимного происхождения (липомы, гемангиомы, лимфангиомы). В литературе о забрюшинных опухолях у детей приводят лишь единичные наблюдения этих новообразований (Dargeon, 1960; Gross et al., 1959; Ariel, Pack, 1960, и др.). Вместе с тем некоторые из этих опухолей представляют не только теоретический, но и практический интерес в связи с особенностями клинического течения, методов лечения и исходов.
Почечноклеточный рак
Опухоли почек в значительной степени отражают особенности новообразований в детском возрасте. В то время как у взрослых наиболее частым новообразованием является гипернефрома, составляющая до 75% всех опухолей почек (Kuttig, Hamzei, 1964), у детей в основном встречается опухоль Вилмса. Гипернефромы у детей очень редки и составляют от 2% (Campbell, 1964) до 11% (Bothe, 1926) всех опухолей почек. В литературе гипернефрома почки (опухоль Гравица) нередко описывается под названием «аденокарцинома почки», «карцинома почки», «почечноклеточный рак», «светлоклеточный рак почки». Название «гипернефрома» нередко приводит к тому, что к этому виду опухоли причисляют злокачественные новообразования надпочечников типа симпатогониомы с типичными для нее метастазами в кости черепа и орбиты (Г. И. Левитанский, 1938) и рак коры надпочечника. С другой стороны, некоторые отечественные авторы (В. 3. Поплавский, 1930; А. С. Романова и 3. И. Шварцман, 1953; Г. Н. Надерейшвили, 1959) под названием «гипернефрома» описали опухоль Вилмса (аденосаркому почки). По нашему мнению, более целесообразно называть рассматриваемый вид опухоли почки почечноклеточным раком, что отражает гистологическую сущность и локализацию опухоли. Почечноклеточный рак описан у детей в виде отдельных казуистических наблюдений. В связи с этим не обобщены вопросы их клинического течения, диагностики, дифференциальной диагностики исходов лечения. В отечественной литературе имеется лишь одно сообщение о 2 детях с гистологически подтвержденным «гипернефроидным раком почки» (Е. А. Остропольская и А. А. Касаев, 1967). По данным American Registry of Tumors, до 1950 г. описано только 4 случая карциномы почки у детей (Campbell, 1954), причем только один больной был моложе 13 лет. Через 5 лет Carlson (1955) нашел в
мировой литературе 24 случая гипернефромы почки у больных в ворасте от 6 месяцев до 14 лет, которые он дополнил одним собственным наблюдением. В дальнейшем описаны единичные случаи (Clinton-Thomas, 1956; Cibert et al., 1964; Mogg, 1957; Marcial-Rojas et al., 1958; Nourse, Judin, 1959, и др.). В нашем отделении с 1953 по 1967 г. лечилось 289 детей с опухолями почек, в том числе 4 детей с почечноклеточным раком, что составляет 1,4%. Девочки и мальчики одинаково часто поражаются почечноклеточным раком. Средний возраст 8,2 года, т. е. значительно больше, чем средний возраст больных с опухолью Вилмса (около 2 лет), что объясняется различием морфогенеза этих опухолей. В противоположность опухоли Вилмса, происходящей из незрелой почечной паренхимы, почечноклеточный рак возникает из зрелых ее элементов. Опухоль располагается, как правило, в корковом слое почки и имеет вид более или менее крупного солитарного узла или нескольких узлов, разделенных на дольки фиброзной тканью. Консистенция узлов мягкая. Внешний вид новообразования пестрый от чередования очагов светло-желтого или белого цвета с многочисленными участками некрозов и кровоизлияний. Иногда встречаются полости с желеобразным содержимым коричневого цвета. Микроскопическая структура опухоли весьма характерна. Она состоит из небольших долек, разделенных фиброзными прослойками. Дольки сформированы клеточными тяжами и трубочками, что придает им железистый вид. Тяжи образованы клетками полигональной формы. Характерной чертой этой опухоли является присутствие клеток с оптически прозрачной протоплазмой. В связи с этим в зарубежной литературе почечноклеточный рак нередко называют светлоклеточной карциномой. При окраске кармином по Бесту и Суданом клетки оказываются нагруженными гликогеном и липоидами. Трубчатые структуры образуются вследствие дегенерации эпителиальных клеток или представляют собой полости со скоплением крови. В опухоли имеются участки с с ацидофильной протоплазмой, не содержащей гликогена и липоидов. Тяжи из таких клеток сходны по строению с корой надпочечника. В некоторых крупных клетках деформированные ядра соединены с оболочкой сальными полосами. Такие клетки похожи на паукообразные клетки рабдомиосарком. Митозы обычно немногочисленны. Клиническая картина почечноклеточного рака у детей складывается из общих симптомов, характерных для опухолей, и симптомов, относящихся непосредственно к локализации опухоли и ее метастазов. Заболевание может развиваться как исподволь, так и остро. Постепенно, в сроки от нескольких недель и месяцев до нескольких лет (Е. А. Остропольская, и А. А. Касаев), нарастают бледность кожных покровов, утомляемость, снижение аппетита, падение веса. Нередко первым симптомом заболевания являются преходящие боли в животе, иногда иррадиирующие в поясницу. При последующем развитии болезни появляются более характерные симптомы в виде микро- и реже макрогематурии. Отмечают также пиурию и альбуминурию (Е. А. Остропольская и А. А. Касаев, 1967; Johnson, Marshall, 1955). Поэтому нередко больные длительно лечатся с диагнозом «нефрит», «пиелонефрит» и т. п. Кровяное давление повышается относительно редко, до небольших цифр. В ряде случаев заболевание проявляется остро: появляются резкие боли в животе, рвота, температура повышается до высоких цифр (до 38—39°). При локализации опухоли в правой почке может возникнуть подозрение на острый аппендицит с последующей экстренной операцией. Диагностика. Диагноз ставят в основном на основании анализа вышеуказанных симптомов и обнаружения опухоли в животе. Неспецифические признаки опухоли должны насторожить врача, а обнаружение опухоли заставляет прибегнуть к специальным методам обследования, в первую очередь рентгенологическим. На обзорном снимке брюшной полости выявляется патологическая тень опухоли, иногда содержащей кальцификаты в виде черточек, расположенных по периферии, в отличие от кальцификатов в виде вкраплений при нейробластоме или костных включений при тератомах. Этот признак весьма непостоянен и в наших наблюдениях отсутствовал.
Экскреторная урография на фоне ретропневмоперитонеума уточняет локализацию поражения, выявляя деформацию лоханок и чашечек, а при значительной распространенности процесса — полное отсутствие функции почки. Экскреторная урография, как правило, позволяет отказаться от ряда других урологических обследований, предлагаемых некоторыми авторами,— хромоцистоскопии (Mogg, 1957), ретроградной пиелографии (Е. А. Остропольская и А. А. Касаев, 1967). Дифференциальная диагностика. В первую очередь следует помнить об опухоли Вилмса. Однотипность клинической и рентгенологической картин при обоих новообразованиях почти исключает возможность точного предоперационного диагноза, который устанавливают, как правило, только после гистологического исследования. В последние годы уточнение вида опухоли стало возможным благодаря абдоминальной аортографии в связи с различной ангиографической картиной опухоли Вилмса и почечноклеточного рака. По мнению Г. А. Баирова, отсутствие эффекта от предоперационной рентгенотерапии, который выражен при аденосаркоме почки (опухоль Вилмса), позволяет заподозрить аденокарциному почки (гипернефрому). Несколько легче обстоит дело при дифференциальной диагностике гипернефромы и забрюшинной неврогенной опухоли. Следует учитывать и различный вид кальцификатов при этих опухолях. Существенную помощь оказывает экскреторная урография на фоне ретропневмоперитонеума. Однако при прорастании паренхимы почки опухолью, исходящей из надпочечника (симпатогониома, симпатобластома), данные урографии не позволяют уточнить первичную локализацию новообразования. В таких случаях показана аортография. Конечным этапом дифференциальной диагностики является лапаротомия со срочным гистологическим исследованием биопсированного материала. При нарушении указанных принципов обследования больного возможны диагностические ошибки. Больная Т., 8 лет, поступила в наше отделение 27/VI 1961 г. для проведения рентгенотерапии. В конце декабря 1960 г. родители отметили некоторое увеличение живота, появилась рвота. После обследования девочка направлена в Москву с диагнозом: спленогенный цирроз печени. При поступлении состояние средней тяжести. Активная, пониженного питания. В левой половине живота пальпируется увеличенная селезенка, выходящая из-лод левого подреберья и спускающаяся на 2—3 см ниже пупка. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3—4 см, плотноватая, безболезненная. Анализ крови, миелограмма и анализ мочи не выявили отклонений от нормы. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с барием выявило значительное смещение желудка к средней линии и кпереди резко увеличенной селезенкой; другой патологии не обнаружено. Диагноз: спленомегалия. 29/V произведена лапаротомия. В рану предлежит опухоль размером 13х8x5 см, расположенная в левом забрюшинном пространстве, исходящая из верхнего полюса левой почки. Произведена нефрэктомия с удалением опухоли, заключенной в капсулу. На разрезе опухоль имеет вид «рыбьего мяса». Данные гистологического исследования: почечноклеточный рак. В послеоперационном периоде проведен курс рентгенотерапии в дозе 6000 р с решеткой. Лечение перенесла хорошо. Выписана в удовлетворительном состоянии. В последующем регулярно получали сведения о состоянии ребенка: жалоб нет, развивается хорошо. Через 8 лет девочка здорова. Метастазирование почечноклеточного рака может происходить как лимфогенным, так и гематогенным путем, так как эта опухоль имеет тенденцию к прорастанию венозных сосудов. Описаны метастазы в легкие (Mogg, Kaser et al., 1961), печень (Kaser et al.), кости (Scruggs, Arinswort), в брюшную полость с развитием асцита (Cibert, Gilloz et al., 1964; Robertson, Kirkil, Berry, Scruggs, Arinswort).
Лечение. Основным методом лечения почечноклеточного рака является хирургический метод. Однако даже радикальная нефрэктомия с удалением опухоли не может гарантировать благоприятный исход. Лучевое лечение, по мнению многих авторов (Г. А. Баиров, Kaser et al., E. А. Остропольская и А. А. Касаев, 1967), неэффективно. Исход заболевания зависит от своевременности выявления опухоли и радикальности хирургического лечения. Из 15 описанных в литературе оперированных больных более 2 лет, т. е. в сроки, когда больной может считаться выздоровевшим, живут только 6 человек.
Феохромоцитома
Феохромоцитома — опухоль, развивающаяся из клеток хромаффинной ткани, относится к новообразованиям адреналовой системы с локализацией в мозговом слое надпочечника или в узлах параганглиев, расположенных параллельно пограничным узлам симпатической нервной системы. У плодов и детей раннего возраста скопления хромаффинной ткани встречаются и в ряде других областей (брюшной полости, полости таза, на шее), достигая размера 10—12 мм. Однако, когда главной функционирующей частью хромаффинной системы становится мозговой слой надпочечников, эти скопления постепенно подвергаются обратному развитию и у детей старшего возраста имеют незначительную величину. Опухоли хромаффинной системы носят в литературе различные названия: «хромаффиннома», «параганглиома», но наиболее принято название «феохромоцитома» с указанием на ее происхождение (надпочечниковое или вненадпочечниковое). Первое сообщение о феохромоцитоме у детей было сделано Marchetti в 1904 г . В последнее десятилетие появилось несколько обзоров литературы о феохромоцитомах у детей (Cone et al., 1957; Clausen, 1958; Daeschner et al., 1954; Farquhar, 1958; Nergi, Vanoni, 1954; Smidt, Dushani, 1955; Snyder, Vick, 1947). Наиболее исчерпывающим является обзор Hume (1960), который обобщил 85 случаев феохромоцитом у детей в возрасте до 16 лет, опубликованных в мировой литературе до июля 1959 г. В отечественной литературе к настоящему времени мы нашли сообщения о 13 наблюдениях феохромоцитом у детей (О. Ф. Салтыкова, 1955; О. В. Николаев и С. А. Велихова, 1959; А. Н. Силкова, 1961; Ю. П. Терехов и др., 1965; Н. А. Эспериандова и А. Н. Милованова, 1966; В. И. Райхель и др., 1967; М. А. Жуковский и Т И. Бурая, 1967; Е. В. Уранова, 1970). Несмотря на относительную редкость заболевания, к настоящему времени накопились уже некоторые данные, позволяющие предположить возможность наследственной передачи заболеваемости этой опухолью. По подсчету Cushman (цит. по О. В. Николаеву, 1959), в 12 семьях 10 детей от больных родителей имели явную феохромоцитому, в том числе опухоль была найдена у 6 из 11 сыновей и у 4 из 8 дочерей. Феохромоцитома наиболее часто встречается в возрасте от 20 до 50 лет (Wollheim, Moeller, 1960). Дети заболевают гораздо реже. Наиболее поражаемый возраст от 6 до 14 лет (Hume, 1960). Симптомы феохромоцитомы могут впервые появиться с первых месяцев жизни (О. Ф. Салтыкова, 1955). Несколько преобладают мальчики (63%). Феохромоцитомы исходят преимущественно из мозгового слоя надпочечников, чаще из правого. В отличие от взрослых у детей намного больше опухолей двусторонних, множественных и вненадпочечниковой локализации. Так, Stokes (1961) и Hume (1960) находили у детей двусторонние и множественные опухоли почти в 30% случаев (у взрослых 10%), а 54% были билатеральными, множественными или вненадпочечниковыми. Злокачественные феохромоцитомы составляют 7—11% (Graham, 1951; Hume, 1960), причем при вненадпочечниковой локализации и двустороннем процессе частота малигнизации возрастает до 30%. Однако количество метастазирующих опухолей намного меньше. Так, Hume (1960) из 85 феохромоцитом у детей в 7% встретил злокачественные варианты, но только 2,4% с метастазами. Метастазы поражают печень, кости, плевру, легкие, тонкий кишечник, лимфатические узлы, крайне редко — почки, головной и спинной мозг. Клиника. В клинической картине феохромоцитом у детей на первое место выступают симптомы гормональных нарушений, обусловленных функциональной активностью опухоли. В мозговом слое надпочечника происходит биосинтез катехоламинов — адреналина, норадреналина и дофамина, которые обычно в повышенных количествах выделяет хром аффинная ткань феохромоцитом. Клиническая картина зависит от преобладания того или иного вида гормонов и не связана с величиной опухоли (Раrioff, 1963). Различают две основные клинические формы феохромоцитом: с пароксизмальной и со стойкой гипертонией. При гиперпродукции адреналина развивается первая форма, с гипертоническими кризами, которые длятся от 10—15 минут до нескольких часов и сопровождаются повышением артериального давления до 300 мм рт. ст. и более. В межприступном периоде артериальное давление нормальное. Пароксизмы могут вызываться эмоциональными эффектами, усталостью, перееданием, голодом, небольшой травмой, давлением на опухоль и т. д. Перед началом криза взрослый больной ощущает появление безотчетного страха, беспокойства. Зрачки сужены, иногда нарушается зрение, наблюдается учащенное сердцебиение, но может быть и брадикардия, возможна аритмия. Часто отмечаются одышка, потливость, значительное повышение температуры, как следствие усиления обмена под действием адреналина и нарушения теплоотдачи из-за спазма сосудов кожи. Характерны лейкоцитоз, гипергликемия, гиперкалиемия. Приступ обычно заканчивается внезапно, купировать его можно лишь специфическими адренолитическими средствами. Стадия обратного развития приступа характеризуется прекращением спазма сосудов — порозовением и потеплением кожи, профузным потом, полиурией, а также улучшением самочувствия с элементами эйфории. Поскольку субъективный компонент у детей, особенно у маленьких, выпадает и на него трудно ориентироваться, чрезвычайно важно внимательно относиться к особенностям их поведения и внешнего вида. В тех случаях, когда приступы начинаются ночью или утром, дети просыпаются с плачем. Они становятся вялыми, избегают игр. В ряде случаев внимание взрослых привлекает чрезмерная бледность ребенка. В результате кризов развиваются различные вторичные проявления, наиболее часто — ретинопатии (до 77%, по Hume). На фоне гипертонических кризов описаны кожные проявления феохромоцитомы типа узловатой эритемы (Panoff, 1963). При нераспознанной опухоли типичным исходом является внезапная смерть на высоте гипертонического криза в результате кровоизлияния в мозг или отека его (О. В. Николаев и др., 1958; В. И. Райхель и др., 1967; Quaiser, 1960, и др.). Более присуща детям феохромоцитома, протекающая со стойкой гипертонией, что связано с преобладанием в крови норадреналина. При этом, как правило, повышено не только систолическое, но и диастолическое давление за счет действия норадреналина на гладкую мускулатуру сосудов. Имеются и другие отличия от пароксизмальной формы: значительно меньше повышаются окислительные процессы, отмечается брадикардия. При этой форме заболевания, как и при эссенциальной гипертонии, постепенно развиваются симптомы атеросклероза и изменения в почках и сетчатке. Смерть наступает из-за кровоизлияния в мозг, недостаточности сердца и почек. Наряду с приведенными «классическими» формами проявления феохромоцитом наблюдаются случаи полиморфного, нетипичного клинического течения с преобладанием признаков расстройства центральной нервной системы, судорогами, параличами. В других случаях на первый план выступают изменения со стороны желудочно-кишечного тракта (Cone, 1957). Таким образом, наиболее характерными признаками феохромоцитомы у детей являются головная боль, потливость, тошнота, рвота, бледность, боль в животе, изменение в поведении, а также цианоз, отеки и другие симптомы поражения сердечно-сосудистой системы. К сожалению, они не являются специфичными для феохромоцитомы. Однако обнаружение при этом повышенного артериального давления должно заставить врача целенаправленно обследовать больного для исключения феохромоцитомы. В связи с тем что опухоль обычно бывает небольших размеров, пальпаторно ее удается обнаружить только у 14% больных. Многообразие симптомов при феохромоцитоме, трудности ее распознавания объясняют тот факт, что большой процент опухолей выявляется только на аутопсии (по данным Hume, 21%). Точная диагностика локализации опухоли даже при ясной клинической картине крайне трудна. Особенно это относится к детям, у которых большой процент составляют билатеральные, вненадпочечниковые и множественные феохромоцитомы. Рентгенологические методы диагностики феохромоцитом (внутривенная урография, пневморен, ретропневмоперитонеум) нередко не позволяют выявить патологию. По данным Hume, попытки уточнить локализацию опухоли внутривенной урографией были успешными только у 11 из 36 больных, а в условиях ретропневмоперитонеума - у 14 из 26 больных. Кальцификаты в опухоли на обзорной рентгенограмме выявляются редко (у 4 из 36 больных). Подозрение на феохромоцитому заставляет в ряде случаев прибегать к аортографии. Литературные сведения о показаниях к аортографии при феохромоцитоме противоречивы (Esch, 1960; Schleger, 1960; Rossi, 1966). По мнению Ю. П. Терехова (1967), аортография показана только тогда, когда никакими другими методами диагностики установить или отвергнуть предположительный диагноз феохромоцитомы не представляется возможным. Следует подчеркнуть, что любые манипуляции у больного с феохромоцитомой, особенно в области опухоли, как-то: пневморен, наложение ретропневмоперитонеума, проведение аортографии — могут привести к тяжелому гипертоническому кризу, из которого вывести больного бывает очень трудно. Описаны смертельные исходы (Ю. П. Терехов, 1967). В свяаи с возможными осложнениями ни один из указанных методов исследования не должен проводиться без опытного анестезиолога. Обязательное и постоянное измерение артериального давления дает возможность зафиксировать начало криза. Исследование не должно проводиться, если в распоряжении анестезиолога нет адренолитиков, которые дают возможность блокировать поступление в ток крови адреналина и норадреналина из опухоли. Следует также приблизить обследование ко времени операции с таким расчетом, чтобы при развитии криза можно было срочно провести удаление новообразования. Указанные трудности диагностики феохромоцитомы, особенно при множественных опухолях, могут быть разрешены с помощью ряда биохимических исследований работы отечественных и зарубежных авторов (В.В.Меньшикова, А. М. Бару, Ewer et al, 1950; Euler, Strom, 1957; Gitlow et al., 1959, и др.) способствовали внедрению одного из наиболее достоверных методов диагностики феохромоцитом — определению количественного содержания катехоламинов (адреналина, норадреналина, дофамина) и их метаболитов (гомованилиновой и вани-лилминдальной кислот). Ввиду сложности методики определения концентрации катехоламинов в крови к этому исследованию прибегают лишь в целях топической диагностики опухолей необычной локализации. При этом берут кровь из нижней и верхней полой вен на разных уровнях. Сравнение концентраций катехоламинов в различных точках периферического кровотока позволяет судить о локализации опухоли. Данную методику применяют только у взрослых.
При определении катехоламинов и их метаболитов в моче у подавляющего большинства больных с феохромоцитомами выявляется значительное увеличение суточной экскреции в основном «зрелых» фракций катехоламинов, во много раз превышающей норму.
Возможны, однако, редкие случаи ложноотрицательных результатов определения катехоламинов в моче, когда при феохромоцитоме суточная экскреция их бывает в пределах нормальных цифр (Ю. П. Терехов, 1967; Peart, 1956). После удаления феохромоцитомы выделение катехоламинов резко снижается и нормализуется, хотя артериальное давление некоторое время может оставаться повышенным. Если удалены не все опухоли (в случае множественных новообразований), уровень эскреции катехоламинов с мочой остается повышенным. Данные о выделении с мочой 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов у больных феохромоцитомой показывают сохранение в большинстве случаев нормальной глюкокортикоидной функции. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду заболевания, протекающие с повышенным артериальным давлением, а именно патологию почек (острый и хронический нефрит, поликистоз почек, гидронефроз, сужение почечных артерий), сердечно-сосудистой системы (коарктация аорты, незаращение боталлова протока, аортальная недостаточность), эндокринной системы (адрено-генитальный синдром, гипертиреоидизм, сахарный диабет, последствия стероидно-адреналовой терапии), эссенциальную гипертонию, опухоли коры надпочечников, нейробластомы. При этом необходимо учитывать, что 92% гипертензий у детей являются следствием наличия феохромоцитомы (Etteldorf, Smith, 1957). Лечение феохромоцитом представляет значительные трудности. О первых успешных случаях удаления феохромоцитом сообщили Linke (1958) и Clausen (1957). Основной проблемой хирургического лечений является не столько техническое выполнение операций, сколько проведение обезболивания и правильной медикаментозной терапии. Главной задачей анестезиолога является предупреждение гипертонического криза при выделении опухоли и резкого сосудистого коллапса после ее удаления. Высокая операционная летальность (22%, по Hume, 1960), по всей вероятности, связана с редкостью заболевания и недостаточным опытом хирургов (А.П.Шанин, 1962). По данным Linke (1958), из описанных в мировой литературе 38 детей с феохромоцитомой были оперированы 28, из них 10 умерли и у 18 отмечено улучшение. Улучшение диагностики, техники оперативного вмешательства и достижения анестезиологии позволили снизить летальность до 11,6%. Причинами смерти остаются перитонит, шок, невыявленная на операции опухоль другого надпочечника. Операционная летальность зависит и от локализации опухоли — при билатеральных феохромоцитомах у детей она достигает 82% (Hume). В Советском Союзе имеются сообщения о распознанной и успешно удаленной феохромоцитоме у детей в возрасте 4 1/2, 9 и 10 лет (О. В. Николаев и С. А. Велихова, 1959; В. И. Райхель и др., 1967; М. А. Жуковский, 1967). В связи с большой частотой билатеральных и множественных опухолей у детей большинство авторов предпочитают лапаротомный доступ, при котором создается возможность пальпации обоих надпочечников и всего забрюшинного пространства (Aird, Helman, 1955; Brady, Flandrean, 1958; Kvale et al., 1954). Вместе с тем ряд авторов (О. В. Николаев и др., 1959; Bartels, Cattell, 1950) при уточненной надпочечниковой локализации опухоли избирают люмбальный доступ, считая его менее травматичным. В очень тяжелых случаях, когда немедленное оперативное вмешательство представляет большой риск, возможно предоперационное лучевое лечение, при котором отмечается уменьшение опухоли (К. А. Москачева, 1961; А. П. Шанин, 1962). Прогноз после радикального удаления феохромоцитомы, по данным большинства авторов, благоприятен.
Опухоли коры надпочечников
Опухоли коркового слоя надпочечников относятся к новообразованиям редкой локализации, особенно у детей. В течение длительного времени заболевание связывалось только с проявлением адрено-генитального синдрома. Однако Ackerman (1954) и П. Массой (1965) упоминают, что существуют гормональнонеактивные карциномы, возникшие из коркового слоя надпочечника.
Впервые адрено-генитальный синдром у девочки 7 лет с сильно развитыми волосами на лице, общим ожирением и гипертрофией наружных половых органов описан в 1756 г. Cook. Несмотря на редкость данного заболевания, в 1940 г. В. Р. Клячко нашел в мировой литературе 68 наблюдений опухолей коры надпочечника (53 девочки и 15 мальчиков). В монографии «Клиническая онкология детского возраста» (1965) М. В. Волков приводит 82 опубликованных сообщения об опухолях коры надпочечников у детей (60 девочек и 22 мальчика). Нам удалось найти еще 10 наблюдений (И. Г. Гришкин, 1961; М А. Жуковский, 1966; 3. П. Зорина и А. Г. Воронин, 1961; В. Р. Клячко, 1964; Wroblenski et al., 1963; Dagradi et al., 1969; Baerlocher et al., 1969). В клинике наблюдалось 4 случая рака коры надпочечника у детей в возрасте 3, 4, 10 и 12 лет (2 мальчика и 2 девочки).
Из приведенных данных видно, что опухоль коры надпочечников встречается у девочек в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Наибольшее количество заболеваний приходится на возраст от 1 года до 7 лет, причем отмечается два «пика»— в 2- и 4-летнем возрасте. Исключительно редко заболевание проявляется сразу после рождения (М. А. Жуковский и В. И. Керцман, 1966). Чаще поражается правый надпочечник. Как известно, надпочечники являются эндокринными железами, кортикальный слой которых выделяет свыше 40 различных стероидных гормонов, классифицируемых в зависимости от их функции: 1) гормоны, участвующие в обмене солей и воды (минералокортикоиды); 2) гормоны, воздействующие на обмен углеводов и белков (глюкокортикоиды); 3) гормоны, вызывающие признаки омужествления или феминизации (андростероиды). Большинство современных классификаций опухолей коры надпочечников основано на определении специфического типа и количества стероидного гормона, избыточно вырабатываемого новообразованием. О. Н. Николаев и Е. И. Тараканов (1963) предложили классификацию опухолей и гиперплазии коры надпочечника, положив в основу ее указанный патофизиологический принцип. Авторы различают опухоли, при которых в основном нарушается водно-солевой обмен (альдостеромы), новообразования, выделяющие стероиды, которые оказывают влияния на различные обменные процессы (кортикостеромы), опухоли с преобладанием маскулинизирующего действия (андростеромы), встречающиеся у девочек, женщин или лиц мужского пола, сопровождающиеся вирильным синдромом, и опухоли с выраженным феминизирующим действием (кортикоэстромы), описанные исключительно редко и только у мужчин, а также опухоли со смешанной вирильно-обменной симптоматологией (кортикоандростеромы). Каждый вид опухоли может быть доброкачественным и злокачественным. Вопросы симптоматологии, а также диагностики, биохимии, морфологии и лечения гормональноактивных опухолей коры надпочечника нашли свое отражение во многих работах и, в частности, в монографии О. В. Николаева и Е. И. Тараканова (1963). Клиника. Клиническая картина опухоли коры надпочечника различна у взрослых и детей, в связи с чем В. Н. Шамов (1929) выделяет раннюю (до наступления половой зрелости) и позднюю формы заболевания. Особенности клинической картины опухолей коры надпочечника у детей связаны с незаконченным половым развитием. Клинические признаки болезни зависят также от пола больного. У девочек, как правило, имеет место адрено-генитальный синдром. Одновременно наблюдается ускоренное развитие всего тела: вес, рост, окостенение соответствуют более старшему возрасту. Описаны случаи, когда наряду с маскулинизацией у девочек в ранние сроки появились признаки своего пола: увеличение грудных желез, преждевременные менструации. В крови у многих больных отмечалась гипергликемия. В моче было резко увеличено количество 17-кетостероидов. У мальчиков преждевременное развитие, как правило, идет по мужскому типу: отмечается большой рост и вес, грубый голос, преждевременное появление бороды и усов, сильное развитие мускулатуры, раннее окостенение и прорезывание зубов, преждевременное созревание половых органов. Имеются также выраженные проявления нарушения обмена: ожирение, угревидная сыпь. Характерно повышенное артериальное давление. Не всегда, однако, все указанные симптомы выражены в полной мере и достаточно ярко. Павел А., 10 лет, поступил в отделение 8/1 1968 г. С октября 1967 г. появились периодические боли в животе и отмечено его некоторое увеличение. Уже за месяц до этого родители отметили рост волосяного прокрова на лобке; однако врачи на этот признак не обратили внимания. В октябре 1967 г. был оперирован по поводу «флегмонозного аппендицита». Послеоперационный период протекал без осложнений. В декабре вновь появились сильные боли в животе, при осмотре в поликлинике участковый педиатр обнаружил увеличение печени. Одновременно родители заметили, что у мальчика начали расти усы. В связи с усилившимися болями в животе, рвотой больной направлен с подозрением на цирроз печени в Детскую городскую больницу, где заподозрена опухоль брюшной полости. Общее состояние тяжелое. Склеры иктеричны. Артериальное давление 105/90 мм рт. ст. Выраженный рост волос на лобке и верхней губе. Живот увеличен в объеме, асимметричен за счет выбухания в правом верхнем квадранте, где определяется болезненное образование плотной консистенции с гладкой поверхностью и закругленным нижним краем размером 17х10х27 см. Окружность живота по наиболее выступающему участку 75 см, на уровне пупка — 67 см. Справа сомнительный симптом Пастернацкого. Стул кашицеобразный, светло-коричневый. Моча темно-коричневая, насыщенная. У больного заподозрена опухоль правого надпочечника, но не исключено поражение печени. Кровь и моча в пределах нормы. Рентгеноскопия грудной клетки: в базальном отделе правой плевральной полости определяется умеренное количество жидкости. Данные экскреторной урографии: правая половина брюшной полости затемнена. Кишечные петли смещены влево. Небольшой левосторонний сколиоз поясничного отдела позвоночника. Тень правой почки не увеличена в размере, верхний полюс ее несколько смещен кнаружи. На основании данных рентгенологической картины заподозрена внепочечная опухоль забрюшинного пространства. Состояние больного продолжало быстро ухудшаться, нарастали явления токсикоза. Несмотря на проводимое лечение (внутривенные вливания глюкозы, плазмы, витаминов) в ночь с 10 на 11/1 появились беспокойство, судороги без локальной неврологической симптоматики и ребенок умер. Клинический диагноз: опухоль коры правого надпочечника. На секции диагноз подтвержден - рак коры правого надпочечника с распадом и прорастанием в нижнюю полую вену и правую долю печени. Рак коры надпочечника, протекающий без ясных клинических симптомов в связи с отсутствием гормональной активности, встречается очень редко. Ackerman (1954) наблюдал 2 больных с гормональнонеактивной карциномой коры надпочечника. Опухоли были мягкими, содержали клетки и сосуды и имели трудно определяемую капсулу. Микроскопически опухолевые клетки были сходны с клетками коркового слоя надпочечника, но часто имели эксцентрично расположенные ядра. Повышенное артериальное давление может быть единственным симптомом рака коры надпочечника. Лена Е., 3 лет, поступила в отделение 22/2 1967 г. с жалобами на незначительные боли в животе, запоры. Врач при осмотре обнаружил опухоль в брюшной полости и направил ребенка для обследования и лечения в онкологическое отделение. При поступлении состояние средней тяжести, пониженное питание, бледность. Артериальное давление 130/80—140/90 мм рт. ст. Живот несколько увеличен определяется опухоль, занимающая почти всю левую половину брюшной полости, плотная, ограниченно подвижная, РОЭ 35 мм в час. Внутривенная урография на фоне ретропневмоперитонеума: левая почка больших размеров, газ окружает только нижний полюс и наружный контур ее; почечная лоханка и чашечки, равномерно контрастированные сергозином, с ровными четкими контурами, отдавлены книзу и к средней линии, находятся на уровне L4 позвонка. Множественные мелкие кальцификаты. Заключение: забрюшинная опухоль слева, опухоль левого надпочечника. При лапаротомии в забрюшинном пространстве слева обнаружена опухоль размером 30х18х12 см, идущая от диафрагмы до крыла подвздошной кости и смещающая толстый кишечник и селезенку вправо. Опухоль этно сращена с брюшиной, поджелудочой железой; в нижнем полюсе ее обнаружена ткань почки, к медиальному краю прилежит аорта. Произведено удаление опухоли вместе с левой почкой. Во ремя операции артериальное давление снижалось до 80/40 мм рт. ст. Послеоперационный период протекал тяжело, первые 4 суток отмечалась гипотензия до 60/40 мм рт. ст. В течение 2 недель ребенок получал внутримышечно гидрокортизон; давление нормализовалось, состояние улучшилось. С 6-го дня после операции проводили курс рентгенотерапии с очаговой дозой 3660 рад. Заживление раны первичным натяжением. Выписана в удовлетворительном состоянии. Гистологическое заключение: рак коры надпочечника. Ребенок наблюдался в диспансерном онкологическом кабинете нашего отделения. Через 8 месяцев после операций девочка поступила в отделение с жалобами на боли в правой подвздошной области, периодическую рвоту, боли в ногах. При обследовании обнаружена значительная деструкция XII грудного позвонка (метастаз) со сдавлением межпозвонковых корешков. Рецидива опухоли не выявлено. Проведен курс лекарственной терапии противоопухолевым антибиотиком А-23 по 10—12 мг внутривенно ежедневно — всего 124 мг. Отмечено улучшение — значительно уменьшились боли в спине и бедрах, стала активной. Рентгенологически установлено уплотнение структуры XII грудного позвонка. Проведен курс рентгенотерапии на область пораженного позвонка в дозе 4200 рад. Боли полностью прошли, очаг деструкции исчез, девочка стала активно ходить. Однако в дальнейшем наблюдалась генерализация процесса с метастазированием в легкие и длинные трубчатые кости, и через 1 год 2 месяца ребенок умер. Чаще опухоли коры надпочечника метастазируют в легкие, парааортальные лимфатические узлы и кости. Диагностика. Диагностика и дифференциальная диагностика опухоли коры надпочечника основаны на клинических данных и результатах специальных исследований. К таковым относятся: 1. Определение содержания в крови и моче 17-кетостероидов, хотя при гормональнонеактивных опухолях эти показатели остаются в пределах нормы. 2. Рентгенологические методы исследования. Пневморен или ретропневмоперитонеум с томографией позволяют выявить состояние обоих надпочечников. Симметричное увеличение их имеет место при гиперкортицизме. При опухоли надпочечника определяется патологическая тень, которая обычно отделяется от тени почки. Внутривенная урография при небольших размерах новообразования не дает результатов, а при больших опухолях отмечается смещение почки книзу, поворот ее, сдавление чашечек или лоханки. Большую помощь может оказать абдоминальная аортография. 3. При наличии гипертонии в целях уточнения ее генеза и исключения феохромоцитомы с постоянной формой гипертонии некоторые авторы предлагают применять адренолитические средства (дибенамин, бензодиаксин, реджитин, тропафен). В случае, если гипертония вызвана феохромоцитомой, наблюдается временное, но выраженное понижение кровяного давления. Опухоли коры надпочечника следует дифференцировать также с опухолями вилочковой и шишковидной железы и яичников, которые могут дать сходную клиническую картину (оволосение, гипертрофия наружных половых органов, преждевременное половое созревание). Однако для этих заболеваний не характерна гипертония, гипергликемия, не наблюдается также резкого увеличения в моче 17-кетостероидов. Большие трудности представляет также дифференциальная диагностика опухолей коры надпочечника с базофильной аденомой гипофиза, характеризующейся также гирсутизмом (оволосение), ожирением, гипергликемией и гипертонией, которая в этих случаях более постоянна. При аденоме гипофиза количество 17-кетостероидов в моче нормально или несколько увеличено, зато повышено в плазме количество АКТГ, которое не выходит за пределы нормы или лишь слегка повышено при опухоли коры надпочечника. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду врожденный гиперкортицизм, при котором картина надпочечно-коркового синдрома проявляется с рождения. Кроме того, при гиперкортицизме понижено содержание в моче 17-оксикортикостероидов и повышено содержание в крови АКТГ при обратных соотношениях в случаях опухоли коры надпочечника. Лечение. Единственным методом лечения рака коры надпочечника, позволяющим надеяться на выздоровление, является оперативное вмешательство. В связи с гормональной активностью опухоли необходима квалифицированная анестезиологическая служба с применением заместительной гормональной терапии во время операции и в послеоперационном периоде. По данным литературы (М. В. Волков, 1965), удачное оперативное лечение произведено у девочек в 16 случаях, у мальчиков — в 6 случаях. Из возможных осложнений следует особо отметить кровотечение и шок от резкого падения кровяного давления, наступающего в момент пережатия сосудистой ножки пораженного надпочечника. Наибольшие технические трудности представляет удаление правого надпочечника в связи с тесным прилеганием его к нижней полой вене. В настоящее время опубликовано только 4 случая успешного удаления опухоли коры правого надпочечника (М. В. Волков, 1952; О. В. Николаев, 1950; О. В. Николаев и Е. Л. Велихова, 1959). В литературе нет данных о лечении больных с опухолями коры надпочечника лучевым и лекарственным методами. У наших 2 больных, которым были выполнены расширенные радикальные операции и проведена послеоперационная рентгенотерапия, через несколько месяцев после операции возникли отдаленные метастазы. В приведенном выше наблюдении сочетание лучевой терапии и химиотерапии (препаратом А-23) позволило добиться кратковременного улучшения состояния и репарации очагов деструкции в пораженном позвонке. Попытка добиться эффекта при метастазах в легкие у второго больного с помощью различных химиопрепаратов (рубомицин, винкристин, винбластин, 5-фторурацил) на фоне применения препарата параорто-ДДД, угнетающего гормональную активность опухоли, не увенчалась успехом. Неэффективным оказалось и рентгеновское облучение метастазов в легких.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +