Муковисцидоз представляет собой наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом передачи, в основе которого лежит универсальное поражение желез внешней секреции, проявляющееся продукцией вязкой слизи и повышением содержания электролитов в секрете потовых, слюнных и слезных желез.
Распространенность муковисцидоза достаточно высокая, что выдвигает его на первое место среди наследственных заболеваний детского возраста. Частота муковисцидоза в Москве составляет 1:2500 новорожденных (Д. Н. Бочкова с соавт., 1974); по последним данным Stephan, 1976), основанным на проведении скрининга, в ряде стран Европы и Америки она равняется 1:1905 новорожденных.
У 75—95% больных муковисцидозом в патологический процесс вовлекается бронхо-легочный аппарат.
Механизм возникновения респираторных изменений связан с тем, что бокаловидные клетки слизистой оболочки и слизистые железы бронхов выделяют секрет повышенной вязкости, что приводит к закупорке дыхательных путей и к нарушению нормального механизма самоочищения легких. При этом в первую очередь страдает деятельность реснитчатого эпителия бронхов. Застой бронхиальной слизи повышенной вязкости (мукостаз) способствует инфицированию дыхательных путей и их хроническому воспалению. Последнее в свою очередь усиливает мукостаз, формируя своеобразный порочный круг.
Таким образом, при муковисцидозе создаются условия для формирования истинного хронического бронхита, симптомы которого во многих случаях появляются у детей уже на первых месяцах жизни.
Вовлечение в процесс мелких бронхов и бронхиол, являющееся типичным для муковисцидоза, приводит к развитию вентильного механизма и к формированию обструктивной эмфиземы, а при полной закупорке бронхов — к развитию ателектазов. Сочетание этих изменений весьма характерно для муковисцидоза.
Клиническими особенностями хронического бронхита при муковисцидозе являются его распространенность, упорный характер и тяжесть течения. Основным симптомом при легочной или смешанной (легочно-кишечной) форме муковисцидоза является упорный, навязчивый кашель. Примерно у 1/3 больных кашель носит приступообразный, коклюшеподобный характер. Сухой, резкий кашель наблюдается у детей в начале заболевания, а также у больных с астматическими проявлениями. У многих детей кашель бывает влажным, продуктивным и сопровождается отхождением мокроты, хотя последняя в связи с повышенной ее вязкостью откашливается с трудом. У детей раннего возраста об отхождении мокроты можно судить по ее примеси в промывных водах желудка или рвотных массах.
При муковисцидозе имеется богатая картина физикальных изменений в легких. Перкуторный звук над легкими у детей первых лет жизни часто имеет коробочный оттенок. При аускультации на фоне жесткого дыхания, реже — бронхиального или ослабленного с бронхиальным оттенком выслушивается большое количество мелко- и среднепузырчатых влажных хрипов, которые не имеют определенной локализации, а распространяются на оба легких, на разные их участки.
Если у больного сформировался ограниченный пневмосклероз (обычно в нижних долях одного или обоих легких), то над этой областью хрипы прослушиваются постоянно, тогда как в остальных участках их количество и характер могут значительно меняться. Сухие хрипы, наряду с влажными, выслушиваются обычно у детей с астматическим синдромом.
Бронхоскопическое исследование во всех случаях позволяет выявить те или иные изменения слизистой бронхов. Как правило, отмечался катаральный или катарально-гнойный эндобронхит, чаще диффузный, двусторонний. У наиболее тяжелых больных эти изменения распространялись на верхние отделы трахеи и даже гортани с утолщением и отечностью голосовых связок. Слизистая бронхов легко кровоточива. Мокрота слизистая или слизисто-гнойная, повышенной вязкости, с трудом удаляемая с помощью электроотсоса. Даже после промывания бронхов физиологическим раствором или раствором муколитических препаратов не всегда удавалось полностью ее аспирировать. Скопления мокроты, часто в виде небольших островков или циркулярных полосок, располагаются преимущественно на стенках трахеи и крупных бронхов, а также в устьях бронхов пораженных сегментов. Иногда можно видеть в просвете бронхов слизь в виде нитей или широких мембран.
Весьма характерно для бронхоскопической картины при муковисцидозе, по нашим данным, наличие гнойных «пробок», которые обычно локализуются в области трахео-бронхиальных углов, скатов бифуркации трахеи и на внутренней стенке главных бронхов. Эти пробки имеют вид плотных, выступающих над уровнем слизистой, округлых гнойных образований, напоминающих гнойный детрит или пробки в миндалинах при хроническом тонзиллите. В отсутствие выраженных воспалительных изменений эти пробки более плотные; при наличии катарального состояния бронха они нередко достигают больших размеров, становятся рыхлыми и легко удаляются тампоном или отсосом. Эти пробки были обнаружены у половины обследованных нами детей с муковисцидозом, преимущественно в возрасте 4—12 лет; у детей с другими формами бронхо-легочных заболеваний подобные изменения не встречались. Локализация и вид гнойных пробок позволяют предположить, что они представляют собой скопление вязкого секрета в расширенных протоках бронхиальных желез.
Вне фазы обострения отмечалась четкая корреляция между характером эндобронхита и степенью выраженности бронхо-легочных изменений. Гнойный эндобронхит мы наблюдали лишь у детей, имеющих значительные по объему легочные поражения и бронхиальные деформации.
Характер эндобронхита изменялся также и в связи с возрастом больных. У детей раннего возраста по сравнению со старшими детьми воспалительные изменения в бронхах были более интенсивными, в связи с чем у них нередко отмечалось концентрическое сужение просвета трахеи и крупных бронхов за счет набухания слизистой оболочки. С возрастом у части больных бронхоскопическая картина меняется.
Мы наблюдали за ребенком, у которого в возрасте 1 1/2 лет имелась картина резко выраженного диффузного двустороннего катарального эндобронхита; через 1 1/2 года изменения в бронхах были выражены умеренно, а еще через 2 года были обнаружены множественные гнойные пробки при отсутствии других признаков воспаления бронхов. Однако такая динамика бронхоскопических изменений характерна лишь для нетяжелого течения муковисцидоза.
Периоды обострения могут протекать по типу бронхитической вспышки. При этом у детей повышается температрура тела до 37,6—38,1°, усиливается одышка, ухудшается общее состояние. Кашель становится более частым, резким, иногда приступообразным. Количество мокроты увеличивается, но без применения аэрозольных ингаляций с муколитическими препаратами она откашливается с большим трудом. Ребенок становится беспокойным.
При тяжелом течении муковисцидоза, особенно у детей раннего возраста, и при несвоевременном начале интенсивного лечения обострение, начавшееся по типу бронхитической вспышки, может быстро привести к возникновению пневмонии. В других случаях пневмония развивается в самом начале обострения. Картина болезни при пневмонии у детей с муковисцидозом отличается особенной тяжестью. Обычно наблюдается температурная реакция, достигающая высоких цифр (38,5—39,7%), характерными являются высокие суточные размахи температурной кривой. Состояние детей во всех случаях становится тяжелым, резко усиливается одышка, число дыханий достигает 60—80 в 1 мин, отмечается серовато-цианотичный оттенок кожных покровов. Кашель усиливается, становится приступообразным, мучительным, часто сопровождается рвотой. Мокрота откашливается с трудом, иногда в виде комочков гноя.
В легких выслушивается большое количество преимущественно влажных хрипов, причем над участками пневмонической инфильтрации хрипы бывают мелкопузырчатыми, «звонкого» или «трескучего» характера.
При муковисцидозе могут наблюдаться все морфологические, варианты пневмоний. Наиболее часто у этих больных встречаются первичные и вторичные сегментарные (полисегментарные) пневмонии, что связано с частотой образования очаговых и сегментарных ателектазов в связи с характерным для данного заболевания нарушением бронхиальной проходимости. Неблагоприятный исход этих пневмоний приводит нередко к формированию ограниченного пневмосклероза и деформаций бронхов, чаще в нижних долях легких.
Наиболее тяжелым вариантом является развитие абсцедирующих пневмоний, что связано с прогрессирующим развитием стафилококковой инфекции или с наличием синегнойной палочки.
Следует подчеркнуть, что в появлении обостренний хронического бронхита и особенно в развитии пневмоний у детей, больных муковисцидозом, ведущую роль играет острая респираторная вирусная инфекция. Появление этой инфекции требует незамедлительного профилактического лечения, прежде всего интенсификации антибиотикотерапии, в целях предупреждения указанных обострений.
Варианты течения хронического бронхита у детей, больных муковисцидозом, разнообразны и зависят от ряда факторов, однако можно считать установленным, что ведущим среди них является срок появления первых симптомов заболевания. Так, согласно нашим наблюдениям и данным других авторов процент детей, погибших от муковисцидоза, значительно выше при развитии бронхо-легочных изменений на первом году, особенно на первом полугодии жизни, по сравнению с детьми, у которых симптомы болезни появились позже.
Рентгенологические изменения в легких у детей, больных муковисцидозом, весьма характерны. Основой этих изменений является диффузное усиление рисунка легких, равномерное или неравномерное.
Бронхит у детей с муковисцидозом начинается чаще всего с первых месяцев жизни, как острое респираторное заболевание. При этом возникающие мелкие ателектазы создают пеструю картину, принимаемую за мелкоочаговую пневмонию. Соответствующее лечение позволяет в ряде случаев добиться ликвидации бронхита, и рисунок легких возвращается к картине, близкой к норме. Затем возникают, повторные обострения бронхита, которые протекают все упорнее, пока диффузное усиление рисунка не принимает довольно стойкого характера. В других случаях стойкие изменения рисунка возникают уже после первой клинической и рентгенологической манифестации бронхитического процесса.
Говоря о стойкости усиления рисунка, мы имеем в виду усиление рисунка как основу, которая никогда уже не возвращается к норме и свидетельствует, на наш взгляд, о наличии хронически текущего бронхита. Тем не менее картина диффузного усиления рисунка обычно не является стабильной. Каждое обострение хронического бронхита приносит много новых теневых изменений, связанных со степенью обструкции бронхов: множественные разнокалиберные вздутия легочной ткани (клапанная обструкция), множественные мелкоочаговые (треугольные, полигональные) тени, вызванные мелкими ателектазами, суммарная эмфизематозность легких, создающая такую степень повышения внутригрудного давления, что поперечник сердца уменьшается порой в 1,5 раза. В период обострения хронического бронхита усиленный до того рисунок изменяется еще больше, тени рисунка становятся грубыми, теряется четкость контуров элементов рисунка, он кажется более густым и распространенным; усиление рисунка захватывает все его участки — от периферии до корней легких.
Нередко стойкое усиление рисунка расценивается как проявление только диффузного пневмофиброза. Это неверно: периоды стихания обострения хронического бронхита свидетельствуют, что многие теневые изменения могут исчезнуть, рисунок приобретает четкость, делается более «спокойным», пропадают эмфизематозные и ателектатические тени, улучшается структурность корней.
В наиболее спокойные периоды диффузное усиление рисунка как основа хронического бронхита, сохраняется, отражая тот минимальный уровень воспаления, которого удается достичь в периоды ремиссии.
Хроническое течение бронхита со временем приводит к выраженным структурным изменениям в бронхах и к перибронхиальному склерозу. Возникают распространенные деформации бронхов, локальные расширения, возможны длительные сегментарные ателектазы, приводящие к развитию хронической пневмонии в этих зонах.
В особо тяжелых случаях на фоне картины обострения хронического бронхита возникают участки пневмонии и множественные мелкие абсцедирования. Богатая теневными элементами рентгенологическая картина порой не позволяет дифференцировать небольшие очаги пневмонии. Следует иметь в виду, что рентгенологическое отсутствие очевидных признаков пневмонии либо абсцессов у ребенка с тяжелыми клиническими проявлениями легочной формы муковисцидоза в таких случаях не позволяет исключать их наличие.
Бронхографические исследования, проведенные нами у 34 детей, больных муковисцидозом, позволяют выделить 2 вида изменений бронхов. Они связаны с распространенным поражением бронхо-легочной системы и ограниченными изменениями в зоне пневмосклероза.
Деформации бронхов в зоне ограниченного пневмосклероза (чаще в нижних долях легких) по своему генезу и бронхографическому отображению практически не отличаются от бронхоэктазов, наблюдаемых в зоне ограниченного пневмосклероза любой этиологии. Характерными для них являются изменения всех крупных бронхиальных ветвей в зоне поражения и отсуствие выполнения мелких разветвлений. Контрастируются обычно только бронхи 3—6-го порядка, которые выглядят расширенными, сближенными между собой и слепо оканчивающимися.
Распространенные изменения бронхов у больных муковисцидозом обнаруживаются в различных частях легкого, в том числе и там, где на рентгенограммах нет выраженных изменений. В типичных случаях рисунок бронхиального дерева можно сравнить с корягой, поскольку ветви его имеют неправильное и беспорядочное направление в связи с развитием диффузного пневмофиброза. Сами бронхи (сегментарные, субсегментарные и ветви 5—6-го порядка) имеют неравномерный просвет, местами ампулярно расширены, иногда не выполняются контрастным веществом из-за закупорки слизью. Периферические же ветви в этих отделах в большинстве своем выполняются контрастной массой, что свидетельствует об определенной степени сохранения их вентиляционной функции. В отдельных мелких ветвях выявляются каплевидные или варикозные бронхоэктазы — множественные мелкие утолщения концевых отделов мелких бронхов. Иногда видны скопления контрастного вещества в виде капель неправильной формы — это мелкие перибронхиальные абсцессы или расширения дистальных ветвей бронхов в результате ретенции слизи. Каплевидные бронхоэктазы не имеют строгой локализации, разбросаны как в верхних, так и в нижних отделах легких.
Клинико-рентгенологическая картина бронхо-легочных изменений у больных муковисцидозом является весьма характерной и позволяет заподозрить это заболевание в большинстве случаев без применения специальных методик рентгенологического исследования, особенно при наличии его легочно-кишечной формы.
Однако диагноз муковисцидоза становится несомненным при получении повышенного содержания электролитов в поте: хлора — 60 мэкв/л и натрия — 65 мэкв/л и выше.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +