Л. А. Дурнов, А. Ф. Бухны, В. И. Лебедев. "Опухоли забрюшинного пространства и брюшной полости у детей"
Москва, "Медицина", 1972 г.
OCR Detskiysad.Ru Публикуется с сокращениями
В последние десятилетия значительно возрос интерес к забрюшинным опухолям у детей. Как уже указано, из всех злокачественных опухолей у детей чаще неврогенных новообразований встречаюся только аденосаркомы почки - опухоли Вилмса. Гистологическое строение неврогенных опухолей представляет большой теоретический и практический интерес, между тем и оно очень мало отражено в литературе, в связи с чем целесообразно остановиться на этом вопросе подробнее. Симпатогониомы исходят преимущественно из надпочечника, реже из симпатических ганглиев, и представляют собой крупные неправильной формы узлы с мелкобугристой поверхностью величиной от 10х10х12 до 18х20х25 см, обычно плотной консистенции, иногда с размягчением в центре. На разрезе узлы имеют пестрый вид из-за чередования серо-розовых, желтых и темно-красных очагов (некрозы и кровоизлияния). Опухоли имеют очень тонкую соединительнотканную капсулу и прорастают в окружающие ткани и органы. Основная масса опухоли состоит из мелких клеток - симпатогониев с круглым, хорошо окрашенным или гиперхромным ядром, окруженным тонким ободком протоплазмы. Часто протоплазма настолько слабо окрашивается, что опухоль представляется состоящей из «голых» ядер. Симпатогонии образуют компактные тяжи, где клетки расположены в виде палисадов. Клетки опухоли настолько сходны с лимфоцитами, что ее удается отличить от лимфосаркомы главным образом по наличию нейрофибрилл, окрашивающихся по ван Гизону в желтый цвет и импрегнирующихся в черный цвет по Компасу и Бильшовскому. Вторым отличительным признаком симпатогониом служит образование псевдорозеток, представляющих собой клетки, расположенные в виде венчика вокруг полости, заполненной нежнофибриллярными отростками, идущими к центру розетки. Встречается много митозов. Клеточные тяжи ограничены соединительнотканными перегородками, содержащими некоторое количество коллагеновых волокон, хорошо видимых при окраске по ван Гизону. Шванновские клетки не встречаются. Как правило, отмечаются крупные и мелкие очаги некрозов и кровоизлияний. Довольно часто можно видеть прорастание опухоли в кровеносные сосуды. Симпатобластомы имеют вид крупных и бугристых узлов размером от 5x6 до 15х20 см, окруженных более плотной соединительнотканной капсулой. Эти опухоли также инфильтрируют окружающие ткани и окутывают магистральные сосуды в виде муфт. Прорастания в просвет магистральных сосудов не отмечается. По внешнему виду симпатобластомы мало отличаются от симпатогониом, но чаще, чем последние, исходят из симпатических ганглиев. В 2 случаях опухоль прорастала в позвоночный канал, что клинически проявилось парезом нижних конечностей. Симпатобластомы лучше васкуляризованы и имеют большее, чем в симпатогониомах, количество очагов некрозов и кровоизлияний. Очаги обызвествления имеют вид рассыпанных в ткани плотных белесоватых зерен диаметром от 0,1-0,2 до 1 см. Гистологическая структура отличается от симпатогониом присутствием более зрелых элементов - симпатобластов. Эти клетки значительно крупнее симпатогониев и имеют довольно светлые, крупные ядра с сетчатым хроматином и хорошо заметными ядрышками. Протоплазма окружает ядро в виде более широкого четкого пояска. В симпатобластомах резко выражен полиморфизм клеток от мелких лимфоцитоподобных симпатогониев до крупных многоядерных симпатобластов. Размножение происходит как митотическим, так и амитотическим путем, с образованием гигантских многоядерных клеток, которые располагаются более беспорядочно, чем в симпатогониомах, но иногда образуют довольно правильные ряды. В симпатобластомах всегда много псевдорозеток. В ядрах клеток часто выражены дистрофические изменения (уродливые ядра, пикноз), которые особенно резко выявляются около очагов некрозов, встречающихся в этих опухолях довольно часто. Нередко в очагах некрозов имеются крупные и мелкие участки с отложением извести. Строма опухоли состоит из хорошо васкуляризованной соединительной ткани, включающей пучки коллагеновых волокон. Гистологическая структура метастазов симпатогониом и симпатобластом не отличается от таковой основного опухолевого узла. Незрелые ганглионевромы представлены обычно несколькими плотными умеренно подвижными узлами с гладкой или бугристой поверхностью, размером от 10х12x15 до 18х20x23 см, располагающимися с одной, реже по обеим сторонам позвоночника. На разрезе опухоли имеют пестрый вид с преобладанием участков белесоватого цвета. Очаги обызвествления в них встречаются чаще, чем в симпатобластомах. Эти опухоли, окруженные тонкой соединительнотканной капсулой, не прорастают окружающие органы и магистральные сосуды. Незрелые ганглионевромы имеют выраженное пучковое строение. Основными элементами являются ганглиозные клетки со светлым пузырькообразным ядром и хорошо выраженной тигроидной субстанцией Ниссля в протоплазме. Ганглиозные клетки различны по величине и структуре. Более молодые клетки имеют ядра с грубой сетчатой субстанцией и узкий ободок гомогенной протоплазмы, содержащей немного базофильных включений; другие представляют собой вполне зрелые ганглиозные клетки. Часто встречаются многоядерные ганглиозные клетки. Дистрофические изменения выражаются в исчезновении нисслевской субстанции, вакуолизации протоплазмы, пикнозе или лизисе ядер. Многоядерность клеток несомненно указывает на атипичное, амитотическое деление. Строма опухоли состоит из тонких аргирофильных или коллагеновых волокон. В некоторых опухолях наряду с обычной стромой имеется шванновский синцитий, который окружает нервные пучки и скапливается вокруг нервных клеток в виде сателлитов. Наряду со зрелыми ганглиозными клетками в незрелых ганглионевромах встречаются симпатогонии и симпатобласты. Присутствие таких клеток является верным признаком незрелости этих опухолей. О незрелости говорят также дистрофия нервных клеток и волокон, атипичные амитозы с образованием многоядерных клеток. В метастазах нередко выявляется картина симпатобластомы. Зрелые ганглионевромы имеют вид мелких или крупных солитарных узлов размером от 2х3х2 до 25х30х35 см, плотной консистеции, умеренно подвижных, с гладкой поверхностью. Они всегда исходят из симпатических ганглиев и находятся на боковой поверхности позвоночника. Опухоли заключены в плотную фиброзную капсулу и бывают интимно связаны с магистральными сосудами. Из узлов выходят крупные нервные стволы, проходящие далее через межпозвоночные отверстия в позвоночный канал. На разрезе ганглионевромы имеют однородную структуру, они бледно-розового цвета, малокровны. Гистологическое строение зрелой ганглионевромы напоминает обычную структуру симпатического ганглия. Ограниченная фиброзной капсулой опухоль состоит из пучков мякотных и безмякотных нервных волокон, между которыми находятся скопления крупных ганглиозных клеток, окруженных глиозными сателлитами. Ганглиозные клетки имеют светлые пузырькообразные ядра, в протоплазме содержатся глыбки тигроидной субстанции, встречаются клетки с двумя и более ядрами. Большую часть площади опухоли занимают нервные пучки, окруженные шванновскими клетками и разделенные соединительной тканью. Изредка отмечаются участки, имеющие строение незрелой ганглионевромы. Чем крупнее опухоль, тем больше в ней нервных пучков и меньше клеток. По-видимому, как полагает П. Массой (1965), рост опухоли зависит от увеличения количества нервных волокон, тем более что ганглиозные клетки, содержащие много ядер, не разделяются, а остаются многоядерными. Мы никогда не встречали ганглиозных клеток с перетянутой в виде песочных часов протоплазмой, в полюсах которой находятся ядра, как это бывает при правильном амитотическом делении клеток. Нейролеммома в забрюшинном пространстве возникает редко. Опухоль имеет плотную консистенцию, не связана с окружающими тканями и сосудами, инкапсулирована. На разрезе ткань ее белесоватого вида, без некрозов и кровоизлияний. Микроскопически опухоль представляет собой лентовидные пучки шванновских клеток, состоящих из многоядерного симпласта, разделенного соединительнотканными и коллагеновыми волокнами на многочисленные тяжи, идущие в различных направлениях, что создает сложный мозаичный рисунок. Часто пучки клеток образуют завитки. Весьма характерным признаком являлось наличие так называемых телец Верокая, имеющих вид извитой ленты, окруженной полисадообразнорасположен-ными шванновскими клетками. Нейрофибриллы и нервные клетки в этой опухоли не встречаются. Нейрофиброма встретилась только у одной больной. Эта опухоль, интимно спаянная с брюшной аортой и нижней полой веной, размером 20x15x7 см, плотной консистенции, была окружена толстой фиброзной капсулой, на разрезе серо-жемчужного цвета, слоистого вида, малокровная.
При гистологическом исследовании опухоль состояла из нервных волокон, располагающихся в различных направлениях, образующих завитки или пучки, окруженные шванновскими клетками, тонкими прослойками ретикулиновых и грубых коллагеновых волокон.
Следует отметить, что неврогенные опухоли, как незрелые, так и зрелые, часто тесно связаны с окружающими органами (печенью, почкой, селезенкой, надпочечником) и крупными магистральными сосудами. Самые незрелые опухоли (симпатогониомы) прорастают в просвет проходящих через них сосудов. Большой объем опухолей, их тесная связь с окружающими органами и тканями, страдающих от сдавления, определяют злокачественное течение болезни даже при зрелых, гистологически «доброкачественных» опухолях.
Метастазирование характерно только для незрелых форм (симпатогониомы, симпатобластомы и ганглионейробластомы).
При всех видах нейробластом отмечено значительное уменьшение размеров опухоли после лучевой и медикаментозной терапии, причем гистологическая структура изменялась настолько, что установление морфологического диагноза встречало известные затруднения. В некоторых случаях судить о гистогенезе опухоли можно было только по препаратам, полученным при биопсии до лечения. Общие сведения. Забрюшинные неврогенные опухоли составили 8,4% всех опухолей у детей и 24% забрюшинно расположенных новообразований. Возраст больных (в момент обнаружения) неврогенной опухоли колебался в большом диапазоне - от 2 месяцев до 13 лет. Наиболее часто неврогенные забрюшинные опухоли встречались в возрасте от 2 до 4 лет. Подобное распределение больных по возрасту совпадает с данными других авторов (А. Н. Сержанина, И. Г. Лейбман, 1957; Gross et al., 1959; Mikulowski, 1962; Pack et al., 1952). При этом отмечается определенная тенденция к учащению доброкачественных опухолей по мере увеличения среднего возраста больных. Так, если кривая злокачественных опухолей имеет два характерных подъема, причем наибольших - в возрасте от 2 до 5 лет, а меньший - в возрасте 5-6 лет, то при доброкачественных опухолях наивысший подъем кривой относится к возрасту 6 лет. Следует отметить, что большинство детей поступали в далеко зашедших стадиях заболевания, поэтому приводимые цифры не совсем точно отражают возраст, в котором возникают неврогенные опухоли.
Другие авторы (Л. А. Дурнов, 1966; К. А. Москачева, 1953; Fulton, Ewans, 1955) также указывают, что многие дети с забрюшинными опухолями незадолго до установления диагноза были осмотрены педиатрами или врачами других специальностей, однако опухоль у них обнаружена не была. Это явление нельзя объяснить только быстрым ростом забрюшинной опухоли. Основной причиной поздней диагностики является отсутствие онкологической настороженности среди педиатров. Некоторые дети были госпитализированы через продолжительное время от официально зарегистрированного врачами начала заболевания: 6 месяцев - 6, 10 месяцев - 3, 1 год - 4, свыше 1 года - 4 больных. Связано это с рядом причин и прежде всего с недостаточным вниманием родителей, затянувшимся обследованием, недостатками в организации онкологической помощи детям. Вышеуказанные причины в сочетании с большими трудностями диагностики забрюшинных опухолей у детей привели к тому, что многие из них поступили для лечения в далеко зашедших стадиях заболевания. Подавляющее большинство детей до поступления в отделение не получали лечения. Только 23 больным предприняты попытки оперативного лечения и проведены биопсии. Клиническая картина. В большинстве описаний клинической картины нейробластом приводятся только поздние симптомы, не имеющие большого значения для ранней диагностики. Почти все дети поступают в разгар заболевания, с развернутой картиной симптомов. Следует отметить, что при забрюшинных неврогенных опухолях начало заболевания в большинстве случаев проходит незамеченным, однако при тщательном анализе амбулаторных карт, расспросе родителей и ребенка удается установить ранние симптомы заболевания. У многих детей часто за несколько месяцев до обращения к врачу отмечаются снижение аппетита, нередко до полного отсутствия его, субфебрильная температура, необычная вялость, нарушение сна, бледность кожных покровов, периодические боли в животе, понос и рвота без видимых причин, запоры, боли в конечностях. Эти общие симптомы, встречающиеся при различных опухолях, а также неопухолевых заболеваниях, следует объединить под названием «общий опухолевый симптомокомплекс». Они наблюдаются чаще и выражены сильнее при незрелых опухолях. При зрелых опухолях наиболее характерными являются кратковременные боли в нижних конечностях. Указанные признаки могут быть первыми, и на них можно и нужно обращать внимание с позиций онкологической настороженности, однако, как правило, они проходят мимо внимания родителей и врачей. Или же их истолковывают банально, приписывая рахиту, глистной инвазии и другим заболеваниям, но никогда не связывая с опухолевым процессом.
Проявления общего опухолевого симптомокомплекса отмечаются также в разгар заболевания и в терминальной стадии. Однако если в начале болезни все признаки стерты, неярки и выявляются лишь при внимательном наблюдении за ребенком, то в дальнейшем течении опухолевого процесса они становятся все более интенсивными и выпуклыми. Особое внимание следует обратить на возможность развития симптомокомплекса острого живота (боли, напряжение мышц брюшной стенки, рвота, повышение температуры).
У значительного числа детей возникают различные вегетативные нарушения: повышенная потливость, иногда в виде приступов профузного пота, выпадение волос. В ряде случаев наблюдаются транзиторное повышение артериального давления, систолического (до 180- 200 мм рт. ст.) и диастолического, а также приглушение тонов сердца и систолический шум на верхушке. Очень частым симптомом является тахикардия. Указанные симптомы определяются гистологической структурой опухоли: как правило, они присутствуют при злокачественных новообразованиях и крайне слабо выражены при зрелых опухолях, даже в случае значительных их размеров. Наиболее специфичным проявлением заболевания, позволяющим диагностировать забрюшинную опухоль, следует считать обнаружение опухоли в животе. Обычно такая опухоль имеет большие размеры и определяется матерью при купании и одевании ребенка. При внимательном профилактическом осмотре в отдельных случаях врачам удается прощупать забрюшинные опухоли небольших размеров. У большинства больных отмечалось увеличение объема живота, у некоторых из них окружность живота на уровне пупка превышала норму в полтора раза. Характерна выраженная асимметрия живота, обусловленная деформацией его опухолью. Чаще всего новообразования локализуются в верхней половине живота, почти одинаково часто как справа, так и слева от позвоночника. У ряда детей опухоли могут деформировать нижний отдел реберной дуги, реже поясничную область.
В большинстве случаев опухоли неподвижны, особенно при злокачественности процесса. Увеличение живота может зависеть не только от размеров опухоли, но и от асцита, возникающего только при злокачественных новообразованиях (симпатогониомах, симпагобластомах, реже при ганглионейробластомах). Асцит не всегда соответствует размерам опухоли, но чаще наблюдается при локализации опухоли в верхних квадрантах, особенно в эпигастрии. В связи с нарушением оттока в системе воротной вены бывает выражен сосудистый рисунок в области верхней половины живота и нижних отделов грудной клетки. Иногда он принимает вид «головы медузы». У ряда больных возникают умеренные отеки нижних конечностей. В некоторых случаях опухоль не определяется, хотя живот достигает больших размеров из-за резко выраженного асцита.По консистенции обычно опухоли плотны, изредка с участками размягчения. Поверхность опухолевых масс чаще бугристая, но нередко и гладкая, что совпадает с данными ряда авторов (К. А. Москачева, 1953; Bachmann, 1962; Gross et al., 1959). Типичным признаком является безболезненность новообразования при его пальпации. Ряд авторов (А. А. Гукасян, 1956; И. Г. Зайцев, 1967; А. П. Шанин, 1956) отмечают значение для диагностики забрюшинных опухолей, особенно нейробластом, симптома Гессе - изменения кожной температуры нижней конечности в сторону понижения при раздражении и повышения ее при параличе пограничного ствола симпатической нервной системы с одновременным изменением потоотделения. Слабоположительный симптом Гессе наблюдается нами крайне редко.
Из других признаков, связанных с наличием опухоли в животе и повышением внутрибрюшинного давления, следует обратить внимание на грыжевые выпячивания (в области пупка и паховой области), пастозность нижних конечностей и брюшной стенки.
При больших размерах опухоль вызывает ряд симптомов, связанных со сдавлением прилежащих органов. Саша Ш., 3 лет, поступил в отделение с болями в животе и желтухой; отмечался обесцвеченный кал. При осмотре обнаружены опухолевые узлы в области печени и справа на уровне пупка. Урограммы показали наличие опухоли в забрюшинном пространстве; предположительный диагноз: опухоль Вилмса или нейробластома забрюшинного пространства. При вскрытии брюшинной полости обнаружено, что опухоль, исходящая из паравертебральных нервных стволов, сдавливает общий желчный проток. Желчный пузырь был резко напряжен и увеличен. В некоторых случаях неврогенные опухоли, сдавливая корешки спинного мозга или крупные нервные стволы, вызывают боли в животе, поясничной области, конечностях, а иногда парезы и даже параличи. Изучая экскрецию катехоламинов и их метаболитов при опухолях симпатической нервной системы, Г. П. Ковалев выявил значительные различия в клинической картине заболевания. Больные с гиперэкскрецией катехоламинов отличаются выраженной бледностью кожных покровов, более резким упадком питания, склонностью к повышению температуры. У большинства из них отмечаются периодическое повышение артериального давления, глухость тонов сердца и систолический шум на верхушке, диспепсические расстройства и другие вегетативные нарушения. О роли гормональной активности в клинических проявлениях нейробластом сообщают также Isaaks с соавт. (1959), Kato и Wachter (1938), Farman (1965), Das, Gurta, Roy (1957), Shaffer (1947), Mason с соавт. (1957). Таким образом, клиническая картина неврогенных забрюшинных опухолей состоит из трех групп симптомов: а) общих симптомов злокачественной опухоли (вялость, слабость, потеря веса тела, анемия); б) симптомов, связанных с локализацией опухоли и сдавлением ею соседних органов (расширение вен передней брюшной и грудной стенок, асцит, парез нижних конечностей и тазовых органов); в) симптомов, обусловленных гормональной активностью опухоли. Следует подчеркнуть, что все перечисленные симптомы, за исключением одного - пальпируемой в животе опухоли, являются признаком уже далеко зашедшей стадии заболевания. Причина лежит в том, что длительное время опухоль растет беспрепятственно, не сдавливая и не прорастая соседние органы и ткани.
Наш опыт и данные других авторов (С. Р. Слуцкая, 1940; Ю. Г. Юдин, 1959; King et al., 1961) показывают, что нередко на первый план клинической картины заболевания выступают симптомы, вызванные не первичной опухолью, а наличием метастазов (боли в конечностях, экзофтальм, косоглазие и др.). Клинические признаки метастазов забрюшинных неврогенных опухолей зависят от их локализации, которая, довольно разнообразна. В динамике отмечено нарастание прежних и появление новых симптомов, связанных не только с генерализацией процесса, но и со сдавлением или прорастанием метастазов в окружающие органы и ткани. При метастазах в кости черепа определяются опухолевые бугорки в области волосистой части головы, иногда на лбу, а также экзофтальм и окологлазничные кровоизлияния. В ряде случаев пальпируются увеличенные шейные лимфатические узлы. Проведенные лимфографии и данные операций показали, что наиболее часто опухоли метастазировали в парааортальные лимфатические узлы. При метастазах в печень последняя представлялась увеличенной и бугристой. Метастазы в печень наблюдают в основном у детей не старше 2 лет. Для метастазов в длинные трубчатые кости более характерны поражения нижних конечностей, в частности метафиза бедра. Встречается симметричное метастазирование, вызывающее боли, ложные парезы и реже патологические переломы (В. И. Лебедев, 1967; Buschmann, Willich, 1964; Gross et al., 1959). В начале XX столетия выделены особые типы метастазирования нейробластом: Пеппера (опухоль исходит из правого надпочечника и метастазирует в печень и лимфатические узлы брюшной полости), Гутчинсона (опухоль левого надпочечника с метастазированием преимущественно в кости) и Смита (метастазирование в кожу). Наблюдения показали, что указанные синдромы метастазирования в изолированном виде встречаются крайне редко, в связи с чем они не имеют значения для характеристики специфического течения нейробластом.
Вид больного ребенка с неврогенной забрюшинной опухолью в стадии метастазирования весьма характерен: ребенок резко бледен, истощен, с синими кругами, а реже с кровоизлиянием под глазами, иногда с буграми в лобной и височной областях; нередко отмечается экзофтальм, живот резко увеличен в объеме, покрыт сетью расширенных венозных сосудов. Дети настолько слабы, что не могут стоять, отказываются от еды, все время проводят в постели. В подобных случаях пальпация живота, обнаруживающая опухоль, обычно подтверждает диагноз, заподозренный по внешнему виду. Диагностика. Установление диагноза забрюшинных опухолей представляет значительные трудности по ряду причин. Прежде всего это обусловлено локализацией новообразования. Из-за рыхлости забрюшинной клетчатки, особенно выраженной у детей, расположенная в ней опухоль длительное время растет, не вызывая сдавлеиия окружающих органов и тканей. Не менее важной причиной являются возрастные особенности психики ребенка. Явления дискомфорта, недомогание, плохое самочувствие нередко не фиксируются ребенком, а если и тревожат детей старшего возраста, то неправильно истолковываются ими. Обследование больных при подозрении на забрюшинную опухоль следует проводить в максимально сжатые сроки, придерживаясь следующего порядка: 1. Сбор анамнеза, осмотр, пальпация, аускультация, измерение артериального давления, ректальное исследование. 2. Лабораторные исследования (общий и биохимический анализы крови миелограмма, определение группы крови и резус-фактора, общий анализ мочи, определение экскреции катехоламинов в моче). 3. При неудовлетворительных результатах обычной пальпации проведение таковой с применением миорелаксантов деполяризующего типа действия. 4. Обзорная рентгенография грудной клетки, брюшной полости и экскреторная урография. При подозрении на забрюшинную опухоль непочечной локализации экскреторную урографию проводят в условиях предварительно наложенного пневморетроперитонеума. Кроме того, производят рентгенограммы черепа и длинных трубчатых костей для выявления возможных метастазов. 5. При наличии особых показаний прибегают к дополнительным исследованиям (почечная ангиография, лимфография, рентгенография желудочно-кишечного тракта с барием). Практически все 4 основных этапа (клинический, лабораторный, рентгенологический и морфологический) проводят параллельно, сокращая таким образом сроки обследования онкологического больного. Диагностика забрюшинных опухолей встречает наибольшие трудности из-за отсутствия выраженных клинических симптомов в ранних стадиях и труднодоступной локализации этих новообразований.
Необходимым условием успешной диагностики является строгая и последовательная оценка результатов каждого этапа обследования. В процессе клинического обследования следует учитывать, что у подавляющего большинства
больных (обычно они бывают в возрасте до 5 лет) выпадает комплекс «дискомфорта», столь присущий взрослым. Поэтому следует выяснить у матери, не отмечалось ли у ребенка вялости, раздражительности, появления бледности, беспокойного сна, ухудшения аппетита, отставания в весе, «беспричинной» рвоты, а также повышения температуры, не сопровождавшейся катаральными явлениями. Значительные трудности возникают при изучении анамнеза детей с забрюшинными опухолями в запущенных стадиях. Вовлечение в процесс соседних органов и тканей, появление отдаленных метастазов, давление опухоли на нервные стволы и магистральные сосуды приводят к появлению многочисленных жалоб, которые нередко затрудняют определение первичного очага. Установление правильного диагноза в таких случаях становится возможным только после полного клинического и рентгенологического обследования, а иногда после диагностической лапаротомии. Следует обратить внимание на возможность воздействия на родителей неблагоприятных факторов: профессиональных вредностей, облучения матери во время беременности, семейной предрасположенности к злокачественным новообразованиям. Уже по данным анамнеза, врач может в некоторых случаях заподозрить наличие опухолевого процесса у ребенка и дальнейшими объективными методами исследования подтвердить свое предположение. При осмотре ребенка следует обращать особое внимание на форму и объем живота. К сожалению, педиатры часто объясняют увеличение живота наличием рахита, назначают соответствующее лечение и лишь после повторных осмотров, заметив очень быстрое, прогрессирующее нарастание объема живота, направляют ребенка на обследование. У детей с большими забрюшинными опухолями, помимо значительного увеличения живота, можно обнаружить развитую сеть подкожных вен, развернутые края грудной клетки. Давление опухоли на крупные венозные стволы приводит к развитию асцита, желтухе, отекам конечностей. При осмотре детей с нейробластомой в поздней стадии заболевания можно обнаружить признаки отдаленных метастазов в виде экзофтальма, кровоизлияний в орбиты, опухолевых узлов на голове. Необходимо тщательно исследовать все группы подкожных лимфатических узлов, хотя метастазы в них при забрюшинных неврогенных опухолях встречаются сравнительно редко. При поражении двух и более групп лимфатических узлов следует дифференцировать новообразование с системными заболеваниями (лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз, лейкоз). Пальпация живота является одним из главных методов клинического исследования, который позволяет получить данные о величине, локализации, консистенции, степени подвижности опухоли и связи ее с окружающими органами и тканями. При правильно проводимой пальпации можно обнаружить забрюшинную опухоль в ранней стадии развития. В тех случаях, когда результаты обычной пальпации вызывают сомнения, что нередко имеет место при исследовании детей раннего возраста с опухолью небольшого размера, применяется пальпация с использованием миорелаксантов деполяризующего типа действия без интубации трахеи. Отказ отпро-медола, гексенала и снижение дозы релаксанта позволили сделать это диагностическое мероприятие простым, безопасным и вполне пригодным для амбулаторных условий. Данная методика хорошо зарекомендовала себя при обследовании большого числа больных даже в очень тяжелом состоянии и поэтому может быть рекомендована для широкого применения в практике детских специализированных онкологических и хирургических отделений.
Одним из основных показаний к пальпации брюшной полости с применением миорелаксантов является необходимость отвергнуть диагноз забрюшинной опухоли в сомнительных случаях. Исключить опухоль при ее отсутствии всегда труднее, чем обнаружить при ее наличии. Не менее важно применение этого метода для объективной оценки результатов лечения злокачественных опухолей у детей. Не только после оперативного вмешательства, но и при лучевом и лекарственном лечении опухоль может резко сократиться в размерах и даже исчезнуть. Перед выпиской ребенка из стационара, а также при контрольном обследовании, которое проводится у таких больных ежемесячно, возникает необходимость убедиться в отсутствии рецидива или метастазов опухоли.
29Лабораторные исследования обычно не дают каких-либо специфических указаний на наличие неврогенных опухолей, но нередко позволяют выявить ряд изменений. В анализах крови у детей с забрюшинными опухолями различного генеза удается обнаружить и ускоренную РОЭ, однако в начальной стадии заболевания эти признаки встречаются редко и отклонения от нормы не слишком велики, особенно при доброкачественных опухолях. В то же время для злокачественных неврогенных бластом характерны уже в ранней стадии заболевания повышения РОЭ и нерезкая анемизация. В запущенных случаях анемия очень выражена, а РОЭ достигает высоких цифр (до 50-70 мм в час). Изменения в белой крови могут быть в сторону как лейкопении, так и лейкоцитоза. Часто отмечается сдвиг в формуле крови влево, в основном за счет палочкоядерных, в ряде случаев до миелоцитов. Довольно часто встречается тромбоцитоз. Анализ мочи в подавляющем большинстве случаев без отклонений от нормы, изредка имеет место непостоянная микрогематурия и альбуминурия. Важным методом распознавания забрюшинных нейрогенных опухолей и дифференциации их с другими новообразованиями забрюшинного пространства является определение суточной экскреции с мочой катехоламинов, их предшественников и метаболитов (винилилминдальная и гомованилиновая кислоты). У детей с опухолями симпатической нервной системы (нейробластомы и ганглионевромы) наблюдается резкое повышение экскреции указанных веществ почти в 85% случаев, в то время как при других новообразованиях этого не отмечают. Помимо повышения абсолютных величин содержания в моче катехоламинов, наблюдалось преимущественное увеличение экскреции «незрелых» фракций - дофамина и ДОФА. Соответственно значительно возрастает экскреция метаболитов катехоламинов ванилилминдальной и гомованилиновой кислот. Данный метод исследования является не только ценным диагностическим тестом при опухолях симпатической нервной системы, но может давать объективные данные о динамике опухолевого процесса в результате лечения. Так, радикальная операция привела к быстрой нормализации экскреции катехоламинов и их метаболитов с мочой. Уменьшение размеров опухоли под влиянием лучевой терапии и лекарственного лечения способствовало понижению экскреции этих веществ, а в случаях увеличения размеров опухоли или метастазирования - ее повышению. К обязательным методам следует отнести исследование костного мозга, обычно получаемого пункцией грудины. Исходные показатели миелограммы необходимы для планирования комплексного лечения. Кроме того, при злокачественных неврогенных опухолях почти в 30% случаев удается обнаружить в костном мозге симпатогонии или симпатобласты и тем самым уточнить гистологический вид опухоли, что определит наиболее рациональный план лечения. Подобные указания имеются в литературе (Kato, Wachter, 1938; Oberkircher et al., 1953; Perez et al., 1967; Finkelstein, 1970). Определенное диагностическое значение имеет повышение артериального давления, которое встречается несколько чаще, чем при опухоли Вилмса, и имеет постоянный характер. При нейробластомах оно может колебаться в течение суток в значительной степени за счет периодического поступления в кровь избыточного количества катехоламинов, продуцируемых опухолью. Все приведенные выше методы, кроме определения экскреции катехоламинов, дают лишь возможность заподозрить наличие неврогенной опухоли у ребенка и предположить ее локализацию. Совокупность перечисленных выше клинических признаков может встречаться при различных опухолевых и неопухолевых заболеваниях, и даже наличие «опухоли» в животе еще не говорит о бластоматозной природе процесса. Именно поэтому такое большое значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Обзорная рентгенография брюшной полости в прямой и боковой проекциях является первым этапом обследования во всех случаях при обнаружении или подозрении на опухоль забрюшинной области. При этом удается обнаружить ряд признаков, общих для всех новообразований данной локализации. Наиболее постоянным из них является наличие патологической тени соответственно пальпируемой опухоли. Тень новообразования имеет обычно расплывчатые контуры и располагается слева или справа от позвоночника, как правило, наслаиваясь на него. При очень больших опухолях тень занимает почти всю брюшную полость. В отдельных случаях на обзорном снимке можно не обнаружить патологической тени, что объясняется или малыми размерами опухоли, или наложением тени увеличенной печени. Другим распространенным общим признаком забрюшинных опухолей является смещение петель кишечника, лучше всего выявляемое на профильных рентгенограммах. При этом петли тонкой кишки смещаются на противоположную от опухоли сторону, а толстая кишка отодвигается к передней брюшной стенке. При больших опухолях, расположенных слева, газовый пузырь желудка оттеснен вверх, вправо и кпереди. Кроме того, на обзорной рентгенограмме соответственно расположению забрюшинной опухоли нередко отсутствует тень поясничной мышцы. В ряде случаев, чаще у детей раннего возраста, при опухолях больших размеров, помимо перечисленных признаков, определяется сколиоз поясничного отдела позвоночника в сторону, противоположную опухоли. Значительно реже на обзорных рентгенограммах удается обнаружить некоторые специфические признаки забрюшинных опухолей. Таковыми являются наблюдаемые в ряде случаев тени кальцификатов, форма и размеры которых различны при различных забрюшинных опухолях, что позволяет предположить гистологический тип опухоли. Очаги обызвествления при забрюшинных неврогенных опухолях наблюдались примерно в 20% случаев. Они имели вид мелкоточечных хлопьев и располагались в центральных отделах патологической тени. Этот
рентгенологический симптом чаще наблюдается у детей старшей возрастной группы. Наконец, при обзорной рентгенограмме брюшной полости может быть выявлен симптом высокого стояния диафрагмы на стороне поражения. Следует отметить, что он характерен для опухолей, располагающихся в верхних отделах живота и чаще всего в правом верхнем квадранте. Обзорная рентгенография брюшной полости позволяет во многих случаях установить наличие опухоли, часто указывает на забрюшинную локализацию новообразования, а в ряде случаев (при наличии обызвествлений) дает возможность поставить точный диагноз.
Экскреторная урография. Анатомо-физиологические особенности строения мочевыделительной системы у детей, выявляемые при экскреторной урографии и заключающиеся в относительно больших размерах почек и расположения мочеточников вдоль позвоночника на близком от него расстоянии, позволяют выявить новообразование почти на всем протяжении забрюшинного пространства и прежде всего в самих почках. Важными достоинствами экскреторной урографии является простота, доступность и безопасность этого метода. Он наиболее физиологичен и позволяет установить степень поражения почки, а также наличие и функциональную способность другой почки, что особенно важно перед предполагаемой нефрэктомией (К. А. Москачева, 1961; Л. А. Дурнов, 1966; Kaffey, 1961, и др.). Вместе с тем метод не дает результатов при глубоком нарушении функции почек с повышением количества остаточного азота выше 70 мг%, так как при этом контрастное вещество выделяется в очень слабой концентрации, недостаточной для четкого изображения мочевых путей. Противопоказаниями к экскреторной урографии являются тяжелые заболевания печени с признаками ее функциональной недостаточности, гипертиреоидизм и болезненные состояния, сопровождающиеся повышенной чувствительностью организма к йоду (А. Я. Пытель, Ю. А. Пытель, 1966). Экскреторная урография позволяет выявить ряд признаков, присущих забрюшинно расположенной опухоли. Изменения контуров почки более характерны для опухоли Вилмса и редко встречаются при неврогенных новообразованиях, лишь в тех случаях, когда нейробластома, исходящая из надпочечника, прорастает верхний полюс почки. Изменение положения почек и мочеточников является одним из наиболее частых и типичных рентгенологических признаков. Этот симптом при забрюшинных опухолях внепочечного происхождения встречается значительно чаще, чем при опухолях Вилмса. Для неврогенных опухолей надпочечников характерно смещение почки книзу. Неврогенные опухоли, исходящие из симпатических ганглиев пограничного ствола, располагаются ближе к позвоночнику, чем почки и мочеточники, что определяет направление и степень смещения последних. В зависимости от уровня расположения и размеров опухоли имеет место латеральное смещение только верхнего или нижнего полюса почки, только мочеточника или всей почки и мочеточника. Кроме того, на профильных рентгенограммах можно обнаружить смещение почки и мочеточника кпереди. Значительно реже встречается смещение почки кнутри. Помимо указанных вариантов смещения, в ряде случаев отмечается ротация почки (поворот вокруг продольной оси), нередко сочетанное смещение почки в различных направлениях. При смещении почек кверху и в медиальном направлении следует думать прежде всего об опухоли Вилмса, а при смещении почек в латеральном направлении и кпереди - о забрюшинной опухоли внепочечного происхождения (опухоль неврогенного характера, тератома и т. д.). Смещение почек книзу может иметь место при любых опухолях забрюшинного пространства.
Изменение нормального рисунка чашечно-лоханочного аппарата при забрюшинных опухолях является одним из важнейших диагностических и дифференциально-диагностических признаков, выявляемых при экскреторной урографии. При внепочечных опухолях небольших размеров происходит незначительное смещение почек и мочеточников, а чашечно-лоханочный аппарат может выглядеть неизмененным. В случаях ротации почек рисунок чашечек и форма лоханок меняются из-за изменения положения почек. Деформация чашечек и лоханок в связи с их сдавлением опухолью отмечена почти у половины больных, причем у большинства из них выявлено расширение чашечек и лоханок, типичное для начинающегося гидронефроза. Не менее характерно большее или меньшее отклонение мочеточника на пораженной стороне, обычно кнаружи и кпереди. В редких случаях при локализации опухоли в нижне-наружном квадранте живота отмечено медиальное смещение мочеточника. При низкой локализации новообразования возникает расширение не только лоханок и чашечек, но и верхнего отдела мочеточника. Выделение контрастного вещества в подавляющем большинстве наблюдений было своевременным, реже отмечалась задержка на более или менее длительный срок.
Кроме указанных рентгенологических признаков, присущих внепочечным з,абрюшинным опухолям, встречается картина, типичная и для опухоли Вилмса (деформация чашечек и лоханок в виде исчезновения, ампутации, сдавления их, изъеденности контуров, дефектов наполнения лоханки вплоть до полного исчезновения изображения чашечно-лоханочного аппарата). Перечисленные изменения возникают при неврогенных опухолях, исходящих из надпочечника и прорастающих в паренхиму почки.
Отсутствие функции почек («немая почка») при внепочечных забрюшинных опухолях - симптом крайне редкий и свидетельствующий о большой распространенности опухолевого процесса со сдавлением, прорастанием ткани почки, смещением и сдавлением мочеточника. Ретропневмоперитонеум значительно облегчает распознавание забрюшинных опухолей. Исследование в условиях введенного в забрюшинную клетчатку газа позволяет во многих случаях увидеть патологическую тень даже при опухолях небольших размеров, а также более четко определить ее соотношения с почкой. Метод контрастирования газом забрюшинного пространства, получивший название «пресакральный ретропневмоперитонеум», предложен в 1947 г. Rivas. В последние годы появились работы, посвященные применению пресакрального ретропневмоперитонеума у детей с подробным изложением методики (Е. С. Лушников и Б. М. Иоффе, 1959; Б. А. Певзнер и А. Г. Фень, 1961; Maggi, Grassi, 1964, и др.). Данное исследование показано при опухолях небольших и средних размеров, в то время как при массивных опухолях забрюшинного пространства проведение его не оправдано. В этих случаях газ не проникает в клетчатку пораженной стороны и не окружает тень опухоли. Диагностическую ценность ретропневмоперитонеума иллюстрирует следующее наблюдение. Даша К., 2 лет 8 месяцев, поступила в отделение с подозрением на опухоль левой почки. За 3 недели до того по поводу периодических болей в животе была осмотрена педиатром, который обнаружил у нее небольшую опухоль в животе слева от позвоночника. При пальпации с миорелаксантами удалось слева от позвоночника определить плотное, округлое, малоподвижное опухолевидное образование размером 2х3 см. На обзорных рентгенограммах брюшной полости патологическое образование не выявлялось. После наложения пресакрального ретропневмоперитонеума слева на уровне позвонков L2-L4, проецируясь на тень поясничной мышцы, определялась плотная, гомогенная, округлая, с четкими контурами тень небольшой опухоли. Экскреторная урография показала отсутствие изменений в чашечках и лоханках обеих почек и нормальное положение мочеточников. Заключение: забрюшинная неврогенная опухоль слева. Произведена срединная лапаротомия. По вскрытии париетальной брюшины обнаружена опухоль на уровне III-IV поясничных позвонков, слева от позвоночника. Опухоль удалена вместе с проходящим через нее нервным стволом. Послеоперационный период гладкий. Гистологический диагноз: ганглионеврома. Через 3 года 2 месяца девочка здорова. Во всех случаях ретропневмоперитонеум целесообразно сочетать с экскреторной урографией. Это позволяет получить наибольшую информацию о состоянии почек и надпочечников, а также дифференцировать опухоли почек с новообразованиями забрюшинного пространства непочечного происхождения. Контрастное исследование желудочно-кишечного тракта довольно широко использовалось в прежние годы. При расположении опухоли в левом верхнем квадранте забрюшинного пространства отмечается значительное смещение желудка вправо, кверху и кпереди со сдавлением его и образованием «ложного» дефекта наполнения. Петли тонкого кишечника смещаются вправо от патологической тени. При исследовании больных с опухолью, располагающейся в правом верхнем квадранте и эпигастральной области, наблюдается оттеснение желудка влево и развертывание подковы двенадцатиперстной кишки. При больших размерах опухоли толстый кишечник с барием и воздухом оттесняется кнаружи, иногда кпереди, со сдавленней просвета кишки.
Таким образом, рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с применением контрастного вещества позволяет в некоторых случаях судить о неправильном расположении и смещении полых органов, что вызвано сдавлением опухолью забрюшинного пространства. Следует отметить ошибочность такой тактики, когда контрастное исследование с барием проводят в качестве первого этапа обследования в целях дифференциальной диагностики между внутрибрюшинным и забрюшинным новообразованием. Наш опыт позволяет присоединиться к мнению ряда авторов (Г. В. Чистович, 1963; Hope etal., 1944; Buschmann, Willich, 1964) о том, что этот метод ничего существенного не добавляет к результатам экскреторной урографии на фоне ретропневмоперитонеума и только удлиняет сроки обследования. Он может быть применен в некоторых случаях как заключительный этап исследования при подозрении на прорастание опухоли в кишечник. Если экскреторная урография не позволяет уточнить характер забрюшинного новообразования, возникают показания к проведению абдоминальной аортографии. Ангиография в педиатрической практике стала применяться в самые последние годы, хотя у взрослых этот метод давно получил всеобщее признание. В отечественной литературе о применении аортографии при забрюшинных опухолях имеется одна работа по диагностике феохромоцитом (С. Я. Долецкий, Ю. П. Терехов и др., 1965). В последние 4 года этот метод был апробирован и широко внедрен в практику в нашей клинике 3. Б. Нургалиевым. К настоящему времени абдоминальная аортография произведена 97 раз 92 детям с онкологическими заболеваниями, в том числе 48 больным с опухолями почек и 30 больным с неврогенными новообразованиями забрюшинного пространства, причем более половины пациентов были в возрасте до 4 лет. Все ангиографические исследования производились на крупнокадровом сериографе фирмы Elema-Schonander и на рентгеновской аппаратуре «Хирадур» методом чрескожной чрезбедренной катетеризации брюшной аорты по Сельдингеру. Осложнений не отмечено. Основным показанием к аортографии явились опухоли почки и забрюшинные неврогенные опухоли, прорастающие почку (исследование проводили с целью дифференциальной диагностики), а также «немая почка». В последнем случае это были огромные опухоли, и данные экскреторной урографии не позволяли уточнить диагноз.
Следующим показанием к применению этого метода исследования являлась необходимость получить представление о степени отклонения или сдавления аорты, а также о положении и направлении почечной артерии на пораженной стороне. Полученные данные дают возможность решить вопрос об объеме предстоящего оперативного вмешательства. В качестве иллюстрации приводим наблюдение. Коля К. 6 лет, поступил в наше отделение с диагнозом: забрюшинная ганглионеврома. В возрасте 5 месяцев у ребенка обнаружена опухоль в левой половине живота. От предложенной операции родители отказались. Опухоль увеличивалась медленно и постепенно достигла больших размеров. В возрасте 5 лет и 5 лет 6 месяцев были предприняты две попытки оперативного лечения, однако удалить опухоль не удалось. Гистологическое исследование биопсированного материала - ганглионеврома. Состояние больного удовлетворительное. Живот увеличен в объеме, асимметричен за счет выбухания левой половины, где определяется плотное, малоподвижное, округлое образование, верхний полюс которого уходит в левое подреберье, а нижний находится на уровне крыла левой подвздошной кости. При экскреторной урографии выявлена патологическая тень, занимающая всю левую половину забрюшинного пространства. Левая почка резко смещена книзу и располагается на уровне IV поясничного позвонка. Деформированный чашечно-лоханочный аппарат левой почки имеет причудлиную форму. При ангиографии обнаружено дугообразное оттеснение аорты вправо, кровоснабжение опухоли слабое. Левая почечная артерия уже правой и отходит ниже ее на 5 см. Во время операции из забрюшинного пространства слева от позвоночника удалена опухоль размером 35х26x17 см. Гистологическое заключение: ганглионеврома. В данном случае применение почечной ангиографии позволило разработать и осуществить план операции с сохранением почки. Подготовка ребенка к аортографии аналогична предоперационной подготовке. При выборе метода обезболивания необходим дифференцированный подход с учетом возраста ребенка и его реактивности. Наиболее целесообразным методом обезболивания является нейролептанальгезия (дроперидол, промедол и атропин), дополненная местной анестезией (А. И. Салтанов, 1969). Эта схема обезболивания позволяет при сохраненном сознании ребенка получить достаточный нейролептанальгетический эффект и провести брюшную аортографию без применения наркоза. Ряд авторов (С. Я. Долецкий, Ю. А. Тихонов, В. Г. Акопян, 1965; Ю. П. Терехов, 1967; Kaufmann, 1964; Reih, 1964) считают возможным производить аортографию у детей до 4 лет через пупочную артерию. Для этого через кожный разрез внебрюшинно выделяют пупочную артерию и после бужирования в ее просвет вводят тонкий катетер. Трансумбиликальная аортография позволяет избежать травмы магистральных сосудов и создает условия для инфузии химиопрепаратов в аорту при наличии показаний. Рентгенодиагностика метастазов является важным разделом диагностики забрюшинных новообразований, так как уточняет стадию заболевания и позволяет выработать правильный план комплексной терапии. Выявление до операции метастазов злокачественных неврогенных опухолей в парааортальные лимфатические узлы имеет несомненно большое значение. Именно поэтому перспективно применение лимфографии при забрюшинных опухолях. Опыт клиники за последние 3 года охватывает 250 лимфографии у 140 детей с различными онкологическими заболеваниями, в том числе у 23 детей с опухолью Вилмса и у 18 - с нейробластомами (С. В. Дзасохов, 1971). На лимфограммах детей с нейробластомами установлено, что неврогенные опухоли дают более выраженную рентгенологическую картину поражения забрюшинных лимфатических узлов, чем опухоли Вилмса. Большое разнообразие признаков метастазирования и прорастания ретроперитонеальных лимфатических узлов при нейробластомах обусловлено морфологическим строением опухоли и расположением ее в забрюшинном пространстве. Опухоли не имеют своей отводящей лимфу системы; растут инфильтративно, захватывая прилежащие лимфатические сосуды и лимфо-венозные анастомозы. Недостаточнэсть оттока проявляется застоем в дистально расположенных от опухоли лимфатических узлах. Вовлечение последних в процесс (метастазы и прорастание) выявлено почти у всех исследованных детей с нейробластомами. Приводим одно из наблюдений. Девочка Е., 4 лет 9 месяцев, страдает болями в животе в течение 8 месяцев. При пальпации брюшной полости с применением миорелаксантов в эпигастральной области обнаружена плотная опухоль размером 10x8 см, располагающаяся слева от средней линии. Заподозрена забрюшинная внепочечиая опухоль, вероятно, неврогенного происхождения. С целью выявления возможных метастазов в забрюшинные парааортальные лимфатические узлы произведена лимфография: обнаружено поражение лимфатических узлов группы L2-L4 в виде дефектов наполнения узлов контрастом. При лапаротомии в забрюшинном пространстве слева обнаружена опухоль размером 12х10 см. Опухоль муфтообразно охватывала обе почечные артерии, аорту и нижнюю полую вену. Парааортальные лимфатические узлы на уровне II-IV поясничного позвонков увеличены, окрашены в желтый цвет (лимфография с применением йодолипола). Произведено их удаление и резекция опухоли. Гистологический диагноз: симптобластома с метастазами в лимфатические узлы. Лимфография имеет большое значение для диагностики локализованных форм лимфогранулематоза или ретикулосаркомы забрюшинных лимфатических узлов, а главное, для проведения дифференциальной диагностики этих заболеваний с запущенными формами опухоли Вилмса и нейробластом. Незрелые неврогенные опухоли очень часто метастазируют в кости, поэтому, предполагая данный диагноз, необходимо проводить рентгенологическое исследование скелета. Метастазы в первую очередь появляются в метафизах длинных трубчатых костей (чаще бедренных и плечевых), а также в костях черепа; позже поражаются ребра, позвонки и кости таза. Метастазы обычно не встречаются в эпифизах и мелких костях кистей и стоп. Костные метастазы имеют вид мелких удлиненных очажков деструкции кости, с нечеткими контурами, как правило, расположенных симметрично. По мере прогрессирования процесса эти очажки могут сливаться в более крупные. Нередко отмечают участки уплотнения костной структуры и периостальную реакцию, реже возникают патологические переломы. В костях свода черепа очаги деструкции обычно располагаются вблизи швов (особенно венечного), быстро нарастают в количестве и создают картину как бы изъеденных молью костей. Часто наблюдается расхождение краев венечного шва. Метастазы в легкие крайне редки, рентгенологически выглядят как шаровидные тени и не имеют особенностей по сравнению с метастазами других злокачественных опухолей.
В заключение следует подчеркнуть, что эффективность всех упомянутых диагностических методов и показания к их применению зависят от стадии заболевания, в которой поступает больной. При небольших размерах опухоли клиническая картина заболевания очень скудна, проявления обшего опухолевого симптомокомплекса нерезко выражены. Симптомы, связанные с локализацией опухоли, со сдавленней и инфильтрацией окружающих органов и тканей, как правило, отсутствуют. В этой стадии диагноз основывают главным образом на данных урографии на фоне ретропневмоперитонеума. При значительных размерах опухоли клиническая картина во многих случаях настолько наглядна, что распознавание ее не представляет трудностей, а рентгенологические методы исследования лишь уточняют ее локализацию и распространенность. Особые трудности возникают при первичной опухоли надпочечника, прорастающей почку. В таких случаях урография исчерпывает свои диагностические возможности и для уточнения диагноза следует прибегать к почечной ангиографии. В стадии метастазирования клиническая картина настолько ярка и характерна, что онколог может без дополнительных методов исследования диагностировать забрюшинную неврогенную опухоль. Урография и ретропневмоперитонеум в этой стадии заболевания дают значительно меньшую информацию.
Применение всех основных и вспомогательных методов диагностики забрюшинных опухолей позволило в последние годы довести процент правильного предоперационного диагноза почти до 100. В исключительно редких случаях последним этапом уточнения характера новообразования является диагностическая лапаротомия, которая в ряде случаев переходит в лечебное пособие.
Одним из важнейших этапов установления диагноза является морфологическое исследование. Как указано в материалах ВОЗ (1967), «диагноз рака и связанная с ним моральная и юридическая ответственность за последующее лечение зависят от гистологического исследования, дающего наиболее точные сведения о заболевании». Патоморфолог должен не только подтвердить или исключить злокачественность, но и определить тип опухоли, ибо от гистологической характеристики часто зависят методы и средства лечения. Вместе с тем, как показывает опыт работы патологоанатомического отделения Детской клинической больницы № 1, процент ошибочных гистологических диагнозов в детской онкологии намного выше, чем в общей онкологии, что связано в первую очередь с недостаточным знанием особенностей гистологической картины опухолей у детей. Построение гистологического диагноза следует начинать у постели больного и продолжать у операционного стола. Хирург совместно с патологоанатомом могут предположить характер опухоли уже при осмотре ее по положению, по взаимоотношению ее с окружающими органами, тканями и сосудами. В ряде случаев гистологическое исследование служит для хирурга решающим фактором в ходе самой операции и биопсия должна производиться в срочном порядке. Дифференциальная диагностика. При выявлении опухоли в животе возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики с целью уточнения локализации и вида новообразования. Как показывает опыт, больные с забрюшинными опухолями поступают в отделение с разными диагнозами и чаще всего предполагается опухоль брюшной полости. Данные таблицы показывают недостаточную онкологическую настороженность и незнание клинической картины забрюшинных неврогенных опухолей врачами-педиатрами. В процессе дифференциальной диагностики последовательно решается ряд основных задач. Прежде всего необходимо установить, где расположена опухоль: в брюшной полости или забрюшинном пространстве. Пальпация живота, особенно с использованием миорелаксантов деполяризующего действия, а затем экскреторная урография позволяют в подавляющем большинстве случаев правильно ответить на этот вопрос. Следует учитывать положение и степень подвижности опухолевидного образования, а также признаки смещения почек или мочеточников. Внутрибрюшинные образования располагаются более поверхностно, обладают обычно большей подвижностью и даже при обширных размерах опухоли
не вызывают изменения положения почек и мочеточников. Далее требуется установить, исходит ли данное образование из почки или оно внепочечного происхождения. При решении этого вопроса учитывают не только клинические и рентгенологические симптомы, но и статистические сведения о частоте различных опухолей забрюшинного пространства. Как известно, более 90% забрюшинных опухолей приходится на долю опухоли Вилмса и новообразований неврогенного происхождения, поэтому дифференциальную диагностику практически приходится проводить между этими двумя видами опухолей. При этом следует учесть, что опухоль Вилмса встречается в 3 раза чаще, чем неврогенные опухоли. Оба вида новообразований поражают наиболее часто детей в возрасте от 2 до 5 лет. Однако неврогенные опухоли, большинство из которых злокачественные, протекают обычно значительно тяжелее. Общий опухолевый симптомокомплекс (бледность, снижение аппетита, рвота и другие общие проявления заболевания) всегда выражен сильнее и встречается чаще, равно как и изменения гемограммы. Опухоль Вилмса чаще имеет гладкую поверхность, а если и бугриста, то бугры крупные и хорошо определяются. Поверхность неврогенной опухоли обычно мелкобугристая и редко бывает гладкой. Опухоль Вилмса, особенно в начальных стадиях, подвижна, неврогенная опухоль в большинстве случаев, даже при небольших размерах, песмещаема. Консистенция неврогенной опухоли по сравнению с опухолью Вилмса более плотная. При неврогенных новообразованиях опухоль чаще переходит за среднюю линию, располагаясь спереди от позвоночника, что гораздо реже наблюдается при опухоли Вилмса. Наибольшие данные для дифференциальной диагностики дают рентгенологические методы исследования. На обзорной рентгенограмме в центральных отделах неврогенных опухолей почти в 20% случаев выявляются мелкие крапчатые тени обызвествлений. При опухоли Вилмса тени кальцификатов встречаются крайне редко и имеют вид прерывистых, дугообразных, концентрически расположенных линий. Экскреторная урография при опухоли Вилмса выявляет различной степени деформацию или ампутацию лоханок и чашечек. Как уже было отмечено, в далеко зашедших стадиях заболевания трудности дифференциальной диагностики между опухолью Вилмса и опухолью надпочечника с прорастанием в почку увеличиваются и данные экскреторной урографии мало помогают в уточнении вида новообразования. В подобных случаях важную роль играет абдоминальная аортография. Анализ ангиографической картины при опухоли Вилмса и забрюшинных неврогенных новообразованиях позволил выявить ряд отличающих их прямых и косвенных признаков (3. Н. Нургалиев). При опухоли Вилмса в артериальной фазе аортографии весьма характерна собственная сосудистая сеть опухоли, состоящая из неправильно извитых, коротких, местами расширенных, обрывающихся сосудов. Видны также артериальные синусы, скопления контрастного вещества в виде лакун и мелких пятен и уменьшение количества разветвлений почечной артерии. В паренхиматозной фазе отмечают длительную задержку контрастного вещества в собственно опухолевых сосудах. Кроме этих прямых признаков, существует ряд косвенных ангиографических симптомов в виде дугообразного смещения аорты и ее магистральных ветвей в противоположную от опухоли сторону, смещения ствола и изменения просвета почечной артерий, раздвигания или сближения ее внутрипочечных разветвлений, а в паренхиматозной фазе - смещения пораженной почки, изменения размеров и контуров ее. При нейробластомах, исходящих из надпочечника или симпатических ганглиев, тень опухоли равномерно пронизана слабо выраженной нежной сетью патологически извитых и перекрещивающихся между собой сосудов. В отличие от опухоли Вилмса лакунарных скоплений контраста не выявлено; кровоснабжение опухоли происходит за счет расширенной надпочечниковой артерии либо за счет поясничных артерий. В редких случаях можно наблюдать аваскулярные злокачественные опухоли. Для зрелых ганглионевром характерен малососудистый рисунок.
Косвенные ангиографические признаки в виде смещения аорты чаще возникают при доброкачественных неврогенных опухолях, тогда как при злокачественных формах скорее отмечается сужение просвета аорты и почечных артерий за счет обрастания их опухолью.
Таким образом, анализ ангиографической семиотики при опухоли Вилмса и забрюшинных неврогенных новообразованиях с учетом всех прямых и косвенных признаков в комплексе с клиническими данными позволяет уточнить вид, локализацию и распространенность опухолевого процесса. В дифференциальной диагностике большое значение приобретают особенности метастазирования. При опухоли Вилмса метастазы появляются позднее, чем при нейробластомах. Опухоль Вилмса наиболее часто метастазирует в легкие; поражение других органов и тканей, особенно костей, встречается крайне редко. Неврогенные опухоли дают сразу множественные метастазы в легкие, а при опухоли Вилмса они вначале бывают единичными и лишь со временем число их постепенно увеличивается. Расхождения пред- и послеоперационного диагноза зависят в основном от двух причин. Во-первых, значительное количество больных поступает в далеко зашедших стадиях заболевания, при которых экскреторная урография и ретропневмоперитонеум оказываются бессильными. Во-вторых, ошибка в диагнозе возникает при неполноценном обследовании, когда не используют указанный выше рациональный комплекс диагностических процедур. Наибольшие трудности в установлении правильного предоперационного диагноза возникают, как уже упоминалось, при прорастании нейробластом в верхний полюс почки. В этих случаях до недавнего времени дифференциально-диагностический спор решало оперативное вмешательство. Внедрение абдоминальной аортографии значительно сократило процент ошибочных доопераци-онных диагнозов при забрюшинных опухолях.
Иногда даже оперативное вмешательство не в силах разрешить диагностические трудности. Прорастание неврогенной опухолью почки, особенно в случаях, когда новообразование исходит из надпочечника, делает картину, открывающуюся перед глазами хирурга, настолько сложной, что невозможно решить, имеет ли место первичное поражение почки опухолью Вилмса или вторичное ее прорастание неврогенной опухолью. Окончательный диагноз устанавливают лишь после гистологического исследования.
Не менее сложно решение вопроса о виде новообразования при забрюшинных опухолях непочечного происхождения. Забрюшинные тератомы, по статистическим данным, наблюдаются у детей значительно реже. Очаги обызвествления, обнаруживаемые на обзорной рентгенограмме при тератомах, в отличие от раковых при нейробластомах обычно имеют вид крупных пятен неправильной формы. Патогномонично для тератом обнаружение в опухоли костных включений или зубов. Наконец, при внепочечной локализации опухоли наличие метастазов в легких свидетельствует скорее о злокачественной тератоме, для которой этот путь метастазирования более характерен, чем для нейробластомы. Почечноклеточный рак дает клинико-рентгенологическую картину, аналогичную таковой при опухоли Вилмса, и только гистологическое исследование операционного материала позволяет уточнить диагноз. Дифференциальная диагностика с гормональноактивными опухолями надпочечников (аденомы и рак коры надпочечников, феохромоцитома) обычно не представляет больших трудностей при учете особенностей их клинической картины и данных гормонального профиля, что подробно освещено в соответствующих разделах книги. Хотя злокачественные неврогенные опухоли могут давать периодически подъемы артериального давления в результате выброса в кровь катехоламинов, однако в отличие от феохромоцитомы подъемы артериального давления возникают реже и менее выражены. Важным методом дифференциальной диагностики между этими новообразованиями является определение экскреции катехоламинов, их предшественников и метаболитов в моче. Наряду с резким повышением выделения этих веществ при обоих видах опухолей при опухолях адреналовой системы (феохромоцитомах) определяется увеличение экскреции «зрелых» фракций катехоламинов, в том числе адреналина, а при нейробластомах увеличивается преимущественно экскреция «незрелых» фракций дофамина и ДОФА, а увеличения выделения адреналина не наблюдается совсем (Г. П. Ковалев). Другие редко встречающиеся опухоли забрюшинного ппостранства (липомы, ангиомы, лимфангиомы) диагностируются обычно как внепочечные новообразования, и только операция, а нередко лишь гистологическое исследование позволяют установить вид опухоли. Приведем одно из наблюдений, иллюстрирующее трудности дифференциальной диагностики. Миша М, 4 лет, госпитализирован в детское хирургическое отделение в связи с болями в животе и обнаруженной опухолью. При обследовании в больнице по месту жительства установлен диагноз: опухоль брюшной полости. При лапаротомии обнаружена опухоль в правой половине забрюшинного пространства, частично переходящая через среднюю линию. Верхний полюс опухоли был интимно спаян с правой долей печени. Случай признан неоперабельным. Биопсия опухоли не производилась. С диагнозом «саркома правого забрюшинного пространства» ребенок направлен в наше отделение.
Состояние при поступлении удовлетворительное. Активный, слегка пониженного питания. Живот увеличен в объеме, асимметрия передней брюшной стенки за счет выбухания в правой ее половине и в эпигастральной области. При пальпации почти всю правую половину живота и эпигастральную область занимает малоподвижная опухоль с гладкой поверхностью, округлой формы. Печень увеличена, нижний край ее на 6 см ниже реберной дуги. При экскреторной урографии справа обнаружена патологическая тень, верхний край которой сливается с тенью печени, а нижний находится на уровне гребня правой подвздошной кости. Правая почка смещена и расположена на уровне III-IV поясничных позвонков и имеет место резкая деформация чашечек и лоханок: верхняя группа чашечек ампутирована, лоханка сдавлена. Диагноз: нейробластома правого надпочечника, прорастающая в печень и правую почку. Проведен курс рентгенотерапии в дозе 1200 рад, без эффекта. На операции обнаружено, что опухоль располагается забрюшинно и исходит из верхнего полюса правой почки. Капсула опухоли плотная, белесоватого цвета, верхний полюс интимно спаян с правой долей печени. Произведено удаление опухоли с правой почкой и краевая резекция правой доли печени. Гистологическое заключение: тератоидная опухоль правой почки с преобладанием сосудистого компонента. Реже приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолевидной формой лейкоза, ретикулосаркомой или лимфогранулематозом с поражением забрюшинных лимфатических узлов. Иногда при этом возникают большие трудности. При лейкозе возможно опухолевидное увеличение забрюшинных лимфатических УЗЛОВ, расположенных по ходу магистральных сосудов, что может сочетаться с резким увеличением почки вследствие лейкемической инфильтрации. Установлению диагноза в этих случаях помогает исследование периферической крови и костного мозга. Во время лапаротомии можно отличать забрюшинные неврогенные опухоли по плотности и мелкобугристой поверхности от опухолевидного увеличения лимфатических узлов при лейкозе. Широкое использование биопсии позволяет уточнить гистологическую структуру новообразования.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +