В ряду врожденных заболеваний аномалии половых органов занимают особое положение. Это обусловлено глубокими этическими, психологическими и юридическими особенностями данной патологии.
По современным данным заболевания урогенитальной системы составляют 35—40% всех встречающихся пороков развития других систем организма ребенка [4, 7]. Аномалии формирования половых органов представлены широким разнообразием видов и значительной вариабильностью клинических форм. Как отмечает Фершуер [48], среди половых аномалий 28,6% составляют гипо- и эписпадии, 38,4%—интерсексуальность, истинный гермафродитизм и псевдогермафродитизм. Поэтому педиатрам, эндокринологам, генетикам и сексопатологам очень часто приходится решать такие трудные, социально акцентуированные вопросы, как определение половой принадлежности больных и установление их психо-сексуальной ориентации.
Положение человека в обществе настолько тесно связано с вопросами пола, что правильное определение последнего требуется не только в интересах больных, но и окружающих их людей. Поэтому своевременное и правильное установление пола у детей чрезвычайно важно, поскольку оно определяет дальнейшее воспитание и связанную с ним психо-сексуальную направленность ребенка. Ошибочное определение пола при рождении ребенка вызывает тяжелые психические травмы в старшем возрасте, когда возникает необходимость в перемене пола.
Настоящее сообщение основано на данных нашего обследования 20 больных с различными аномалиями полового развития в возрасте от 1 года 3 месяцев до 17 лет. Согласно классификации Уилкивса [8] больные распределялись на следующие нозологические формы: истинный гермафродитизм с овотестисом—2; истинный гермафродитизм с яичками и яичниками—3; женский псевдогермафродитизм без гиперплазии надпочечников (синдром Штейн-Левенталя)—2; врожденный адреногенитальный синдром—8 (фенотипически женского пола, женский псевдогермафродитиэм) с гиперплазией надпочечников и 5 мужского (макрогенитосомия).
Изучение заболевания у детей производилось комплексно, методами объективного обследования, эндокринологического, психоневрологического, акушерского, генетического, гистологического, биохимического, рентгенологического анализа. Цитологические данные основывались на исследованиях полового хроматина в соскобах клеток слизистой полости рта по методу Мура и Барра [34] и кариологическом анализе, основанном на кратковременном культивировании лейкоцитов периферической крови по методу Мурхеда с сотр. [35]. Нами также широко использовался микрометод Батлера [18] в модификации В. И. Шелковского и Данг Чан Жуз [10].
Клшшко-цитологические и анатомо-гистологичеекие данные, полученные нами при исследовании больных с различными формами интерсексуальности, суммированы в таблице. Как видно из этой таблицы, у 4 из 5 больных с истинным гермафродитизмом имелись неправильно сформированные половые органы, по внешнему виду напоминающие и женские и мужские. У одного больного наружные половые органы были мужского типа, однако мошонка у него была недоразвита и в ней отсутствовали яички. При рождении 2 больным паспортный пол был зарегистрирован мужской и 3 — женский.
Больные с зарегистрированным мужским полом имели фемининное телосложение, у них отмечалась разной степени гинекомастия, женская конфигурация таза; в одном случае имелось выраженное вторичное оволосение по женскому типу. В соскобах слизистой полости рта определялся положительный половой хроматин, а кариотип характеризовался нормальным женским набором и хромосомной мозаикой, т. е. у одного больного набор хромосом был 46/ХХ, а у другого — 46/ХУ, 46/ХХ. Психологическое поведение этих больных соответствовало их юридически, зарегистрированному полу и проводимому, согласно ему, воспитанию. Ни один из них не сомневался в истинности собственного пола.
Для иллюстрации вышесказанного приводим историю болезни одного из больных.
Александр Щ., 15 лет. Обратился к врачу с жалобами на неправильное строение наружных половых органов. При осмотре: увеличение клитора, развитые большие скротолабиальные складки, увеличение грудных желез. С 8-летнего возраста отмечено замедление роста, в 14 лет начали развиваться грудные железы. Рост — 155,5 см, вес — 42,8 кг. Телосложение фемининное, отмечаются незначительно развитые грудные железы. Половое оволосение выраженное, по женскому типу, развито на лобке и только намечается в подмышечных впадинах. «Половой член» размером 3,5 см, диаметр головки — 1 см. Уретра открывается у корня члена по типу гипоспадии. Ректально пальпируется овоидное тельце, по средней линии рудиментарная матка. На пневмогинекограммах видна матка и левая гонада (яичник?). Эрекции частые, поллюций нет. Половой хроматин положителен в 66%. При исследовании хромосомного набора определен нормальный женский кариотип — 46/ХХ. Суточная элиминация нейтральных 17-кетостероидов с мочой 3,8 мг/сутки. Суммарные эстрогены — 26,5 мг (эстрон — 6,9 мг, эстрадиол — 1,5 мг, эстриол — 18,1 мг).
При диагностической лапаротомии обнаружена матка размером 3X2 см. с тонкими трубами. Слева яичник размером 2X3 см, макроскопически обычного строения, на разрезе с хорошо развитым корковым веществом, содержащий фолликулин. Справа тех же размеров гонада, четко разделяющаяся по строению на ткань типа яичника и ткань яичка. При гистологическом исследовании гонад полностью подтвержденно наличие яичника слева и овотестис справа.
Больной всегда считал себя мальчиком, и не сомневался в собственном поле, однако мужская психо-сексуальная направленность у него была выражена нерезко, и когда возник вопрос о перемене пола, то он без колебания дал согласие. Учитывая морфологическое строение половых органов, повышенную элиминацию эстрогенов и сниженную — нейтральных 17-кетостероидов, женскую конституцию половых хромосом, выраженный общий феминизирующий эффект, а также неустойчивую психо-сексуальную ориентацию, пол больного был изменен на женский. Предварительно был удалей овотестис, ампутирован гипертрофированный клитор, вскрыт урогенитальный синус и произведена пластика наружных половых органов. На протяжении 3-х месяцев больному проводилась циклическая гормональная терапия эстрогенами (синестрол и прогестерон). После гормональной терапии внешность больного стала типично женской, значительно увеличились грудные железы, матка, появились менструации, которые приходили ежемесячна без введения эстрогенов. Довольно быстро была отмечена и психологическая перестройка в поведении больного — появилось влечение к лицам мужского пола, кокетливость, интерес к женской одежде.
В приведенной истории болезни нам хотелось бы обратить особое внимание на два важных факта. Прежде всего, отсутствие сомнений в собственном поле у больного до поступления под наше наблюдение, несмотря на фемининную внешность, женский генотип и превалирующую элиминацию эстрогенов. Таким образом, паспортный пол и воспитание ребенка определили его психо-сексуальную ориентацию. Этим подчеркивается большая роль воспитания в выработке психо-сексуальной ориентации ребенка. Оверциер [38], основываясь на большом фактическом материале, указывает, что психологическое поведение больных с истинным гермафродитизмом, независимо от того, имеют ли они мужской или женский вид, в 85% случаев находится в полном соответствии с юридически установленным полом и проводимым воспитанием. В этой связи интересное сообщение приводят Линдфаль и Вальгрен [30]. Они наблюдали больного с истинным гермафродитизмом, с гинекомастией и выраженным фемининным телосложением, который воспитывался как мужчина. В 19 лет он женился и принимал участие в половой жизни как мужчина. При лапаротомии у него был обнаружен хорошо развитый яичник, в то время как яичко было недоразвито. Больной предпочел хирургическую маскулинизацию, категорически отказавшись от перемены пола.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +