1. Введение. В 1959—1961 г. выяснилась высокая частота трех конституциональных аномалий, вызванных неправильным набором половых хромосом. Оказалось, что наряду с нормальной мужской конституцией, с общим числом 46 хромосом, в т. ч. половыми хромосомами X и У (46/ХУ) и нqpмaльнoй женской конституцией, 46/ХХ, существуют мужчины с 47 хромосомами, в т. ч. ХХУ, (47/ХХУ), женщины с 47 хромосомами, в т. ч. XXX (47/ХХХ), женщины с 45 хромосомами, в т. ч. одной X (45/ХО). Развитие в мужском направлении определяется наличием хромосомы У. Решающее значение для этих исследований имело то обстоятельство, что в значительном большинстве клеток человека полностью функционирует лишь одна хромосома X, а другая или другие хромосомы X образуют каждая плотное, интенсивно окрашивающееся, легко обнаруживаемое тельце Барра — тельце полового хроматина. Это тельце легко обнаруживается, например, в мазках слизистой внутренней стороны щеки. В силу правила инактивации всех X хромосом, кроме одной, число телец Барра в клетке равно числу хромосом X минус 1 (функционирующая). Это сделало возможной экспрессную диагностику мужчин 47/ХХУ по наличию одного тельца Барра (тогда как у нормальных мужчин 46/ХУ оно отсутствует), диагностику женщин 45/ХО по отсутствию 1 тельца Барра, имеющегося у нормальных женщин (46/ХХ), диагностику женщин 47/ХХХ по наличию двух телец Барра. Этот метод экспресс-диагностики позволил ограничить применение очень сложной и трудоемкой подтверждающей диагностики теми случаями, когда экспресс-методика позволила заподозрить аномалию. В ходе последующего десятилетия частота указанных хромосомных аберраций и их вариантов была установлена на самых различных контингентах. Частота синдрома 47/ХХУ (синдрома Клайнфельтера, мужской евнухоидности, бесплодия, пониженной умственной активности) по обширным исследованиям полового хроматина, охватившим Сев. и Центр. Америку и Европу, оказалась равной 0,185%: среди 52388 новорожденных мальчиков выявлено 97 случаев ХХУ (0,185%).
Но среди 13000 больных олигофренией, обследованных Корт-Брауном с сотр. (Court-Brown et ai, 1969) частота синдрома 47/ХХУ была 0,94%— в 5 раз более высокой, причем среди олигофренов с лепкой формой частота доходила до 1,5%. В психиатрических больницах среди 13852 больных мужчин было обнаружено 75 (0,6%) с синдромом 47/ХХУ. Таким образом, выяснилось, что хотя подавляющее большинство мальчиков и мужчин с синдромом Клайнфельтера отличается лишь умеренной умственной отсталостью, они с повышенной вероятностью заболевают более тяжелым слабоумием или психозами.
Постепенно стало выясняться, что больные с этим синдромом нередко проявляют и антисоциальные тенденции. Но радикальный переворот во взглядах на роль аберрации половых хромосом (голосом) в антисоциальных действиях произошел в 1969—1971 г. Выяснилось, что помимо очерченной выше го-носомной аномалии 47/ХХУ с частотой около 1 : 700 среди новорожденных мальчиков встречается еще одна: имеется 47 хромосом, в том числе одна X хромосома и две хромосомы У. Этот конституциональный тип характеризуется высоким ростом и лица с «УУ» были обнаружены среди высокорослых особо опасных психических больных с частотой, в десяток раз превышающей частоту среди новорожденных. Но если для обнаружения добавочной Х-хромосомы существовал уже с 1959 г. экспресс-метод обнаружения тельца Барра у мужчин, то для обнаружения лишней У хромосомы требовалась культура тканей (лейкоцитов или фибробластов кожи) и сложный кариологический анализ, что очень сильно ограничивало численность обследуемых контингентов. Только в 1970 г. был разработан метод обнаружения хромосомы У и даже УУ в клетке при помощи флуоресцентной микроскопии. Появился экспресс-метод, позволяющий быстро изучать многочисленные контингенты на наличие или отсутствие этой аномалии. Поскольку немалое число лиц с синдромом «УУ» оказались не только высокорослыми, но и психопатами, а нередко и преступниками, в частности сексопатами, представляется необходимым подытожить основные накопившиеся в литературе данные о связи обоих гоносомных аномалий, 47/ХХУ и 47/ХУУ с антисоциальностью и сексуальной патологией. Не подлежит сомнению, что антисоциальность и преступность зависят прежде всего от социальных факторов. Однако, как будет показано далее, вопрос об этой связи имеет не только констатационное, но к серьезное профилактическое значение.
Поскольку частота синдрома 47/ХХУ у новорожденных мальчиков и безотборно обследуемых мужчин — 0,185%, а частота синдрома 47/ХУУ у них же 0,13%, применительно к Советскому Союзу, речь идет примерно о 200.000 больных с синдромом Клайнфельтера (47/ХХУ) и 130 000—синдромом «УУ» (47/ХУУ).
2. Антисоциальные тенденции и действия при синдроме Клайнфельтра (47/ХХУ).
Ферсман и Хэмберт (1963) заметили, что среди заключенных, страдающих умеренной умственной отсталостью, 2% имеют тельца Барра — полового хроматина. Частота антисоциальности у них (Хемберт, 1966) в 4 раза выше, чем среди лиц того же умственного уровня, но не имеющих полового хроматина. Эти данные подтвердили также Нильсен (Nielsen, 1964), Кейзи с сотр. (Casey et al., 1966) и Корт-Браун с сотр., 1968). Нильсен с сотр. (1969), изучая 50 мужчин с гипогонадизмом, обнаружил среди них 34 хроматин-положительных и 16—хроматин-отрицательных. Здесь особо существенно, что из 16 гипогонадальных мужчин ХУ лишь один имел судимость (6,7%), тогда как из 34 гипогонадальных ХХУ — 13 (38%), против 19% национальной средней для мужчин. Средний балл «психопэтичности» у 34 47/ХХУ составил 12,85±6,23 против 5,06±2,67 у 16 46/ХУ. Как и по данным других исследований, при синдроме 47/ХХУ имела место незрелость, неуверенность, хвастливость и требовательность, при отсутствии энергии, инициативы, заинтересованности; очень ярко проявлялись плохие успехи, как образовательные, так и профессиональные. Половое влечение и потенция были резко снижены.
Хантер (Hunter, 1968), обследовав на половой хроматин всех «субнормальных» мужчин в больницах Шеффильдского района, обнаружил среди них 17 хроматин-положительных (ХХУ). Оказалось, что 7 из них (41,2%) имели судимость и именно этим в 6 случаях и была вызвана госпитализация. В двух случаях имела место сексуальная агрессия против маленьких мальчиков, в одном — гетеросексуальная агрессия, в трех случаях — агрессивность, воровство, алкоголизм. Из остальных 10 у 5 (29,4%) в анамнезе значились антисоциальные поступки — приставания к женщинам, грубое нарушение приличий. Т. о. 12 (70,6%) из 17 проявляли выраженную антисоциальность (воровство, агрессивность, сексуальная патология). В контрольной группе госпитализированных (177 чел.) антисоциальное поведение было отмечено у 19,5%.
Однако психические нарушения при болезни Клайнфельтера не ограничиваются перечисленными особенностями. По данным Бейкера и Столлера (Baker, R. Stoller, 1968) значительной части больных свойственны трансвестизм, «женственность» и даже гомосексуализм. Мозье (Mosier) сообщил о 10 больных, из которых у 7 были зарегистрированы правонарушения на сексуальной почве, а в Атаокадерской больнице 1 % сексуальных психопатов оказались хроматин-положительными. Из 46 больных, описанных в одном из сообщений Корт-Драуна, 14 оказались интернированными по поводу поджогов и эксгибиционизма. Среди 8 больных, изученных Роде (Rohde) двое, а вероятно и третий, были гомосексуальными, а психологические тесты, проведенные на 12 больных, обнаружили у них женственность и гомосексуализм.
Таким образом, данные по 5 шведским больницам для умственно отсталых мужчин-правонарушителей или преступников показывают, что в них синдром ХХУ представлен вдесятеро чаще, чем среди новорожденных. Более или менее аналогичные данные по антисоциальным действиям и преступности при синдроме 47/ХХУ получены и в других странах (США, Финляндии, Англии, Швеции).
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +