МУКОВИСЦИДОЗ — наследственное заболевание аутосомно-рецессивного типа, проявляющееся универсальным расстройством функции желез внешней секреции и сопровождающееся поражением бронхолегочной системы. Патогенез. Клинические проявления заболевания связаны с выделением секрета повышенной вязкости рядом желез внешней секреции с последующим затруднением его эвакуации, закупоркой выводных протоков и развивающимися в результате этого вторичными изменениями в легких, поджелудочной железе, печени, кишках. Нарушения функции экзокринного аппарата вызваны изменением соотношения отдельных фракций белковоуглеводных субстанций секрета и, возможно, секрецией глюкопротеидов измененной структуры. Секретируемые основные макро-молекулярные субстанции изменяют электролитный состав секрета. В железах, выделяющих слизистый секрет, в результате взаимодействия между глюкопротеидами и электролитами (кальций) появляются агрегаты, повышающие вязкость секрета. Клиника. Респираторная и смешанная формы муковисцидоза характеризуются обструктивными, воспалительными и склеротическими изменениями в легких в сочетании с измененными функциями поджелудочной железы, печени и других органов и зависят от возраста ребенка, продолжительности болезни, наличия осложнений. К наиболее типичным клиническим признакам респираторной формы муковисцидоза относятся: приступообразный, навязчивый кашель, нередко коклюшеподоб-ный, жесткое дыхание, постоянные, преимущественно мелко- и среднепу-зырчатые влажные хрипы, повторные бронхит и пневмония с затяжным течением. Рентгенологически легочные поражения характеризуются сочетанием перибронхиальных, инфильтративных и часто склеротических изменений. На рентгенограмме нередко можно наблюдать симптомы эмфиземы, гнездные ателектазы, усиление и деформацию легочного рисунка. Бронхографически различают диффузные и ограниченные изменения. Последние локализуются в зоне ограниченного пневмосклероза, диффузные обнаруживаются в различных частях легкого в виде деформации бронхов, в типичных случаях имеющих вид коряги, что обусловлено диффузным пневмофиброзом. Диагностика. Заболевание распознают на основании 4 признаков: 1) повышение концентрации электролитов в поте выше 60 ммоль/л; 2) наличие хронического бронхолегочного процесса, постоянного кашля, частых обострений и типичной рентгенологической картины; 3) отсутствие или снижение содержания ферментов поджелудочной железы в дуоденальном соке; 4) семейный анамнез. Важным тестом является диагностика гетерозиготного состояния. Дифференциальная диагностика. Следует проводить с коклюшем, рецидивирующим бронхитом, затяжной пневмонией, астматическим бронхитом, бронхиальной астмой, хронической неспецифической пневмонией, осложненной бронхоэктазами, абсцедирующей пневмонией с множественными бронхоэктазами, системными заболеваниями соединительной ткани, протекающими с изменениями в легких (синдром Хаммена—Рича, ретикулогистиоцитоз, эссенциальный легочный гемосидероз), врожденными пороками развития (синдром Вильмса — Кемпбелла).
ЛЕЧЕНИЕ МУКОВИСЦИДОЗА
Больным муковисцидозом рекомендуется питание повышенной энергетической ценности. В рацион влючают продукты, богатые белком и витаминами, ограничивают жир и крахмал. Общая энергетическая ценность превышает таковую у здоровых детей на 30—50 %. Рекомендуются творог, мясо, кефир, рыба, яйца, жир в виде сливочного, топленого и частично растительного масла, овощи, фрукты. В связи с увеличенной потерей хлоридов с потом количество соли в рационе повышают на 1—2 г в сутки по отношению к обычному рациону. Витамины назначают внутрь, реже парентерально, в максимальной дозе: ретинола ацетат в каплях, токоферола ацетат — 0,003—0,009 г в сутки в масляном растворе, а также тиамина хлорид, рибофлавин, аскорбиновую кислоту. Панкреатин используют с заместительной целью в повышенных дозах — 4—6 г в сутки при каждом приеме пищи, обычно непосредственно после нее или же с последними глотками пищи. Показателем достаточной дозы панкреатина является нормализация аппетита, прибавка в массе, уменьшение количества жира в каловых массах. При легочной форме муковисцидоза применяется антибиотикотерапия (см. Бронхопневмония. Пневмония хроническая). При выборе антибиотика необходимо учитывать особенности возбудителя и характер течения 'воспалительного процесса в легких. Важную роль в комплексе лечебных мероприятий играют методы разжижения вязкого секрета бронхов и его эвакуация; проводится ингаляционная аэрозольная терапия с использованием муколитических, бронхорасширяющих, деконгестивных средств, а также антибиотиков. Показано назначение ацетилцистеина в виде аэрозольных ингаляций 3—4 раза в день; на одну ингаляцию —3— 5 мл 20 % или 6—10 мл 10 % раствора. В качестве муколитических средств можно использовать дезоксирибонуклеазу, трипсин, химопсин в дозе 0,25 г на 2 мл дистиллированной воды или в смеси их с эуфиллином и димедролом. Курс лечения 12—15 процедур. Целесообразен постуральный дренаж. Положительное действие оказывают также вибрационный массаж, дыхательная гимнастика и лечебная физкультура. Показана бронхоскопия с промыванием бронхов. С целью повышения иммунологической реактивности рекомендуется переливание плазмы крови, введение гамма-глобулина. При длительном течении воспалительного процесса в легких в комплексе с антибиотиками используется преднизолон, исходная доза 1—2 мг на 1 кг массы тела. Длительность курса определяется состоянием больного. В процессе диспансерного наблюдения над больными муковисцидозом необходимо использование аэрозольных ингаляций, муколитических и антибактериальных препаратов. Родителей следует обучать приемам массажа, дренажа, специальному уходу. Прогноз. Неблагоприятный. Зависит от времени появления начальных симптомов, степени вовлечения в патологический процесс различных органов и систем, в том числе легких, своевременности диагностики и тщательности проведения адекватных терапевтических мероприятий.
В.С.Приходько и др., "Справочник по детской пульманологии", Киев, 1987 г. OCR Detskiysad.Ru
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +