В нашем примере обращает на себя внимание неустойчивость психо-сексуальной ориентации больного, который довольно легко согласился на перемену пола, согласно обнаруженным у него морфологическим, генетическим и гормональным данным. Более того, после хирургической коррекции era половых органов и циклической гормональной терапии эстрогенами, психологическое поведение больного ничем не отличалось от поведения половозрелых девушек.
Рассмотрим теперь больных с зарегистрированным женским полом. У этих больных отмечались: маскулинное телосложение, хорошо развитая мышечная система, широкий плечевой пояс; увеличение грудных желез отсутствовало. Выраженный гирсутизм и оволосение на лобке по мужскому типу наблюдалось у одной из больных; из-за пышного роста волос на подбородке она вынуждена была бриться. У этой же больной справа в паховом канале пальпировалось округлое образование, напоминающее яичко. Подобное образование, но только слева, обнаруживалось и у другой больной. Половой хроматин у двух больных отсутствовал, а хромосомный набор характеризовался нормальным мужским — 46/ХУ и хромосомной мозаикой — 45/ХО, 46/ХУ. Третья больная в 20% ядер клеток слизистой полости рта имела половой хроматин, кариологически у нее обнаруживалась хромосомная мозаика — 46/ХУ, 45/ХО, 47/ХХУ. Психологическое поведение в двух случаях соответствовало паспортному полу. У третьей больной с 5-летнего возраста появилась неуверенность в зарегистрированном поле и стали проявляться наклонности, свойственные мальчику. С 10-летнего возраста эта больная стала считать себя мальчиком, носить только мужскую одежду, участвовать в играх с мальчиками, называть себя мужским именем. Более того, в 12 лет она заявила, что если родители не примут меры в отношении ее лечения, то она покончит жизнь самоубийством. Таким образом в последнем случае не было отмечено гармонии между зарегистрированным полом, проводимым воспитанием и психо-сексуальной направленностью ребенка. Подобное недовольство и неуверенность в легальном поле отмечается у 15% больных с истинным гермафродитизмом [38]. В качестве иллюстрации приводим историю болезни одной из больных с истинным гермафродитизмом.
Оля У., 17 лет. Обратилась к врачу с жалобами на избыточный рост волос, отсутствие менструаций, неправильное строение наружных половых органов. При осмотре: резко гипертрофированный клитор, скротолабиальные складки, опухолевидное образование справа в паховой области. С 12-летнего возраста родители обратили внимание на мужские пропорции телосложения. К 17 годам резко увеличился клитор, голос стал грубым, оволосение на лобке оформилось по мужскому типу. Больная вынуждена была начать бриться из-за обильного роста волос на лице. Грудные железы не развивались, менструации отсутствовали. При обследовании больной обращает на себя внимание маскулинное телосложение с хорошо развитой мышечной системой. Рост — 172 см, вес — 66 кг. Клитор пенисообразный, размером 5,5 см с хорошо сформированной головкой, уретра открывается у корня клитора, широкий урогенитальный синус. Большие половые губы типа labia scrotalis. При пальпации у наружного отверстия пахового канала справа в грыжевом мешке обнаружено бобовидное образование, напоминающее яичко. Ректально в левой половине малого таза неясно пальпируется какое-то образование (яичко?). Ускоренного роста не отмечено, костный возраст отстает на 1 год. Физическое развитие соответствует возрасту. Суточная экскреция нейтральных 17-кетостероидов с мочой 10,8 мг/сутки. Суммарные эстрогены — 11,2 мг. На пневмогинекограммах матки в месте обычного ее расположения нет, слева в области яичника обнаружена округлая гомогенная тень.
При диагностической лапаротомии в области расположения яичника слева обнаружена гонада, визуально напоминающая яичко. Срочный гистологический анализ показал наличие ткани яичка и яичника. Таким образом, гонада представляла собой овотестис. Справа в грыжевом мешке имелось лормальное яичко, содержащее сперматогонии. Матка и трубы отсутствовали. Половой хроматин отрицателен, кариологически определялся нормальный мужской набор хромосом — 46/ХУ.
Девочка выше среднего интеллекта, очень много читала и понимала, в основном, свое состояние. Тем не менее, она заявила родителям, что покончит с собой, если ее захотят «сделать мальчиком». Беседы с больной и ее родителями показали полную невозможность перемены паспортного пола на мужской, хотя, как указано выше, у больной имелось нормальное яичко, хорошо развитый половой член, выраженная вирилизация и мужская конституция половых хромосом.
Как видно из приведенной истории болезни, морфологическое строение гонад, экскреция гормонов, генотип были у больной мужскими, однако женская психо-сексуальная ориентация у нее была настолько значительной, что больная с детства участвовала только в женских играх, с удовольствием носила женскую одежду. Даже резкая маскулинизация в более позднем возрасте не вызвала у нее сомнений в истинности пола, что выражалось в стремлении носить модную женскую одежду, красить губы, проявлять специфический интерес к мужчинам.
Весьма трудно в дальнейшем предсказать поведение подобных больных. В некоторых случаях эти больные до конца своей жизни придерживались ориентации, соответствующей зарегистрированному полу; выходили замуж и выполняли предназначенную им сексуальную роль женщины [33]. Другим больным, по их желанию, в более позднем возрасте производилась коррекция половых органов в мужскую сторону; они вступали в брак, выполняя при этом функции мужчин и подчеркивая свою сексуальную активность [12, 22, 37, 44, 51 и др.]. Описаны подобные больные, которых привлекали как лица женского, так и мужского пола [19]. Имеется сообщение о больной с маскулинным телосложением, которая привлекалась к судебной ответственности в связи с половым сожительством с девушкой. После детального психологического обследования было установлено, что она наряду с жизнью женщины склонна вести жизнь мужчины.
Таким образом, приведенные выше факты показывают, что при почти одинаковой клинической картине одни больные с истинным гермафродитизмом могут считать себя мужчинами, а другие — женщинами и что психо-сексуальная ориентация не определяется исключительно ни генетическими, ни гонадными, ни гормональными факторами. В основном, как указано было выше, паспортный пол определяет воспитание ребенка и, следовательно, психо-сексуальная ориентация тесно за ним следует.
Переходим к характеристике другой формы интерсексуальности — женского псевдогермафродитизма. При женском псевдогермафродитизме половые железы, а в большинстве случаев и внутренние половые органы — женского типа, между тем как наружные половые органы и вторичные половые признаки — мужского. Этиопатогенетически различают две разновидности женского псевдогермафродитизма, — без гиперплазии и с гиперплазией надпочечников.
В первом случае речь идет о женском псевдогермафродитизме, возникшем в результате действия некоторых маскулинизирующих факторов на плод в период эмбрионального развития, на стадии дифференцировки наружных половых органов. К маскулинизирующим факторам относят адреноблаетому и ряд препаратов — андрогены, прогестины и синтетические эстрогены [15—17, 23—26].
Как показывает таблица, нами наблюдались две девочки, с рождения страдавшие ревкой гипертрофией клитора, причем в обоих случаях матери отрицали применение ими гормонов в период беременности. Помимо этого, у больных имелись скротолабиалшые складки, которые больше походили на мошонку. Ни в паховом канале, ни в области губ половые железы не пальпировались. Влагалище и. уретра имели изолированные отверстия. Ректально, в обычном месте обнаруживались матка и значительно увеличенные яичники. Вторичные половые признаки отсутствовали, В соскобах слизистой полости рта определялся положительный половой хроматин, кариотип имел нормальный женский набор хромосом — 46/ХХ. Интеллект соответствовал возрасту, поведение — паспортному полу, и дети воспитывались как девочки.
Для иллюстрации вышесказанного приводим историю болезни одной из больных.
Света Д., 6 лет. Родители обратились к врачу, высказав сомнение в истинности установленного пола ребенка. Это обстоятельство было обусловлено наличием со дня рождения у ребенка резко увеличенного клитора, скротолабиальных складок. При рождении ребенка врачи длительно не могли установить истинный пол, и больная была выписана домой с определенными сомнениями в этом отношении. По мере роста девочки отмечена постоянная тенденция к увеличению пенисообразного клитора. Рост — 103 см, вес — 15 кг. Телосложение правильное, мышечная система развита удовлетворительно. Половые органы гипоспадичны. Клитор пенисообразный, размером 2 см. Влагалище и уретра не сообщаются. Большие половые губы по типу labia scrotalis. Ректально, по средней линии пальпируется нормальных размеров матка. Яичники расположены в обычном месте, увеличены в размерах.
На пневмогинекограммах видна матка, на месте яичников сливообразной формы образования (арренобластома?), не спаянные с окружающей их тканью. Половой хроматин положителен в 48% При кариологическом анализе определен нормальный женский кариотип. Экскреция половых гормонов в пределах возрастной нормы.
При диагностической лапаротомии обнаружена матка размером 2x1,5 см, с тонкими фаллопиевыми трубами. С обеих сторон в широкой связке обнаружены яичники размером 2,5X3,7 см, на разрезе — хорошо развитый корковый слой, содержащий множество мелких кист и отдельные фолликулы. При гистологическом исследовании наличие кист подтверждено. Кисты были величиной от нескольких миллиметров до 0,6 см, на месте кист ткань яичника имела синевато-серый цвет. Таким образом, у девочки установлены изменения яичников, типичные для синдрома Штейн-Левенталя.
Ребенок всегда считал себя девочкой, с удовольствием носил женскую одежду. Учитывая женское строение гонад и набор половых хромосом, а также психо-сексуальную направленность и желание ее родителей, нами была произведена клиторэктомия и частичная клиновидная резекция одного из яичников.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +