Лечение адреналином. Большой заслугой А. Е. Щербака следует считать то, что он первый попытался применить патогенетическое лечение. Основываясь на своей теории вегетативного происхождения миопатии, он в 1921 г. начал лечение адреналином, как средством, тонизирующим симпатическую нервную систему. Адреналин назначался в инъекциях (0,1%-ный раствор по 0,2—0,3—0,4 мл ежедневно или через день) или внутрь (0,1%-ный раствор по 30 капель 3 раза в день) в течение месяца и более.
Уже в 1925 г. А. Е. Щербак поделился опытом лечения адреналином 12 больных миопатиями. Вначале результаты оказались очень обнадеживающими. Во всех случаях адреналиновая терапия давала заметное нарастание мышечной силы. Дальнейшее же наблюдение привело к разочарованию. В 1928 г. А. Е. Щербак сообщил, что хотя лечение адреналином и дает улучшение почти во всех случаях, однако это улучшение носит временный характер, а повторные курсы лечения уже не дают такого терапевтического эффекта. А. Е. Щербак подметил, что чем в более молодом возрасте началась миопатия, тем менее помогает лечение адреналином.
Положительное терапевтическое воздействие адреналина было подтверждено рядом авторов (С. Г. Петровский, В. К. Хорошко и др.).
Экспериментальные данные также подтверждали положительное действие адреналина при миопатиях. Вместе с тем, как уже было сказано, А. Е. Щербак, а позднее и другие исследователи, убедился в нестойком положительном эффекте адреналиновой терапии. Одновременно с этим при лечении адреналином часто наблюдались побочные явления: повышение артериального давления, головокружение, дрожание, общая слабость, потливость, «замирание сердца», чувство жара и др.
В связи с этим от лечения адреналином вынуждены были отказаться. Были сделаны попытки одновременно воздействовать на оба (симпатический и парасимпатический) отделы вегетативной нервной системы. С этой целью некоторые авторы (Монкада Лоронцо — Moncada Loronzo, 1958, и др.) применяли адреналин и пилокарпин. В результате такого лечения было получено также лишь небольшое и нестойкое временное улучшение. Гальванический воротник с кальцием по А. Е. Щербаку. Давно известно, что в отношении симпатического отдела вегетативной нервной системы кальций действует подобно адреналину, т. е. возбуждает, тонизирует его. Это и побудило А. Е. Щербака применить соли кальция вместо адреналиновой терапии.
В 1928 г. А. Е. Щербак предложил кальций-ионофорез для лечения больных миопатиями. Для этого он применил 2%-ный раствор хлористого кальция. Прокладка, смоченная этим раствором, помещалась на анод. Сила тока 40 ма, плотность его 0,25 ма на 1 см2, продолжительность сеанса 20 мин.
Вскоре И. Я. Брук (1928), Э. Д. Тыкочинская (1930, 1934) и др. подтвердили положительное влияние кальций-ионофореза на больных миопатиями.
Кальций-ионофорез дает менее выраженный положительный эффект, чем адреналин, но простота и доступность применения, а также отсутствие побочных явлений способствовали тому, что он прочно вошел в практику.
В клинике нервных болезней Ленинградского ГИДУВа эта процедура применяется при лечении больных миопатиями уже в течение многих лет и оправдала себя в качестве одного из компонентов комплексной терапии. Учитывая то, что при миопатии значительно нарушается обмен фосфора, одновременно с кальций-ионофорезом проводился и фосфор-ионофорез. Сама методика гальванических воротников несколько отлична от предложенной А. Е. Щербаком. Она соответствует методике, разработанной Ленинградской школой физиотерапевтов.
Для гальванических воротников беоется прокладка площадью в 400—800 си2 в форме воротника, другая — меньших размеров, квадратной формы. Прокладки смачивают теплой водопроводной водой, слегка отжимают, а затем на поверхность, которая будет прилегать к коже, равномерно разбрызгивают лекарственное вещество в количестве 30—50 мл: на воротник — 2%-ный раствор хлористого кальция, а на квадратную прокладку — 2%-ный раствор фосфорнокислого натрия.
Прокладка в форме воротника накладывается на область шеи и надплечий, другая — на область поясницы. Кальций вводится с анода, а фосфор — с катода. Сила тока изменяется с каждым сеансом: в первый сеанс она берется в 6 ма, а затем прибавляется каждый раз по 1 ма (если сеансы проводятся ежедневно), или по 2 ма (если сеаисы применяются через день) и таким образом доводится до 16 ма. Затем силу тока изменяют в обратном порядке, т. е. с каждым сеансом снижают на 1 или 2 ма. Экспозиция (про-долмсительность) процедуры берется в минутах соответственно силе тока (начиная с 6 мин, с каждым сеансом увеличивают соответственно силе тока на 1 или 2 мин.).
На один курс назначается 20—25 сеансов. Процедуры переносятся хорошо, за редкими исключениями, когда постоянный так повышает возбудимость больных. В таких случаях ионофорез отменяется. Симпатомиметин И. П. Чукичева. В 1929 г. И. П. Чукичев путем гидролиза фибрина серной кислотой (с последующей нейтрализацией барием) получил сильное симпатомиметическое вещество — симпатомиметин. В ряде экспериментальных и клинических наблюдений была доказана значительная активность этого препарата, как тонизирующего симпатическую нервную систему, снимающего «мышечное утомление» и «слабость».
В 1942 г. Н. А. Крышова сообщила о полученных ею положительных результатах при лечении больных миопатиями симпатомиметином. В клинике нервных болезней ГИДУВа в течение ряда лет применялся этот препарат в составе комплексной терапии больных миопатиями. Он назначался по 1—2 капли на прием утром натощак. Приемы продолжались 10 дней, затем делался перерыв на 5—7 дней и т. д. Создавалось благоприятное впечатление о терапевтическом эффекте симпатомиметина. Лечение аминокислотами. Из всех применявшихся при лечении больных миопатиями аминокислот на первом месте стоял гликокол. Гликокол (глицин, аминоуксусная кислота)— это простейшая из аминокислот, входящая в состав большинства растительных и животных белков. Биологическое значение гликокола обусловлено его участием в построении белков и биосинтезе многих физиологически активных веществ, в том числе креатина. Последний синтезируется в организме из аминокислот аргинина и гликокола, при участии метальных групп метионина и холина.
Исходя из этого положения и учитывая наличие значительного нарушения креатин-креатининового обмена при миопатии, Мильорат, Томас и Течнер (Milhorat, Thomas u. Techner) предложили в 1932 г. лечение больных миопатиями гликоколом. Их опыт дал обнадеживающие результаты. Вслед за ними другие авторы стали сообщать о положительных результатах гликоколовой терапии. Э. Я. Дизик даже считал, что гликокол является «каузальным» терапевтическим средством. Однако в дальнейшем оказалось, что гликоколовая терапия является малоэффективной, в связи с чем интерес к ней потерялся.
Следует согласиться с мнением Мильке (Miehlke, 1957), что, поскольку причина миопатии заключается не в нарушении креатин-креатининового обмена, гликоколовая терапия является необоснованной. Все же отдельные врачи еще и до настоящего времени прибегают к этому методу лечения.
Глянцман (Glanzmann) рекомендует лечение гликоколом в комбинации с препаратами фосфора, витаминами В, Е, С и др. Монкада Лоронцо (1958) применяет гликокол в комбинации с адреналином и пилокарпином, неостигмином и витаминами. Однако, по его же мнению, успех невелик. Гарсия Перец (Garcia Perez, 1956) поделился опытом лечения 53 больных миопатиями и пришел к выводу, что гликоколовая терапия является лучшим средством. Несмотря на то, что ряд авторов дает положительную оценку гликоколовой терапии, последняя на практике не оправдала себя и применяется теперь исключительно редко.
За последнее десятилетие в практику лечения больных миопатиями все шире входит глутаминовая кислота. Глутаминовая кислота является постоянной составной частью тканей животных и растений и находится в них как в свободном виде, так и в составе белков и других физиологически активных веществ (глютатион, фолиевая кислота, фосфатиды). Она играет большую роль в обменных процессах организма: занимает центральное место в азотистом обмене (азот глутаминовой кислоты участвует в образовании различных других аминокислот), связывает аммиак, на чем основано ее лечебное применение при судорожных состояниях, влияет на гормонообразование (после введения глутаминовой кислоты в крови увеличивается содержание адреналина), способствует синтезу ацетилхолина и АТФ.
Впервые в 1949 г. Бругш (Brugsch) применил глутаминовую кислоту для лечения больных миопатиями, а через 3 года (1952) он совместно с Моллером и Обстоем (Moller u. Obstoj) подтвердил положительное воздействие глутаминовой кислоты на больных миопатиями. Глутаминовая кислота назначалась в среднем по 3 г в сутки в течение длительного времени. Улучшение было несомненным, но как только лечение прекращали, состояние больных возвращалось к исходному. Добавочное введение 1,0 г холина имело благотворное влияние в одном случае жировой псевдогипертрофии.
Бекман (1956) придает большое значение глутаминовой кислоте, но лишь в комплексе с витамином Е, инозитом и холином. Бальдев Синг и Сети (Baldev Singh a. Sethi, 1956) применяли глутаминовокислый натрий и отметили благотворное влияние его у 5 из 7 лечившихся больных миопатиями.
Имеется достаточное количество данных, свидетельствующих о целесообразности применения глутаминовой кислоты при лечении больных миопатиями. Однако это средство надо считать лишь общеукрепляющим мероприятием и применять не в изолированном виде, а в составе комплексной терапии.
Одно время увлекались большими дозами глутаминовой кислоты при лечении различных заболеваний (по 10—15 г на прием, до 50 г в сутки). Практика показала, что применение больших доз глутаминовой кислоты ничем не оправдывается, так как значительная часть ее не усваивается организмом, а кроме того, нередко наблюдаются токсические явления (тошнота, рвота, жидкий стул, возбуждение центральной нервной системы и др.). При длительном применении возможны снижение количества гемоглобина и лейкопения, поэтому следует систематически наблюдать за кровью. Нужно считать оптимальной дозой для взрослых 2—3 г глутаминовой кислоты в сутки (детям доза устанавливается в соответствии с возрастом). Глутаминовая кислота противопоказана при лихорадочных состояниях, заболеваниях печени, почек и желудочно-кишечного тракта, кровотворных органов, повышенной возбудимости.
Имеются отдельные сообщения об успешном применении смеси аминокислот. Ои, Икегава, Имото, Иошида (Oji, Ikegawa, Imoto a. Yoshida, 1956) назначали внутривенно ежедневно, в течение 3—12 недель смесь следующих аминокислот: 4%-ного гидролизата казеина, 2%-ного метионина, 10%-ного глицина. Лучший результат лечения был получен у взрослых больных, чем у детей, и при более раннем начале лечения.
Э. А. Эдельштейн (1957) назначал смесь аминокислот (лейцин) в комбинации с пахикарпином и галантамином. Лейцин назначался от 1 чайной до 1 столовой ложки на прием (в зависимости от возраста больного) в течение месяца.
Витаминотерапия. Как известно, в 1923 г. Эванс и Бишоп опубликовали свои исследования по экспериментальному Е-авитаминозу. На крысах, находившихся длительное время на специальной Е-авитаминозной диете, было установлено, что витамин Е имеет прямое отношение к трофике мышц. Это навело врачей на мысль о целесообразности применять витамин Е для лечения больных миопатиями.
Вторым обстоятельством, подтверждавшим целесообразность применения витамина Е при миопатии, явился факт пониженного содержания витамина Е в крови большинства больных миопатиями.
По предложению С. Н. Давиденкова в клинике нервных болезней Ленинградского ГИДУВа витамин Е стали применять для лечения больных миопатиями, а в 1949 г. С. Н. Давиденков уже определенно высказывался за то, что альфатокоферол дает положительные результаты при лечении больных миопатиями и с тех пор различные препараты витамина Е применяются в комплексной терапии.
Н. А. Крышова (1949, 1950) также подтвердила целесообразность применения витамина Е при лечении больных миопатиями.
Ряд авторов проявляет сдержанность в оценке эффективности лечения витамином Е больных миопатиями, а некоторые прямо дают отрицательную оценку (Гаррис — Harris, 1941; Дойл и Мерит — Doyleа, Меrlit, 1941;Мино и Франк — Minot, Frank, 1944, и др.).
Несмотря на отрицательное высказывание некоторых авторов, остается несомненным, что витамин Е целесообразно применять при лечении больных миопатиями. Но это лечение следует применять не изолированно, а в комплексе с другими мероприятиями.
Целесообразно ли применять витамин Е внутрь, или только парентерально?
Высказывалось мнение, что назначение препаратов витамина Е внутрь не дает такого эффекта, как парентеральное применение его. Вместе с тем, применение витамина Е в виде внутримышечных инъекций в ряде случаев представляет большие затруднения, особенно при лечении детей. Да и у взрослых нередко возникают препятствия к лечению из-за образующихся на месте инъекции болезненных инфильтратов. Последние неприятны не только своей болезненностью, но и тем, что они отрицательно влияют на мышечную ткань (механическое, токсическое и другое воздействие). Но эффективно ли будет назначение препаратов витамина Е внутрь?
Многие из вышеупомянутых авторов, дающих положительную оценку лечению витамином Е, назначали его больным внутрь.
Розенкранц, Мильорат и Фарбер (Rosenkrantz, Far-ber, 1953) специально изучали всасываемость витамина Е у больных миопатиями. При этом они установили, что 50% принятого внутрь витамина Е всасывается, а 50% выводится наружу. Этого вполне достаточно для лечения.
Исходя из вышеизложенного, следует считать целесообразным назначать препараты витамина Е в виде внутримышечных инъекций только периодически, отдельными курсами (по 30—40 инъекций на курс) в период пребывания больного в стационаре и только в том случае, если после инъекции не образуются инфильтраты. Продолжительное лечение препаратами витамина Е целесообразно проводить в виде приема внутрь.
Применение других витаминов, кроме витамина Е, основано на их общеукрепляющем действии путем влияния на различные стороны обмена веществ. Правда, были высказывания отдельных авторов (Амес и Рислей — Ames a. Risley) о том, что мышечная Е-авитаминозная дистрофия обуславливается также сопутствующим недостатком других витаминов. К такому же выводу пришли и наши советские авторы (К. З. Тульчинская, О. О. Шерман, А. А. Селезнева, Е. И. Гершкович). Вместе с тем, роль ряда витаминов в лечении больных миопатиями основывается не только на этом. Общеизвестно, например, значительное влияние витамина B1 на углеводный обмен, а аскорбиновая кислота, согласно экспериментальным данным Н. Н. Яковлева (1949), повышает работоспособность и понижает утомляемость мышц. Немаловажное значение имеет влияние витаминов на резистентность организма к инфекциям.
У большинства авторов мы встречаем указания на целесообразность применения витаминов B1, С и никотиновой кислоты в комплексе с другими лечебными мероприятиями.
По данным ряда авторов, витамины B12, В6 и фолиевая кислота при миопатии оказались неэффективными. Тканевая терапия. Оценка результатов тканевой терапии при миопатии, по литературным данным, противоречивая. Все же можно уверенно сказать, что хотя тканевая терапия не может считаться специфической терапией при миопатии, однако ее роль, как общестимулирующего фактора, является общепризнанной. Так как подсадки консервированной ткани представляют целый ряд чисто технических затруднений, а результаты лечения оказываются обычно незначительными, мы отказались от этого вида терапии и вместо подсадок консервированной ткани иногда назначали больным инъекции алоэ или стекловидного тела, а иногда просто аутогемотерапию, как одно из средств комплексной терапии. Антихолинэстеразные препараты. По предложению С. Н. Давиденкова (1949) в клинике нервных болезней ГИДУВа с 1945 г. и по настоящее время прозерин и другие антихолинэстеразные вещества систематически применяются как одно из средств комплексного лечения больных миопатиями.
Многолетний опыт клиники нервных болезней показал, что прозерин не дает такого хорошего результата, как ранее сообщалось рядом авторов. Приблизительно в половине случаев после инъекции прозерина несомненно повышается мышечная сила, но это повышение, за исключением редких случаев, держится лишь в течение нескольких часов. Однако и этого скромного эффекта было достаточно для того, чтобы прозерин прочно занял место в комплексной терапии.
Как известно, прозерин восстанавливает на время проводимость в тех синапсах, где имеется функциональная, а не органическая асинапсия. Но и это ценно, так как на какое-то время восстанавливаются условия для сократительной деятельности ряда мышечных волокон. Таким образом создаются условия для предупреждения атрофии мышц от бездействия. Денни-Броун (1955) показал, что достаточно мышечному волокну сокращаться ежедневно в течение б мин, чтобы оно не только физиологически сохранилось, но и гипертрофировалось.
Таким образом, применение антихолинэстеразных веществ, в том числе и прозерина, оправдывается и теоретически и практически.
Какова же методика применения антихолинэстеразных веществ и, в частности, прозерина? Опыт клиники нервных болезней ГИДУВа позволил разработать следующую схему применения этих препаратов. Сперва больному назначаются 3—4 пробных инъекции (в обычной дозировке). Если после этих инъекций не было отмечено улучшения ни субъективно, ни объективно, то дальнейшее применение прозерина нецелесообразно. Если же пробные инъекции прозерина дали хотя бы кратковременный подъем мышечной силы, тогда инъекции прозерина применяются до тех пор, пока после них отмечается нарастание мышечной силы. В общем же мы назначали на один курс 15—20 инъекций. В отдельных случаях при хорошей переносимости препарата применялись дозировки выше обычных (0,05%-ный раствор прозерина постепенно доводился до 1,5—2 мл на одну инъекцию). Серьезных осложнений прозеринотерапия не давала. В отдельных случаях отмечались временные боли в области живота, нередко в мышцах появлялись фасцикуляции и др. При возникновении болей в области живота дозировку прозерина уменьшали, а в отдельных случаях лечение прозерином отменяли.
Следует еще заметить, что при повторных курсах прозеринотерапии эффект оказывается менее выраженным. За последние годы арсенал антихолинэстеразных средств обогатился: появился целый ряд новых препаратов, в том числе болгарский нивалин и наш отечественный галантамин.
Принцип применения галантамина (нивалина) такой же, как и прозерина. Лечение следует начинать с меньших доз (0,25%-ный раствор по 1 мл взрослому, или 0,5%-ный по 0,5 мл), а затем, после нескольких инъекций перейти на большие дозы (0,5%-ный по 1 мл). Инсулин-глюкозотерапия. В 1933 г. Л. Я. Шаргородский, М. Б. Цукер и Н. Стрельцов предложили лечить больных миопатиями инсулином. Первые 5 инъекций делались по 4 ЕД инсулина, последующие 10 инъекций — по 8 ЕД, затем 10 инъекций — по 12 ЕД и, наконец, 5 инъекций — по 16 ЕД инсулина. Для детей дозировка инсулина ограничивалась 4—12 ЕД. Инъекции производились 1 раз в день за 3—4 ч до обеда. Через 10—20 мин после инъекции давался сахар внутрь (75—100 г). Повторный курс лечения назначался через 2—3 месяца. Таким способом Л. Я. Шаргородский, М. Б. Цукер и Н. Стрельцов лечили 14 больных миопатиями, из них у 9 отмечено улучшение, у 5 улучшения не было.
В дальнейшем эта методика была несколько изменена, а именно: после инъекции инсулина каждый раз производится внутривенно вливание 40%-ного раствора глюкозы (10—20 мл) и принимается богатый углеводами завтрак.
Этот вид терапии, хотя не получил широкого распространения, все же отдельными авторами применяется до настоящего времени. Е. Д. Туманова (1954) считает, что инсулино-глюкозотерапия является эффективной при миопатии. Такого же мнения придерживается и Д. Мюллер-Хегеман (1957). Ему удалось получить хорошие результаты от гипогликемических доз инсулина, особенно в случаях, где удавалось добиться прибавки веса тела.
В. В. Ластовецкий и А. Н. Антошина (1957) применяли инсулинотерапию в комбинации с витамином Е, прозерином и эндокринными препаратами. По мнению этих авторов, такая терапия дает наибольший эффект.
Опыт клиники нервных болезней ГИДУВа показал, что инсулино-глюкозотерапия является не специфической, а лишь общеукрепляющей терапией. Под влиянием инсулина у больных улучшается аппетит, прибавляется вес тела, улучшается самочувствие. Наряду с этим в отдельных случаях прибавка веса тела была настолько значительной (до 8 кг за курс лечения), что у больных ухудшалась моторика.
В связи с этим следует считать, что инсулино-глюкозотерапия показана только в случаях, где у больных имеется пониженная упитанность, плохой аппетит. Что касается дозировки инсулина, то не следует придерживаться какого-либо стандарта: дозировка должна подбираться индивидуально и таким образом, чтобы избегать даже малейших симптомов появления шока. При лечении инсулином необходимо помнить о том, что гипогликемические явления могут наступать спустя несколько часов после инъекции инсулина. Поэтому за такими больными должно вестись постоянное наблюдение и всегда должна быть наготове глюкоза для внутривенного введения. Аденозинтрифосфорная кислота (АТФ). АТФ играет весьма важную роль в жизнедеятельности организма, особенно в мышечном сокращении.
Впервые М. Н. Любимова и В. А. Энгельгардт (1939) показали, что одной из важнейших реакций, протекающих в мышцах, является дефосфорилирование АТФ. Освобождающаяся при этом энергия является источником мышечной работы. В дальнейшем экспериментальные работы ряда других авторов подтвердили это положение.
В ряде работ Д. Л. Фердмана (1953, 1954, 1957) было показано, что при Е-авитаминозной дистрофии в мышцах снижается содержание АТФ почти на 50%. В его же работе совместно с В. А. Григорьевой (1950) было установлено, что АТФ, введенная в очень незначительных количествах в организм кроликов, находящихся на Е-авитаминозной диете, задерживает развитие мышечной дистрофии. Это и послужило основанием для применения АТФ с целью лечения больных миопатиями (Д. Л. Фердман, Б. Н. Маньковский, В. М. Слонимская, А. Я. Местечкина, 1951).
Б. Н. Маньковский и В. М. Слонимская (1955) применяли монокальциевую соль АТФ по 30 мг (в 1 мл физиологического раствора) на инъекцию. Инъекции производились ежедневно, на 1 курс лечения — 40 инъекций.
Из 110 леченных таким способом больных у 100 было отмечено значительное улучшение.
Вслед за этим, естественно, проявился большой интерес к АТФ, как возможно эффективному средству лечения больных миопатиями. В 1956 г. В. А. Ежова сообщила, что из 7 лечившихся АТФ больных миопатиями у 3 было отмечено значительное улучшение (на курс лечения она назначала 30 инъекций АТФ).
Штельгенс (Stelgens, 1957) применял АТФ путем внутривенного введения по 20 мг сначала 1 раз в день, потом — 2 раза в день, затем — по 30 мг 2 раза в день. Тяжелых побочных явлений не отмечалось. Таким способом лечения автор получил временное улучшение у 2 больных. О положительных результатах применения АТФ сообщили Г. Я. Высоцкий (1958), Т. П. Сизоненко, Т. В. Сенюк и А. С. Перепечко (1958), Мильке (Michlke, 1957) и др.
В 1958 г. С. В. Литовченко сообщила о результатах лечения АТФ большой группы больных (178 человек) миопатиями и невральной амиотрофией Шарко—Мари. Она назначала монокальциевую соль АТФ по 30 мг ежедневно, на курс лечения — 30 инъекций. Многие больные получали по 2, 3, 4 и более курсов. Лечение АТФ комбинировалось с назначением дибазола, прозерина, аутогемотерапии, кальций-ионофореза, лечебной физкультуры, витаминов В1, B12, E. Из 178 лечившихся таким способом больных у 26 было получено значительное улучшение, у 100 — улучшение, у 48 — незначительное улучшение и только у 4 никакого улучшения не было получено.
Механизм терапевтического воздействия АТФ остается еще невыясненным. И. И. Иванов, В. И. Агол и М. Л. Цимблер (1951) полагают, что воздействие АТФ осуществляется через нервные окончания, а Б. Н. Маньковский и В. М. Слонимская — через соответствующие центры, регулирующие обмен веществ.
Рентгенотерапия. С. Н. Давиденков сделал попытку при лечении миопатий воздействовать непосредственно на высшие подкорковые вегетативные центры. С этой целью он предложил рентгеновское облучение гипоталямической области. В своей работе (1949), а также совместно с А. М. Югенбургом (1949) он сообщил о первых результатах глубокой рентгенотерапии больных миопатиями. Облучение назначалось с трех полей (два височные и одно теменное) размером 6,Х8 см. Первоначально в течение одного сеанса облучения давалось 175 р и каждое поле облучалось по 3 раза (всего 9 сеансов на курс лечения), а позднее дозировка была уменьшена до 120—130 р и давалось лишь по одному сеансу облучения на каждое поле. Для устранения лучей с малой глубиной проницаемости применялись фильтры (медный 0,5 мм + алюминиевый 3 мм). Из 5 больных миопатиями, леченных таким способом, у 4 получено улучшение.
Дальнейшие наблюдения за результатами глубокой рентгенотерапии показали, что улучшение после такого лечения носит временный характер. С другой стороны, в ряде случаев после рентгенотерапии имели место неприятные последствия (дисменоррея, ожирение). В связи с этим в последние годы С. Н. Давиденков отказался от этого метода лечения.
Резекция каротидных синусов. Электрофорез новокаина на каротидные синусы или хирургическим путем произведенная денервация каротидных синусов при миастении дает определенный успех. В связи с этим были сделаны попытки применить эти же способы лечения и при миопатии. Еще в 1949 г. Н. А. Крышова рекомендовала ввести в комплексную терапию миопатии электрофорез новокаина на каротидные синусы. Зарубежные авторы стали производить резекцию каротидных синусов у больных миопатиями. Впервые Моурер (Maurer, 1950) применил эту операцию на 17 больных и получил значительное улучшение. Вслед за ним Маас (Maas, 1953) произвел резекцию каротидных синусов у 7 больных. Субъективно отмечено улучшение, но объективно никакого улучшения не обнаружено. В своих выводах Маас ссылается на результаты Линдемана, который на 12 оперированных им больных тоже получил лишь субъективно улучшение.
Шолибо (Scholibo, 1953) сообщил результаты оперированных им 6 больных миопатиями: у 4 определенно имелось улучшение, за одним наблюдение велось непродолжительно и за одним повторно не наблюдали. Все 6 оперированных относились к тяжелым случаям и до операции лечились без успеха гликоколом, адреналином и пилокарпином, половыми гормонами и др.
Штерн (Stern, 1956) рекомендует производить не только резекцию каротидных синусов, но и резекцию аортального депрессора. Матиас, Мисколчи, Марус и Вайцук (Matias, Miskolczy, Maros, Waitsuk, 1958). сообщили о положительных результатах после резекции каротидных синусов у 18 больных. Лучшие результаты получены в ранних случаях заболевания. Однако, как отмечают сами авторы, улучшение после операции оказывалось нестойким. В отдельных случаях приостанавливалось дальнейшее прогрессирование миопатии.
Как видно из приведенного выше краткого обзора, эффект от резекции каротидных синусов оказался сомнительным. Вместе с тем, операция на каротидных синусах не относится к простым. Таким образом, этот способ лечения больных миопатиями не получил распространения. Переливание донорской крови. По предложению С. Н. Давиденкова в клинике нервных болезней ГИДУВа была проверена эффективность переливаний донорской крови при различных заболеваниях нервной системы, в том числе при миопатиях. Уже в 1946 г. были опубликованы первые результаты этого вида терапии (Г. Г. Соколянский и Е. Ф. Кулькова), а в 1949 г. С. Н. Давиденков обобщил уже значительное количество наблюдений и ввел повторные переливания донорской крови как основной компонент комплексной терапии больных миопатиями.
З. И. Шибанова (1957) применяла повторные переливания одногруппной донорской крови при ряде нервных заболеваний (среди этих больных было 4 с миопатиями) и дала положительную оценку результатам этой терапии. Она назначала переливания в возрастающей дозе (от 60 до 200 мл) 1 раз в 3—7 дней, всего до 7 переливаний на курс лечения. Г. Я. Высоцкий также применял гемотрансфузии в комплексной терапии больных миопатиями и получил у всех леченных им больных определенное улучшение.
Более чем 15-летний опыт клиники нервных болезней ГИДУВа дает основание считать переливания донорской крови наиболее эффективным фактором в лечении больных миопатиями. Наблюдения показывают, что переливания донорской крови не только способствуют общему укреплению организма, но и прямо влияют на течение миопатического процесса.
Переливания донорской крови следует производить не менее 4—5 раз на курс лечения (промежутки между переливаниями должны быть равны 7—8 дням), в связи с этим на одно переливание берутся небольшие количества крови (125—150 мл). Переливания малыми дозами целесообразны еще и по другой причине: в случае каких-либо осложнений реакция организма на малое количество донорской крови, естественно, будет переноситься легче.
При подготовке больного к переливанию крови и сами переливания производятся с соблюдением всех правил, установленных для этих процедур. Наблюдения показывают также, что переливания одногруппной донорской крови более эффективны, чем переливания нулевой (первой) группы. Повторно курсы переливаний донорской крови должны проводиться через каждые 4—6 месяцев. Лечение пахикарпином. Пахикарпин, как показали М. Д. Машковский и Л. Е. Рабина (1951), тормозит синаптическую передачу в ганглиях вегетативной системы, особенно в преганглионарных связях симпатической нервной системы. Используя эти данные, Н. А. Крышова (1952) предложила пахикарпин для лечения больных миопатиями. Пахикарпин назначался внутрь по 0,1 два раза в день в течение 30—40 дней. Таким способом лечилось 42 больных и у всех было отмечено улучшение.
Авторы, применявшие пахикарпин, отмечают, что он дает лучшие результаты в случаях молодого возраста больных. По мнению Т. Т. Горлановой, Н. А. Крышовой и А. А. Рогова, улучшение состояния больных миопатиями при лечении пахикарпином возникает вследствие развития охранительного торможения в коре головного мозга.
Д. С. Футер и Е. В. Сергейчук (1954) лечили 30 детей в возрасте от 2 до 15 лет, страдавших миопатией. Пахикарпин назначался по 0,05—0,1 два раза в день в течение 30 дней. Повторно курсы лечения назначались через 1—2 месяца. Из 30 больных у 15 наступило явное улучшение, у 5 незначительное, у 3 — улучшения не было Я о 7 больных сведения не были получены.
Э. А. Эдельштейн применял пахикарпин в комбинации с галантамином и с лейцином и дает положительный отзыв влиянию пахикарпина. Лечение гормональными препаратами. За последие годы делаются попытки применить гормональную терапию при миопатии.
Мерит (1952) применял для лечения больных миопатиями кортизон и адренокортикотропный гормон (АКТГ) и пришел к выводу, что эти препараты при миопатии неэффективны. Больше того, по-видимому, эти препараты даже вредны при миопатии. Эллис (Ellis, 1955) показал, что при внутримышечном введении молодым кроликам кортизона в течение 7—21 дня развиваются дегенеративные изменения в мышцах.
Только в случаях так называемой климактерической миопатии кортизон оказывается эффективным. Ши и Мак-Ичерн (Shy, McEachern, 1951) при климактерической миопатии назначали в среднем по 100—150 мг кортизона в сутки и отмечали улучшение уже через неделю. Однако эти данные не означают, что кортизон будет эффективен и при миопатиях. Миопатии и так называемая климактерическая миопатия совершенно различные заболевания.
Бекени, Крафт и Ланг (Bekeny, Kraft, Lang, 1957) получили улучшение, применяя для лечения больных миопатиями неостерон. Из 30 больных у 5 наступило выраженное улучшение, а у 18 улучшение. Лучшие результаты получены у женщин с аутосомно-рецессивной восходящей формой миопатии, наихудшие — при псевдогипертрофической форме. Неостерон назначали по 25—50 мг ежедневно и побочных явлений не наблюдали. Маскулинизация наблюдалась в легкой степени.
Работ по применению стероидных гормонов еще мало и поэтому окончательные выводы об эффективности такой терапии сделать невозможно.
Новый витаминосодержащий препарат фехолин. Всесоюзным научно-исследовательским институтом витаминов и 2-м Ленинградским витаминным заводом изготовлен новый, богатый витаминами препарат (В. Е. Кудряшова, О. С. Шерман). Он содержит холин и другие витамины группы В, витамин Е, витамин Ф, сахара, жиры. По основным ингредиентам (холин, витамин Е и витамин Ф) этому препарату дано наименование фехолин (первоначально называли его холефом).
Фехолин представляет собой густую липкую жидкость, темно-коричневого цвета, сладковатую на вкус и со специфическим запахом проращенных зерен пшеницы. Препарат стоек при хранении в обычных условиях.
В течение 3 лет (1957—1960) в клинике нервных болезней Ленинградского ГИДУВа проводилось изучение влияния фехолина на больных миопатиями. За это время нами наблюдались 126 больных, получавших с лечебной целью фехолин, причем 109 из них получили по одному курсу лечения, 15 больных — по два курса и 2 больных — по три курса.
Лечение проводилось курсами продолжительностью в-среднем по полтора месяца. Больные получали фехолин по 1 столовой ложке перед едой 3 раза в день. Перед приемом препарат смешивался с 1/3—1/2 стакана молока. В таком виде его удобнее выпить. Кроме того, это предупреждает возможную желудочную гиперсекрецию.
Фехолин хорошо переносился больными и никаких осложнений не давал. Исключением являлись четверо больных. Одна из них не могла принимать препарат, так как не переносила его вида и запаха, а после приема испытывала тошноту. У двух больных возникали боли в области живота в период приема фехолина. Как выяснилось потом, одна из них страдала хроническим холециститом, а другая — хроническим колитом после перенесенной ранее дизентерии. Наконец, у одной больной в середине курса лечения фехолином возник приступ аппендицита и она была прооперирована.
У громадного большинства больных через 15—20 мин после приема фехолина появлялось чувство жара в конечностях, лице, шее и одновременно с этим легкое опьянение, головокружение. Эти явления продолжались не более 20—30 мин, затем исчезали. Уже через несколько дней после начала лечения фехолином большинство больных отмечало, что в их ногах появилось постоянное ощущение теплоты, уменьшилось или исчезло полностью имевшееся до этого усиленное потение ног, стало улучшаться общее самочувствие. В дальнейшем больные отмечали постепенное нарастание мышечной силы, что выражалось в увеличении объема отдельных движений, улучшении походки и др.
В начале и в конце курса лечения фехолином у больных исследовалась мышечная сила (оценка делалась по пятибалльной системе). Из 126 больных, лечившихся фехолином, у 92 наступило улучшение, у 34 состояние осталось без заметных изменений.
Фехолин следует рекомендовать больным для систематического приема между курсами лечения в стационаре, особенно в зимне-весенний период года.
Лечебная физкультура и массаж. Давно известно, что физические упражнения являются необходимым условием для нормального существования мышцы. Как показал Денни-Броун (1955), достаточно ежедневно упражнять мышцу в течение 6 мин, чтобы началась рабочая гипертрофия. Наоборот, полный покой мышцы в течение двух недель ведет к гибели миофибрилл.
А. В. Палладии в ряде своих работ (1937, 1945 и др.) показал, что утомительная работа ухудшает условия для процессов окисления (оксидоредукции), тренировка же улучшает их. Тренировка мышц не только улучшает процессы дыхания, но и увеличивает гликолитические процессы как аэробным, так и анаэробным путем. Тренировка обогащает мышцы креатином и холестерином, которые усиливают их работоспособность.
П. М. Зубенко (1940) экспериментально на денервированных мышцах кролика показал, что и в этих случаях тренировка увеличивает содержание в них креатина. Н. Н. Яковлев (1949) установил, что при скоростных сокращениях в мышцах превалируют процессы анаэробного фосфоролитического гликогенолиза и происходит прогрессивная убыль гликогена. При работе в умеренном ритме снижение гликогена в мышцах имеет место только в начальной стадии (пусковая фаза), а затем устанавливается устойчивое состояние, при котором анаэробный гликогенолиз сменяется окислительными процессами. Н. Р. Чаговец (1959) отмечает, что повторная длительная работа после достаточного отдыха повышает активность ферментов больше, чем однократная длительная работа.
Все эти данные относятся к здоровым мышцам. А как обстоит дело с мышцами при миопатии? Еще первые авторы, описывавшие больных миопатиями, отмечали как одну из причин возникновения миопатии физическое перенапряжение. Хотя в действительности физическое перенапряжение не является причиной миопатии, а лишь одним из многих провоцирующих факторов, значение его от этого не уменьшается.
В настоящее время никто не высказывается против того положения, что физическое переутомление может спровоцировать начало миопатического процесса или ускорить прогрессирование уже текущего процесса.
Уже старые авторы рекомендовали массаж и гимнастику для лечения больных миопатиями (Говерс, М. А. Гедеванов и многие другие). В. А. Муратов (1917) предостерегал больных миопатиями от сильной физической перегрузки и, вместе с тем, отмечал, что не следует запрещать больным двигаться. Аналогично высказывались Уолтон и Нетрас (1954) — ухудшение всегда наступает, если больной лежит в постели, однако физическая перегрузка может ускорить болезненный процесс.
Пол (Paul, 1955) считает, что пассивная и активная гимнастика, а также массаж являются основным в лечении контрактур. Хоберман (Hoberman, 1955) рекомендует систематически упражнять с умеренной нагрузкой все сохранившиеся мышцы, а Ратни (Wratney, 1958) подчеркивает важность того, чтобы при упражнениях не было никакого сопротивления, кроме самой тяжести. Он также отмечает необходимость избегать утомления мышц.
С. В. Литовченко и Ф. А. Глаз (1961) при специальном исследовании 40 больных показали, что систематические физические упражнения при миопатии повышают работоспособность мышц. Авторы наблюдали за лечением 210 больных миопатиями, которым в комплексную терапию была введена лечебная физкультура, и отмечают положительные результаты. Занятия строились по типу «рассеивающей нагрузки» со строгим чередованием упражнения для всех мышечных групп. Обязательно включалось диафрагмальное дыхание, надувание камер, спирометр — для упражнения дыхательной мускулатуры. Все упражнения проводились в медленном темпе, в соответствии с фазами дыхания. Каждое упражнение повторялось 5—6 раз, а одно занятие продолжалось 15—20 мин. Диетотерапия. Вопросу рационального питания больных миопатиями всегда уделялось должное внимание. Уже врачи прошлого столетия, перечисляя общеукрепляющие мероприятия, на одно из первых мест ставили полноценное питание. С развитием учения о витаминах стали все больше говорить о диете, богатой витаминами.
Эверс (Evers, 1954) сообщил о хороших результатах, полученных им при лечении диетой двух больных миопатией типа Эрба. При построении своей методики диетотерапии Эверс исходил из двух положений: 1) в обычной пище имеется ряд веществ, неблагоприятно воздействующих на организм человека, 2) ряд полезных веществ при обычном приготовлении пищи или при смешивании одних продуктов с другими теряет свои свойства.
Исходя из этого, он рекомендует больным миопатиями питаться только сырыми свежими плодами и корнеплодами, сырым свежим молоком и молочными продуктами (творог, масло), приготовленными из свежего молока, овсяными хлопьями, хлебом из цельного зерна, свежими яйцами, пчелиным медом. Кроме того, он рекомендует орехи (лесные или грецкие), проросшие зерна пшеницы или ржи. На все эти продукты устанавливаются определенные нормы. Противопоказано, по Эверсу, употреблять алкогольные напитки, кофе, чай, различные приправы (соль, горчица, уксус, перец), сладости, сахар, салат, спаржу, капусту, картофель и первые горячие блюда. Лечение должно проводиться в течение не менее года. Из двух больных, о которых сообщил Эверс, один лечился диетой в течение 2,5 лет, а другой — в течение 3 лет.
В отношении диетотерапии следует отметить, что, поскольку в основе миопатии лежит нарушение биохимических процессов в мышцах, подбором соответствующих продуктов можно добиться определенного влияния на течение миопатии. М. Ф. Гулий (1938) экспериментально доказал, что при «щелочном» питании гликолитические процессы в покоящихся мышцах выше, чем при «кислом» питании.
Исходя из положения, что при миопатии наиболее значительно страдает гликолитический процесс, по-видимому, целесообразно назначать «щелочную» диету. Диета, рекомендуемая Эверсом, состоит главным образом из «щелочных» продуктов. Но автор исходил в основном из той точки зрения, что его диета богата витаминами.
Следует отметить еще одно обстоятельство. В фруктах и в пчелином меде содержится много фруктозы, которая, как показал Лаш (Lasch, 1956), значительно увеличивает активность межуточных продуктов обмена веществ, в том числе и аденозинтрифосфорной кислоты.
Таким образом, для диетотерапии больных миопатией имеются и теоретические и практические обоснования. Но конкретная разработка рациональной методики диетотерапии требует большого и напряженного труда, накопления большого количества фактов.
Недостатком методики диетотерапии, предложенной Эверсом, является прежде всего то, что она трудно осуществима: не всегда можно обеспечить больных в течение года необходимыми продуктами; довольно трудно в течение ряда лет находиться на такой диете, как предлагает Эверс; длительное пребывание на такой диете возможно только в домашних условиях (держать больных в клинике непрерывно по 2—3 года не представляется возможным), а следовательно, затрудняется клинический контроль за такими больными.
Вообще следует сказать, что еще не доказана необходимость такой строгой диеты, которую рекомендует Эверс. С. Н. Давиденков всегда придавал большое значение диете при лечении больных миопатией, однако он не был сторонником излишнего увлечения этим вопросом. О рекомендуемой нашей клиникой диете будет сказано ниже.
Ортопедическое лечение. Ортопедическое лечение в ряде случаев имеет большое значение. Оно направлено на устранение ретракций и обусловленных ими деформаций, на устранение дефектов в моторике, обусловленных слабостью той или другой мышцы или группы мышц.
При миопатии с самого начала должны проводиться мероприятия по профилактике ретракций, а при их появлении — консервативные способы устранения. Врач должен знать и правильно решать вопрос о целесообразности оперативного устранения ретракций, так как во многих случаях консервативное лечение успеха не дает.
Когда и в каких случаях показано оперативное вмешательство (тенотомия)? Оперативное устранение дефектов, обусловленных ретракцией, показано в тех случаях, когда они становятся уже значительной помехой движениям больного, а консервативное лечение успеха не дает. Вторым обязательным условием для показания к оперативному вмешательству является сохранность силы в определенных мышечных группах в такой степени, чтобы после устранения ретракций больной смог эффективно пользоваться ими.
Нередко больные миопатией, уже прикованные к постели, ставят вопрос об оперативном лечении. Разумеется, в таких случаях никакой пользы больному не будет, так как и после устранения ретракций он не сможет пользоваться конечностями. Наконец, при решении вопроса об оперативном вмешательстве следует учитывать форму миопатии и активность самого миопатического процесса. Так, например, при форме Дюшенна оперативное вмешательство бывает показанным лишь в редких случаях, так как эта форма имеет наиболее злокачественное течение. Оперативное же вмешательство может ускорить нарастание мышечной слабости. При миопатии типа Эрба следует подходить индивидуально, с учетом возраста больного, давности заболевания, активности миопатического процесса. Более свободно решается вопрос об оперативном вмешательстве при миопатии типа Ландузи—Дежерина, при миосклеротической и других формах. Обычно имеются показания к оперативному устранению ретракций в сгибателях стоп и голеней, реже — в сгибателях предплечий и др.
Такого же характера будут показания и противопоказания к оперативному устранению крыловидных лопаток. Мы охотно рекомендуем эту операцию многим больным миопатией Ландузи—Дежерина и лишь в редких случаях при эрбовской форме. Как известно, крыловидное стояние лопаток развивается вследствие слабости передних зубчатых мышц, которые фиксируют лопатки. При этом нарушается возможность активно поднять руки вверх, а иногда и до горизонтального уровня, хотя дельтовидные и другие мышцы остаются полностью сохраненными. Если же оперативным путем сделать лопатку неподвижной, то у больного появляется
возможность поднимать руку не только до горизонтали, но и вверх.
Было предложено много способов фиксации лопаток к позвоночнику и ребрам. Наиболее рациональной следует считать костнопластическую фиксацию, предложенную М. И. Кусликом (1952).
Из ортопедических мероприятий следует еще отметить и такие, как ортопедическая обувь и корсет. Специнальная обувь показана при поражении перонеальной группы мышц, когда развивается «свисающая стопа», или при поражении всех мышц, осуществляющих движения стопой. Такая обувь фиксирует стопы и этим помогает больному стоять и ходить.
В тех случаях, когда развивается в значительной степени поясничный лордоз, можно рекомендовать специальные корсеты, фиксирующие таз и позвоночник в правильном положении.
В заключение следует отметить, что при миопатии не показано оперативное лечение, направленное на пересадку сухожилий сохранившихся мышц на место сухожилий погибших мышц. Опыт показывает, что вскоре после такого вмешательства пересаженная мышца начинает утрачивать свою силу из-за активизирующегося миопатического процесса.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +